Cátedra de Psiquiatría Adultos Universidad Nacional de Rosario Dr. Juan Miguel Acosta Capponi - Frausin

Síndrome definido como una alteración cognitiva o conductual adquirida, suficientemente importante como para afectar la esfera funcional del individuo (Tratado de Neurología de Micheli y Col.)

Debilitamiento psíquico profundo, global y progresivo, que altera las funciones intelectuales basales y desintegra las conductas sociales (Henry Ey).

Debilitación global, crónica, progresiva, definitiva e irreparable de todas las funciones psíquicas (Betta).

Múltiples defectos cognitivos y alteración de la memoria, sin alteración de la conciencia, y con una naturaleza persistente y estable (Kaplan).

Trastornos con importante deterioro de la memoria y con déficit de, al menos, una del resto de las funciones cognitivas, que producen discapacidad ocupacional o social y no se presenta exclusivamente durante un delirium (DSM-IV).

Debilitamiento global de las funciones psíquicas, con manifestaciones cognitivas y/o conductuales,de curso progresivo, crónico y en su mayor parte irreversible que determinan una disfunción social y/o laboral.

Impacto de los síntomas neuropsiquiátricos en la demencia

Aumento de la incidencia por aumento de la expectativa de vida. Argentina: 32.371.000 habitantes; 4.059.323 de más de 60 años. Duplica su frecuencia cada 5 años a partir de los 60 años (1%), llegando al 30-40% en mayores de 85 años.

Capponi - Frausin

Según la localización del proceso patológico: Corticales: Alzheimer, Demencia de lóbulo frontal, Enfermedad de Pick, Atrofias o infartos corticales focales y Demencia con cuerpos de Lewy. Subcorticales: Disfunciones de los ganglios basales (EP, PSP, Huntington), enf. vascular , hidrocefalia, enf. de sustancia blanca (SIDA, EM) y enf. psiquiátricas.

Mixtas (córtico-subcorticales): infecciosas (Creutzfeldt-Jakob Mixtas (córtico-subcorticales): infecciosas (Creutzfeldt-Jakob?); tóxico-metabólicas (intoxicación por drogas o metales, deficiencias nutricionales, etc); enfermedad vascular. Misceláneas: tumores, traumatismos, anoxia.

Según alteraciones clínicas predominantes Predominio de las alteraciones de la memoria: Enfermedad de Alzheimer Predominio de otros dominios cognitivos: Alteración progresiva del lenguaje: Afasia progresiva. Alteraciones visuoperceptivas: Atrofia cortical posterior. Alteraciones de conducta y de la personalidad: Demencia frontotemporal.

Con compromiso de motoneurona: complejo ELA – demencia. Con alteraciones extrapiramidales: Enfermedad de Parkinson, Demencia con cuerpos de Lewy, Parálisis supranuclear progresiva.

Caso clínico N° 1 Rosa, 73 años. MC: delirios. EA: paciente traída a la consulta por cuadro caracterizado por delirios (“mis nietos me roban las cosas de mi casa”), de 2 meses de evolución. El familiar que la acompaña refiere que desde hace aprox. 1 año Rosa tiene olvidos frecuentes que se han ido agravando en el tiempo. Además refieren dificultad en el lenguaje (“no le salen las palabras”) de 6 meses de evolución, que también ha ido empeorando. Describen además un cambio en la conducta (“está más insegura, tiene miedos que antes no tenía”), pérdida del interés en las tareas que realizaba (“dejó de visitar a sus amigas, de tejer, etc”).

Antecedentes Nació y vivió la mayor parte de su vida en zona rural. Escolaridad: primaria incompleta. Bajo nivel socioeconómico. Niega enfermedades médicas actuales.

Enfermedad de Alzheimer FR: edad, , antec. de TEC, nivel educacional bajo, genéticos. Déficit en 2 o más áreas cognitivas, con importante empeoramiento de la MEMORIA No hay alteraciones de conciencia Síntomas neuropsiquiátricos

Resonancia magnética mostrando atrofia hipocámpica y de amígdala en enfermedad de Alzheimer.

Imágenes EA

Caso clínico N° 2 Rubén, 75 años. MC: ánimo depresivo, caídas frecuentes. EA: paciente que consulta por cuadro de 4 meses de evolución caracterizado por ánimo depresivo, incontinencia emocional, irritabilidad, de comienzo subagudo y curso escalonado. Del mismo tiempo de evolución presenta caídas frecuentes con marcha a pasos cortos, rigidez de miembros inferiores e inclinación del tronco hacia adelante. En el comienzo presenta nicturia que luego se agrava con incontinencia urinaria. Familiar refiere que en los últimos 15 días presenta dificultades en la organización de las tareas habituales.

Antecedentes Hipertenso medicado de manera irregular Diabético tipo II medicado con metformina IMC 27 (sobrepeso) Antecedente de ACV isquémico hace 4 años, sin secuelas Fumador de 20 cig./día durante 40 años Múltiples internaciones por descompensaciones diabéticas.

Imágenes Demencia Vascular La RM encefálica axial en T1 muestra infarto bitalámico asimétrico, siendo más prominente en tálamo izquierdo

El síndrome neuroconductual consiste principalmente en apatía, indiferencia, escasa motivación y embotamiento afectivo, y se mantuvo sin cambios durante todo el período de seguimiento (18 meses).

Demencia Vascular (imágenes) Infartos Infartos Estratégicos Tálamos Caudados Territorios Límite Hipodensidades periventriculares

Demencia vascular Segunda causa de demencia Predomina en hombres de 70-75 años 10 a 15% coexiste con enfermedad de Alzheimer Múltiples formas de presentación según la localización de las lesiones Diagnóstico: demencia – lesiones vasculares – relación pausible entre éstas

Caso clínico N° 3 Jorge, 68 años. MC: Alucinaciones visuales. EA: Jorge es traído a la consulta por su hijo quien manifiesta preocupación porque su padre “habla y se mueve mucho más lentamente”, por momentos lo encuentran “como perdido, como si los desconociera”. Últimamente lo ven “apagado” y ha dejado de realizar sus tareas habituales. Desde hace 3 semanas presenta alucinaciones visuales (afirma que hay ratas a su alrededor). En ese momento consultaron a un psiquiatra y fue tratado con haloperidol pero debieron retirarlo debido a que al día siguiente presentó una distonía aguda severa. Jorge confunde a su hijo con un hermano que falleció años atrás. En los 2 últimos meses ha presentado caídas frecuentes. Caso clínico N° 3

Demencia con Cuerpos de Lewy Las características neuropsiquiátricas definen a esta demencia (por su frecuencia) Alucinaciones visuales (detalladas, vívidas y persistentes) Delirios Identificaciones erróneas Depresión / apatía Desinhibición Trastornos del sueño REM

Imágenes CL Es como un Alzheimer + Parkinson? Hasta la aparición en 1996 de los criterios diagnósticos del Taller Internacional del Consorcio para la Demencia con Cuerpos de Lewy, los casos de DCL solían ser erróneamente clasificados como enfermedad de Alzheimer (EA), enfermedad de Parkinson (EP) o la superposición de ambas. Atrofias Occipitales

Imágenes CL Los cuerpos de Lewy (típicos en la demencia con cuerpos de Lewy y en la enfermedad de Parkinson) son estructuras eosinofílicas localizadas en el citoplasma de las neuronas. Corteza y Sustancia Nigra.

EEG Trazados gráficos: Según algunos autores el electroencefalograma (EEG) muestra enlentecimiento posterior y brotes ocasionales de ondas lentas o agudas.

Caso clínico N°4 Roberto, 50 años. MC: cambios en la personalidad y alteraciones del habla EA: cuadro que comienza hace aprox. un año en el cual el paciente tiene dificultades en las relaciones interpersonales con compañeros de trabajo, dificultad para organizar las tareas laborales y errores frecuentes que llevan a su despido. Luego comienza con hiperfagia y aumento en el consumo de alcohol. Se viste de manera inapropiada y pasa días sin bañarse. Camina desnudo por la casa y se muestra irritable e impulsivo con agresión hacia objetos. Todo este cuadro es de evolución lenta y progresiva. Familiar también refiere alteraciones progresivas del habla “repite siempre las mismas palabras”.

Antecedentes Niega antecedentes personales de jerarquía. Familiar refiere que el abuelo paterno del paciente padeció cuadro similar. Laboratorio Sin particularidades EEG Frecuencias normales, sin foco epiléptico.

RM en T2 Se aprecia atrofia frontotemporal bilateral grave.

Demencia frontotemporal 1% de las demencias y tercera dentro de las neurodegenerativas Predomina en hombres de 50-60 años Junto a la demencia por cuerpos de Lewy, principales consulta en psiquiatría Predominan trastornos de la conducta y de la personalidad con deterioro cognitivo tardío

Demencia y S.I.D.A No todos desarrollan demencia FR: ↓ Hb, ↓ plaquetas, edad > 50 años, ↓ IMC, CD4 < 100 Combinación de síntomas cognitivos, motores y conductuales Falta de concentración, amnesia, lentitud, inestabilidad en la marcha, apatía, retraimiento y aislamiento social, etc. Curso progresivo, con profundización de los déficit descriptos

Demencia post - TEC Antecedente de TEC + frecuente luego de TEC cerrados (1 severo o varios repetidos) Compromiso de la memoria y de, al menos, otro dominio cognitivo, sin alteración de la conciencia y con alteración de AVD. Alteración de la memoria Disfunción ejecutiva Cambios conductuales Relativa preservación de lenguaje, funciones visuoespaciales y práxicas Anosognosia (no hay insight)

Deterioro cognitivo leve El individuo no es normal ni demente Hay evidencia de deterioro cognitivo demostrado por: Medidas objetivas de declinación a lo largo del tiempo Reporte subjetivo de declinación por el mismo paciente o por el informante en conjunto con déficits objetivos Las actividades de la vida diaria están conservadas

Diagnóstico Historia clínica Examen clínico y neurológico Mini-mental State Exámenes complementarios

Laboratorio Imágenes (TAC, RMI; PET; SPECT) Pruebas para Sífilis EEG Test neurocognitivos

Delirium: inicio brusco, duración breve, fluctuación en el día del deterioro cognitivo, exacerbación nocturna, alteración ciclo sueño – vigilia, alteraciones en atención y percepción. Depresión: síntomas depresivos más prominentes. Suelen ser más conscientes de éstos que el paciente demenciado con antecedentes de episodios depresivos anteriores en general. Trastorno facticio: suelen simular una pérdida de memoria en forma errática e inconsistente. Envejecimiento normal: síntomas leves y que no interfieren en la conducta social o laboral de la persona.

Trastorno amnésico Perturbación más específica de la memoria Deterioro ocupacional y social del sujeto No aparece exclusivamente en el transcurso de un delirium o de una demencia Presencia identificada o supuesta de una enfermedad médica general como causa del mismo

Miguel Ángel Buonarroti 1475, Caprece – 1564, Roma Muere a la edadde 88 años antes de ver su obra acabada

“La neuropsiquiatría de la enfermedad de Alzheimer y demencias relacionadas”. Jeffrey L. Cummings “Manual de psiquiatría”. Juan Carlos Betta. “Sinopsis de psiquiatría” . Kaplan – Sadock. “Demencia. Enfoque Multidisciplinario”. Mangone, Allegri, Arizaga, Ollari. “Tratado de Neurología Clínica”. Editorial Panamericana, 2002. “Neuroimagen en psiquiatria”. López, Crespo-Facorro, Arroyo. “Atlas Visual de Diagnostico de Demencias”. Josep Abos Navarro Harrison; Principios de Medicina Interna; 16 ta Edición Similarities to Alzheimer’s and Parkinson’s Make Lewy Body Dementia Difficult to Recognize and Challenging to Treat,” John Douglas French Center for Alzheimer’s Disease Journal, 1998/1999.

Parkinson’s Disease UPDATE, boletín informativo mensual, Medical Publishing Company, P. O. Box 450, Huntingdon Valley, PA 19006. Número 10, 2000. “Dementia with Lewy Bodies” por Ian G. McKeith, M.D., FRCPsych., High Notes, News from the John Douglas French Alzheimer’s Foundation, Fall, 1996. “Consensus guidelines for the clinical and pathological diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB): report of the consortium on DLB International Workshop,” por I. G. McKeith, D. Galasko, K. Kosaka, E. K. Perry y otros, 1996. Neurology, 47:1113-24. Dementia with Lewy Bodies por Robert H. Perry, Ian G. McKeith y Elaine K. Perry (editores), Prólogo de Jeffrey L. Cummings, 1996. Cambridge University Press, Cambridge.