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1 Coreas Dr Franz Chaves Sell Clínica Bíblica, San José. C.R.

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1 1 Coreas Dr Franz Chaves Sell Clínica Bíblica, San José. C.R.

2 2 Síndromes Hipotónico- Hiperkinéticos Tics, Estereotipias Hábitos, Manerismos AtaxiasEspasticidad

3 Enfermedad de Gilles de la Tourette 3

4 Síndromes Hipotónico- Hiperkinéticos Tremor Tremor de Intencion Tremor de accion 4

5 5 Atetosis de las manos Distonía Atetosis Coreas Balismos Mioclonías

6 6 Enfermedad de Wilson Asterixis 6

7 7 COREA ( deriva del latín, danza ) Sydenham o post-infecciosa Huntington : degenerativa y con claras bases genéticas Movimientos involuntarios anormales: Breves Distales

8 8 Clínica de las Coreas Movimientos coreicos primarios Asociados frecuentemente a Atetosis y Distonías Hemicorea : movimientos focalizados, asimétricos

9 9 Clinica de las Coreas Corea producto de lesiones difusas de los ganglios basales parkinsonismo, tics y distonía concomitantes parkinsonismo, tics y distonía concomitantesCaídas Dificultad para comunicarse Total discapacidad

10 10 Corea Generalizada

11 11

12 Enfermedad de Huntington 12

13 Huntington Juvenil 13

14 14 Hemicorea

15 Corea de Sydenham 15

16 16 Atetosis de los pies

17 Hemibalismo Post-Ictus 17

18 Hemibalismo Post-Ictus 18

19 19 Bases Biológicas Bases Biológicas Estudios neuroanatómicos implican al putamen, globus pallidus, y núcleos subtalámicos como estructuras clave Los movimientos se inician a través de vías motoras eferentes tálamo-corticales a córtico- espinales.

20 20 Etiología de las Coreas Daño en la modulación de las vías tálamo - corticales a nivel de los ganglios basales daño estructural daño estructural degeneración neuronal selectiva degeneración neuronal selectiva bloqueo en receptores de neurotransmisores ( en forma endógena como en la enfermedad de Huntington o exógena como en el abuso o abstinencia a las drogas bloqueo en receptores de neurotransmisores ( en forma endógena como en la enfermedad de Huntington o exógena como en el abuso o abstinencia a las drogas factores metabólicos factores metabólicos

21 21 Fisiopatologia La modulación de las eferencias tálamo-corticales se dá vía inhibición de los núcleos talámicos por parte de el globus pallidus y núcleos subtalámicos, mediando sobretodo el GABA Múltiples neurotransmisores juegan un papel el la fisiopatología de las coreas, siendo el más importante, la dopamina.

22 22 Condiciones asociadas a las Coreas Drogas:SimpaticomiméticosCocaínaAnticonvulsivantesContraceptivosLitio Antidepresivos Tricíclicos LevodopaAmantadinaTeofilínaEtanol Monóxido de carbono

23 23 Condiciones asociadas a las Coreas Epilepsias Mioclónicas Ataxia-telangiectasia Enfermedad de Leigh Trastornos lipídicos (ej, GM1 gangliosidosis, GM2 gangliosidosis) Degeneración dentarrubropallidosiana Corea benigna hereditaria Immunológicas Lupus Eritematoso Sistémico Síndrome Antifosfolípidos Post-vacunal

24 24 Condiciones asociadas a las Coreas Encefalitis Encefalopatía anóxica Disfunción endócrina (ej, hipertiroidismo) Trastornos metabólicos (ej, hipocalcemia) Esclerosis múltiple Enfermedad cerebrovascular Kernicterus Nutricionales (ej, deficiencia de B12) Post-traumáticas Después de bypass coronario

25 25 Pronóstico y complicaciones La corea por anticonvulsivantes, generalmente es transitoria, pero la de la Diskinesia Tardiva por neurolépticos, es persistente. Las secundarias a lesión estructural son más refractarias. Las de origen endócrino e inmunes tienden a responder si se trata el problema de fondo. La enfermedad de Huntington, Neuroacantósis y otras enfermedades degenerativas, tienen pronóstico pobre.

26 26 Tratamiento Reserpina (0.1 a 0.3 mg/día en dosis divididas) Tetrabenazina (12.5 a100 mg/día en dosis divididas) Talamotomías pueden estar indicadas en pacientes refractarios al tratamiento médico Marcapasos de estimulación profunda ?


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