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MIOCLONIAS Manuel Padilla Becado de Neurología. MIOCLONIAS DEFINICIÓN. DEFINICIÓN. Movimientos involuntarios bruscos y de corta duración de uno o varios.

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1 MIOCLONIAS Manuel Padilla Becado de Neurología

2 MIOCLONIAS DEFINICIÓN. DEFINICIÓN. Movimientos involuntarios bruscos y de corta duración de uno o varios grupos musculares, generados en el sistema nervioso central. Movimientos involuntarios bruscos y de corta duración de uno o varios grupos musculares, generados en el sistema nervioso central. La interrupción breve de una contracción muscular voluntaria produce una pausa postural definiéndose como mioclonía negativa La interrupción breve de una contracción muscular voluntaria produce una pausa postural definiéndose como mioclonía negativa

3 MIOCLONIAS DEFINICIÓN. DEFINICIÓN. Las mioclonías pueden ser la manifestación de una extensa variedad de condiciones patológicas con topografías lesionales muy diversas. Las mioclonías pueden ser la manifestación de una extensa variedad de condiciones patológicas con topografías lesionales muy diversas. En la mayor parte de los casos, la topografía de la lesión no coincide con la del generador de la descarga neuronal causante de la sacudida mioclónica. En la mayor parte de los casos, la topografía de la lesión no coincide con la del generador de la descarga neuronal causante de la sacudida mioclónica.

4 MIOCLONIAS CLASIFICACIÓN CLASIFICACIÓN Distribución Topográfica Distribución Topográfica Generalizadas Generalizadas Segmentarias Segmentarias Focales Focales Multifocales Multifocales Patrón Temporal Patrón Temporal Rítmicas Rítmicas Arrítmicas Arrítmicas

5 MIOCLONIAS CLASIFICACIÓN CLASIFICACIÓN Forma de Inducción Forma de Inducción Espontáneas. Espontáneas. De acción De acción Reflejas. Reflejas.

6 MIOCLONIAS CLASIFICACIÓN CLASIFICACIÓN Origen Neurofisiológico Origen Neurofisiológico Cortical Cortical Subcortical Subcortical Espinal Espinal Etiología Etiología Fisiológico Fisiológico Esencial Esencial Sintomático Sintomático Asociado a epilepsia Asociado a epilepsia Asociado a otras causas Asociado a otras causas

7 MIOCLONIAS CLASIFICACIÓN CLASIFICACIÓN Son útiles desde un punto de vista descriptivo y de orientación diagnóstica. Son útiles desde un punto de vista descriptivo y de orientación diagnóstica. Mioclonías con características semiológicas semejantes pueden tener generadores y mecanismos fisiopatológicos diferentes, que precisarán abordajes terapéuticos distintos. Mioclonías con características semiológicas semejantes pueden tener generadores y mecanismos fisiopatológicos diferentes, que precisarán abordajes terapéuticos distintos.

8 MIOCLONIAS Mioclonías negativas Mioclonías negativas Corticales Corticales Subcorticales Subcorticales Mioclonías positivas Mioclonías positivas Corticales Corticales Reflejas Reflejas Estímulos somestésicos Estímulos somestésicos Estímulos fóticos Estímulos fóticos Acción Acción Espontáneas Espontáneas Mixtas Mixtas Subcorticales Subcorticales Ganglios basales Ganglios basales Troncoencefálicas Troncoencefálicas Reticulares Reticulares Espinales Espinales Propioespinales Propioespinales Segmentarias Segmentarias Córtico-subcorticales Córtico-subcorticales

9 MIOCLONIAS NEUROFISIOLOGÍA NEUROFISIOLOGÍA Mioclonias Corticales Mioclonias Corticales Surgen de una actividad anormal de la corteza sensitivomotora que se expande hacia abajo por la vía corticoespinal. Surgen de una actividad anormal de la corteza sensitivomotora que se expande hacia abajo por la vía corticoespinal. La EMG muestra una descarga corta de 10 a 50ms. La EMG muestra una descarga corta de 10 a 50ms. Enfermedades que producen mioclonias corticales Epilepsia mioclonica progresiva Epilepsia mioclonica con fibras razgadas Epilepsia mioclonica con fibras razgadas Lipidosis Lipidosis Enfermedad de lafora Enfermedad de lafora Lipofuscinosis ceroidea neuronal Lipofuscinosis ceroidea neuronal Enfermedad de Unverricht-lundborg Enfermedad de Unverricht-lundborg Enfermedad celiaca Enfermedad celiaca Sindrome de angelman Sindrome de angelman Ataxias mioclonicas progresivas Ataxias mioclonicas progresivas Epilepsia mioclonica juvenil Mioclono postanoxico Enfermedad de Alzheimer Creuztfeldt-jakob Encefalopatias metabolicas Degeneracion corticobasal Atrofia olivopontocerebelosa

10 MIOCLONIAS NEUROFISIOLOGÍA NEUROFISIOLOGÍA Mioclonias Corticales Mioclonias Corticales Los potenciales evocados somatosensoriales están aumentados en amplitud( uV). Los potenciales evocados somatosensoriales están aumentados en amplitud( uV). En el EEG previo a la contracción aparece un potencial bifásico sobre la corteza contralateral que precede a la contracción en 20msen el brazo y 35 en la pierna. En el EEG previo a la contracción aparece un potencial bifásico sobre la corteza contralateral que precede a la contracción en 20msen el brazo y 35 en la pierna.

11 MIOCLONIAS Mioclonias Corticales Mioclonias Corticales Duración breve de descarga muscular (10-50 ms). Duración breve de descarga muscular (10-50 ms). Distribución focal, multifocal o generalizada. Distribución focal, multifocal o generalizada. Las latencias entre las Las latencias entre las mioclonías de los distintos músculos son cortas y compatibles con una transmisión por vías de conducción rápidas. mioclonías de los distintos músculos son cortas y compatibles con una transmisión por vías de conducción rápidas. Demostración de actividad EEG en forma de punta positiva precediendo la sacudida mioclónica Demostración de actividad EEG en forma de punta positiva precediendo la sacudida mioclónica Componente corticales de los potenciales evocados somatosensoriales Componente corticales de los potenciales evocados somatosensoriales gigantes o de gran amplitud gigantes o de gran amplitud

12 MIOCLONIAS Mioclonias Corticales Mioclonias Corticales Mioclonías corticales reflejas Epilepsia parcial continua Mioclonías de acción Mioclonias espontáneas

13 MIOCLONIAS NEUROFISIOLOGÍA NEUROFISIOLOGÍA Mioclonias Subcorticales Mioclonias Subcorticales Indica que la descarga neuronal se encuentra entre la corteza y la medula espinal Indica que la descarga neuronal se encuentra entre la corteza y la medula espinal El mas común es el mioclono reflejo reticular que es una contracción de músculos proximales y axiales provocado por estimulo sensorial. El mas común es el mioclono reflejo reticular que es una contracción de músculos proximales y axiales provocado por estimulo sensorial.

14 MIOCLONIAS NEUROFISIOLOGÍA NEUROFISIOLOGÍA Mioclonías Espinales Mioclonías Espinales Es secundario a una descarga neuronal Es secundario a una descarga neuronal anormal originada en la medula espinal. anormal originada en la medula espinal. Frecuentemente es rítmica. Frecuentemente es rítmica. Excepcionalmente es estimulo sensible. Excepcionalmente es estimulo sensible. La EMG muestra descargas repetitivas a La EMG muestra descargas repetitivas a una frecuencia de 1 a 7 hz. una frecuencia de 1 a 7 hz.

15 MIOCLONIAS NEUROFISIOLOGÍA NEUROFISIOLOGÍA Mioclonías negativas Mioclonías negativas Asterixis: Consiste en un silencio de descarga de EMG por 50 a 200ms produciendo un perdida de la actividad antigravitacional y del control postural. Usualmente es multifocal pero puede afectar a grupos musculares aislados. Asterixis: Consiste en un silencio de descarga de EMG por 50 a 200ms produciendo un perdida de la actividad antigravitacional y del control postural. Usualmente es multifocal pero puede afectar a grupos musculares aislados. Lapsos posturales: Consisten en silencio EMG prolongado de 200 a 500ms, ocupando músculos proximales de ext inf y axiales Lapsos posturales: Consisten en silencio EMG prolongado de 200 a 500ms, ocupando músculos proximales de ext inf y axiales

16 MIOCLONIAS CLÍNICA CLÍNICA Mioclonías Reflejas. Mioclonías Reflejas. Mioclonías De Acción. Mioclonías De Acción. Mioclonías Espontáneas. Mioclonías Espontáneas. Mioclonías Rítmicas. Mioclonías Rítmicas. Mioclonías Negativas Mioclonías Negativas

17 MIOCLONIAS CLÍNICA CLÍNICA Mioclonías Reflejas. Mioclonías Reflejas. Mioclonías De Acción. Mioclonías De Acción. Mioclonías Espontáneas. Mioclonías Espontáneas. Mioclonías Rítmicas. Mioclonías Rítmicas. Mioclonías Negativas Mioclonías Negativas Estimulos somestesicos, auditivos o visuales pueden desencadenar una mioclonía. Pinchar las muñecas o pies es muy sensible para mioclonías segmentarias. Pinchar las muñecas o pies es muy sensible para mioclonías segmentarias. Las generalizadas se obtienen al tocar la cara, auditivamente o con flashes Las generalizadas se obtienen al tocar la cara, auditivamente o con flashes

18 MIOCLONIAS CLÍNICA CLÍNICA Mioclonías Reflejas. Mioclonías Reflejas. Mioclonías De Acción. Mioclonías De Acción. Mioclonías Espontáneas. Mioclonías Espontáneas. Mioclonías Rítmicas. Mioclonías Rítmicas. Mioclonías Negativas Mioclonías Negativas

19 MIOCLONIAS CLÍNICA CLÍNICA Mioclonías Reflejas. Mioclonías Reflejas. Mioclonías De Acción. Mioclonías De Acción. Mioclonías Espontáneas. Mioclonías Espontáneas. Mioclonías Rítmicas. Mioclonías Rítmicas. Mioclonías Negativas Mioclonías Negativas

20 MIOCLONIAS CLÍNICA CLÍNICA Mioclonías Reflejas. Mioclonías Reflejas. Mioclonías De Acción. Mioclonías De Acción. Mioclonías Espontáneas. Mioclonías Espontáneas. Mioclonías Rítmicas. Mioclonías Rítmicas. Mioclonías Negativas Mioclonías Negativas Ocurre durante la actividad muscular voluntaria. Lo mas común es que sea focal o segmentario. Lo mas común es que sea focal o segmentario. Produce gran discapacidad. Produce gran discapacidad. Emerge probablemente de las mismas áreas que controlan el movimiento voluntario Emerge probablemente de las mismas áreas que controlan el movimiento voluntario

21 MIOCLONIAS CLÍNICA CLÍNICA Mioclonías Reflejas. Mioclonías Reflejas. Mioclonías De Acción. Mioclonías De Acción. Mioclonías Espontáneas. Mioclonías Espontáneas. Mioclonías Rítmicas. Mioclonías Rítmicas. Mioclonías Negativas Mioclonías Negativas Se ven focales, multifocales o generalizadas. En personas normales coincide con mioclonías nocturnas o pacientes con epilepsia mioclónica del despertar. En personas normales coincide con mioclonías nocturnas o pacientes con epilepsia mioclónica del despertar. En las formas continuas se ve en encefalopatías metabólicas y ECJ En las formas continuas se ve en encefalopatías metabólicas y ECJ

22 MIOCLONIAS CLÍNICA CLÍNICA Mioclonías Reflejas. Mioclonías Reflejas. Mioclonías De Acción. Mioclonías De Acción. Mioclonías Espontáneas. Mioclonías Espontáneas. Mioclonías Rítmicas. Mioclonías Rítmicas. Mioclonías Negativas Mioclonías Negativas Espontánea focal o segmentaria. Espontánea focal o segmentaria. Persiste durante el sueño. Persiste durante el sueño. Tiene una frecuencia de 1 a 4 hz. Tiene una frecuencia de 1 a 4 hz. El mas común es la miclonias espinales, el mioclono del paladar considerado hoy dentro del área de los temblores El mas común es la miclonias espinales, el mioclono del paladar considerado hoy dentro del área de los temblores

23 MIOCLONIAS CLÍNICA CLÍNICA Mioclonías Reflejas. Mioclonías Reflejas. Mioclonías De Acción. Mioclonías De Acción. Mioclonías Espontáneas. Mioclonías Espontáneas. Mioclonías Rítmicas. Mioclonías Rítmicas. Mioclonías Negativas Mioclonías Negativas Por definición solo se presenta durante la contracción muscular activa, se combina con mioclonias positivas de acción. Por definición solo se presenta durante la contracción muscular activa, se combina con mioclonias positivas de acción. Existen dos Existen dos modalidades: modalidades: Asterixis Asterixis Lapsos posturales. Lapsos posturales.

24 MIOCLONIAS ESTUDIO DIAGNÓSTICO ESTUDIO DIAGNÓSTICO Historia y Examen Clínico. Historia y Examen Clínico. Laboratorio Básico Laboratorio Básico Estudio neurofisiológico Estudio neurofisiológico Estudio Específico Estudio Específico

25 MIOCLONIAS ESTUDIO DIAGNÓSTICO ESTUDIO DIAGNÓSTICO Historia y Examen Clínico. Historia y Examen Clínico. Laboratorio Básico Laboratorio Básico Estudio neurofisiológico Estudio neurofisiológico Estudio Específico Estudio Específico

26 MIOCLONIAS ESTUDIO DIAGNÓSTICO ESTUDIO DIAGNÓSTICO Historia y Examen Clínico. Historia y Examen Clínico. Medicamentos Medicamentos Laboratorio Básico Laboratorio Básico Estudio neurofisiológico Estudio neurofisiológico Estudio Específico Estudio Específico

27 MIOCLONIAS ESTUDIO DIAGNÓSTICO ESTUDIO DIAGNÓSTICO Historia y Examen Clínico. Historia y Examen Clínico. Laboratorio Básico Laboratorio Básico Estudio neurofisiológico Estudio neurofisiológico Estudio Específico Estudio Específico

28 MIOCLONIAS ESTUDIO DIAGNÓSTICO ESTUDIO DIAGNÓSTICO Historia y Examen Clínico. Historia y Examen Clínico. Laboratorio Básico Laboratorio Básico Estudio neurofisiológico Estudio neurofisiológico Estudio Específico Estudio Específico

29 MIOCLONIAS ESTUDIO DIAGNÓSTICO ESTUDIO DIAGNÓSTICO Historia y Examen Clínico. Historia y Examen Clínico. Laboratorio Básico Laboratorio Básico Estudio neurofisiológic o Estudio neurofisiológic o Estudio Específico Estudio Específico

30 MIOCLONIAS TRATAMIENTO TRATAMIENTO Mioclonías cortical. Mioclonias corticales Subcortical. MiocloníasSubcorticales- supraespinales. Mioclono espinal.

31 MIOCLONIAS TRATAMIENTO TRATAMIENTO Mioclonías cortical. Mioclonias corticales Subcortical. MiocloníasSubcorticales- supraespinales. Mioclono espinal. El mejor tratamiento es tratar la enfermedad de base En cuanto al tratamiento sintomático lo ideal es enfocarlo según la clasificación fisiológica

32 MIOCLONIAS TRATAMIENTO TRATAMIENTO Mioclonías cortical. Mioclonias corticales Subcortical. MiocloníasSubcorticales- supraespinales. Mioclono espinal. El objetivo es aumentar la deficiencia de procesos inhibitorios. Gabaergicos son la elección. Gabaergicos son la elección. El valproato de sodio aumenta la concentración cortical de GABA y potencia la inhibición postsinaptica de GABA. (dosis de 1200 mg a 2000 mg) (dosis de 1200 mg a 2000 mg)

33 MIOCLONIAS TRATAMIENTO TRATAMIENTO Mioclonías cortical. Mioclonias corticales Subcortical. MiocloníasSubcorticales- supraespinales. Mioclono espinal. Las benzodiazepinas y los barbituricos facilitan la transmisión GABA. Las benzodiazepinas y los barbituricos facilitan la transmisión GABA. El clonazepam es el mas usado requiriendo dosis de 15 mg dia. El clonazepam es el mas usado requiriendo dosis de 15 mg dia. Primidona y fenobarbital son útiles ocasionalmente. Primidona y fenobarbital son útiles ocasionalmente.

34 MIOCLONIAS TRATAMIENTO TRATAMIENTO Mioclonías cortical. Mioclonias corticales Subcortical. MiocloníasSubcorticales- supraespinales. Mioclono espinal. La fenitoina y la CBZ son utiles en pocos pacientes. La fenitoina y la CBZ son utiles en pocos pacientes. Vigabatrina es una inhibidor irreversible de la GABA transaminasa. Puede llevar a un aumento paradójico en algunos pacientes. Vigabatrina es una inhibidor irreversible de la GABA transaminasa. Puede llevar a un aumento paradójico en algunos pacientes. Tto de elección es acido valproico y/o clonazepam Tto de elección es acido valproico y/o clonazepam

35 MIOCLONIAS TRATAMIENTO TRATAMIENTO Mioclonías cortical. Mioclonias corticales Subcortical. MiocloníasSubcorticales- supraespinales. Mioclono espinal. El valproico es la droga de elección. El valproico es la droga de elección. Existe evidencia del uso de la lamotrigina. Existe evidencia del uso de la lamotrigina. Paradojicamente algunos antiepilepticos aumentan las mioclonías. Paradojicamente algunos antiepilepticos aumentan las mioclonías. El valproico ev es útil en el estatus mioclonico. El valproico ev es útil en el estatus mioclonico. EPILEPSIAS EPILEPSIAS

36 MIOCLONIAS TRATAMIENTO TRATAMIENTO Mioclonías cortical. Mioclonias corticales Subcortical. MiocloníasSubcorticales- supraespinales. Mioclono espinal. Los antiepilepticos estandares no son útiles Los antiepilepticos estandares no son útiles En el mioclono esencial(incluyendo mioclonias-distonía) el clonazepam no ayuda. En el mioclono esencial(incluyendo mioclonias-distonía) el clonazepam no ayuda. El mioclono reflejo- reticular si responde a clonazepam. El mioclono reflejo- reticular si responde a clonazepam. El opsoclono-mioclono recientemente se ha visto que responde a inmunoglobulinas El opsoclono-mioclono recientemente se ha visto que responde a inmunoglobulinas

37 MIOCLONIAS TRATAMIENTO TRATAMIENTO Mioclonías cortical. Mioclonias corticales Subcortical. MiocloníasSubcorticales- supraespinales. Mioclono espinal. El mioclono del paladar es dificil de tratar. El mioclono del paladar es dificil de tratar. Se plantea la toxina botulinica o la tenotomía del tensor del paladar y la occlusión de la tuba auditiva. Se plantea la toxina botulinica o la tenotomía del tensor del paladar y la occlusión de la tuba auditiva. El mioclono del oido medio se han reportado resultados con tenotomía tensor del timpano y del estapedio. El mioclono del oido medio se han reportado resultados con tenotomía tensor del timpano y del estapedio.

38 MIOCLONIAS TRATAMIENTO TRATAMIENTO Mioclonías cortical. Mioclonias corticales Subcortical. MiocloníasSubcorticales- supraespinales. Mioclono espinal. Clonazepam es la primera elección en el mioclono espinal segmentario y en el propioespinal. Clonazepam es la primera elección en el mioclono espinal segmentario y en el propioespinal. La dosis diaria es de 6mg. La dosis diaria es de 6mg. La toxina botulinica es de utilidad La toxina botulinica es de utilidad


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