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Publicada porAlfredo Revuelta Lara Modificado hace 8 años
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Erase una vez... Doña Joaquina tiene 54 años, consulta a ud porque desde cinco meses viene con cambio de coloración de manos con el frío. Hace dos meses refiere se nota más rojo su nuca, cuello y parte superior de tórax y espalda. Además hace un mes y medio dice q necesita ayuda para tender su ropa y al subir las gradas del bus.
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Miopatías inflamatorias idiopáticas
Carlos León Céspedes Reumatología UCR-HSJD
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Agenda Definición Clasificación Diagnóstico Manifestaciones clínicas
Laboratorio, gabinete y biopsia Terapia
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Polimialgia reumática
Hipotiroidismo Miastenia gravis Metabólica Drogas Miopatía PM y DM Distrofia muscular Polimialgia reumática Cuerpos de inclusión
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Definición Grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunes caracterizadas por la afección predominante de músculo esquelético resultando en inflamación y debilidad muscular proximal progresiva.
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Patogenia Genética Ambiente
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Genética Rara asociación familiar Asociación con ciertos HLA
HLA DRB1*0301 (PM, IBM) HLA DQA (DM, DMJ, fotosensibilidad)
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Factores ambientales Dudoso, asociación con:
Patógenos: Coxackie B, HTLV-1, influenza, echovirus, adenovirus, toxoplasma, borelia, VHB, VIH Luz UV-B Tabaquismo activo y pasivo Fármacos: cloroquina, estatinas, cimetidina, etanol, levodopa, rifampicina, sulfonamida y citotóxicos
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Clasificación Best Practice & Research Clinical Rheumatology 26 (2012) 25–45
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Epidemiología DM/PM/IBM Incidencia: 0,1-1/100.000/año
Prevalencia: 1-6 casos/ Más frecuente en mujeres (2:1) Edad DM niñez y entre años. PM 30-50 Más de 50 años MCI Best Practice & Research Clinical Rheumatology 26 (2012) 25–45
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Diagnóstico
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Manifestaciones Musculares Extramusculares Cutáneas Cardiopulmonares
Gastrointestinales
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Manifestaciones clínicas
Síntomas generales Fatiga Malestar general Pérdida de peso Artralgia, artritis
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Manifestaciones clínicas
Puede involucrar cualquier músculo estriado Debilidad proximal Masticar Deglutir Respirar
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Manifestaciones musculares
Debilidad proximal, simétrica, progresiva Compromiso distal en enfermedad evolucionada Mialgias Excepción DM amiopática
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Manifestaciones cutáneas
Progresión dermopatía a miopatía Categoriás de clasificación Patognomónico Altamente características Características de DM juvenil Raras
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Patognomónicas
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Lesiones características
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Manifestaciones cutáneas
Gotron Rash heliotrópo Eritema en V del cuello y chal. Manos de mecánico Telangiectasias, fotosensibilidad y eritema periungueal (30-40% manifestación inicial) Calcinosis 30-70% DMJ y 10% DM Alopecia, eritrodermia, lívedo reticularis, eritema flagelado
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Lesiones frecuentes
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Manifestaciones cutáneas
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Manifestaciones cutáneas
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Manifestaciones clínicas
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Dermatomiositis amiopática
Manifestaciones cutáneas de DM por 6 meses en individuos con enzimas musculares normales sin debilidad muscular Incidencia 9.63/ Corresponde 10-20% de la DM Algunos estudios reportan progresión a elevación enzimática y debilidad (18,7% a 5 años)
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Cuerpos de inclusión ¿En quién sospecharlo? 60-70 anos Hombres
Asocia neuropatía Debilidad asimétrica, proximal y distal Moderada elevación de CPK
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Manifestaciones cardiacas
50% de los pacientes con DM y 10-20% con PM tienen compromiso cardiaco 85% ECG, 77% monitor, 42% ECO, 15% MIBI Arritmia, anormalidades de conducción, ICC, miocarditis, pericarditis, angina, fibrosis secundaria
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Manifestaciones pulmonares
Hipoventilación 5-22%, miopatía de músculos respiratorios Neumonía por aspiración 17%, miopatía de faringe y esófago superior EPID 5-46%, antes, durante o posterior a desarrollo de miopatía
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Manifestaciones pulmonares
Patrones de EPID asociado a miopatía Progresión aguda Progresión crónica Progresión asintomática 27%
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Manifestaciones pulmonares
Tos seca y disnea Alteraciones de espirometría, pletismografía, DLCO, TACAR BAL descarta otras causas TACAR patrón NSIP Anti-Jo1 principal marcador 70%
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Miositis necrotizante autoinmune
Múltiple etiologías: virus, estatinas, neoplasias Necrosis de fibras musculares, infiltrados macrofágicos, ausencia de linfocitos Complemento perivascular
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Abordaje diagnóstico
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Laboratorio CPK elevada
Anticuerpos asociados a miositis están presentes en alrededor de 90% de los pacientes Se detecta en solo 30% de los pacientes con miositis Anticuerpos específicos y asociados Específicos se dividen en antisintetasa (anti JO %) y no antisintetasa (anti-SRP, anti. Mi-2) No específicos (ANA, RNP, Ro)
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Laboratorio La alta especificidad sugiere importancia en la enfermedad
Negativización de anticuerpos puede sugerir remisión
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Gabinete EMG detecta anormalidades en 70-90%
Aumento en la actividad espontánea y de inserción Potenciales de fibrilación Ondas positivas afiladas Descargas repetitivas complejas Reclutamiento lento Potenciales pequeños polifásicos de placa motora
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Biopsia muscular Confirma diagnóstico y descarta otras miositis
Hacer en el músculo afectado Atrofia perifascicular, infarto muscular, necrosis capilar con depósitos de complejos de ataque a membrana en la pared vascular DM inflamación perivascular o perifascicular con infiltrados CD4. PM CD8 En la PM hay presencia de linfocitos T CD8 y macrófagos
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Malignidad Mayor asociación con DM Ovarios, TGI, pulmón, mama y LNH
Mayor vigilancia en mayores de 50 y en los primeros 3 años de seguimiento Pacientes sin factores de riesgo o manifestaciones se deben estudiar??
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Malignidad Asociación muy variable 7-66%
Adultos ovario, pulmón, gástrico, linfoma, niños hematológicos, CA nasofaríngeo en asiáticos. Otros agregan además páncreas, colon, LNH PM pulmón y LNH
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Malignidad Anti-Jo-1 parece se protector
Ac negativos aumenta 6 veces riesgo de CA Juvenil protector Compromiso cutáneo predictor
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Lancet 2001; 357: 96–100
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Asociación temporal Lancet 2001; 357: 96–100
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Neoplasias Riesgo: 3x DM, 30% PM
Histología: todo tipo, adenocarcinomas Asociación temporal Mayor riesgo en el primer año postdiagnóstico. Hasta 5 años en ovario y pulmón, 1 año para LNH 7% previo a DM, 2% previo a PM Edad 2,2x en menores de 45 años, 3,1x mayores de 45 en DM. En PM 1,3x en mayores de 45 años Lancet 2001; 357: 96–100
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Tratamiento Esteroides Metotrexate y azatioprina
Ciclosporina DM y PM refractario y con EPID Mofetil micofenolato piel y pulmón refractario Rituximab pocos estudios
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Tratamiento Dianostico correcto Severidad Compromiso orgánico
Efectos adversos Fisioterapia temprana Esteroides a 0,5-3 mg/kg por 3-4 semanas. Casos severos 1 g/d/3 días
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Tratamiento Inmunomoduladores MTX 7,5-25 mg/semana AZA 2-3 /kg CFM
CsA, otros
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Pronóstico Sobrevida 95% a 5 años 84% a 10 años Morbilidad asociada a cáncer, neumopatía, broncoaspiración 33% con debilidad leve
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Pronóstico Mal pronóstico
Edad avanzada, neoplasia, compromiso GI, cardíaco, pulmonar, Ac, retraso de la terapia Buen pronóstico Joven, mujer, diagnostico en los 3 meses
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Bibliografía Hill CL. Frequency of specific cancer types in dermatomyositis and polymyositis: a population-based study. Lancet 2001; 357: 96–100 Dalakas MC, Hohlfeld R. Polymyositis and dermatomyositis. Lancet 2003; 362: 971–82 Vincze M, et al. Idiopathic in␣ammatory myopathies. Best Practice & Research Clinical Rheumatology 2012; 26: 25–45 Khan S, et al. Polymyositis, Dermatomyositis, and Autoimmune Necrotizing Myopathy: Clinical Features. Rheum Dis Clin N Am 2011; 37: 143–158
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