PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNE PRIMARIA

Presentación del tema: "PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNE PRIMARIA"— Transcripción de la presentación:

1 PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNE PRIMARIA
Melisa Arnulphi Residencia Clínica Pediátrica Hospital H. Notti 2015

2 PURPURA Presencia de hemorragias cutáneas (petequias, hematomas y/o equimosis), acompañada o no de sangrado activo en otras localizaciones. PTI  Enfermedad mas frecuente e importante de este grupo!

3 PTI Enfermedad hematológica BENIGNA
Causa mas común de hemorragia adquirida en la infancia ENFERMEDAD AUTOINMUNE

4 ETIOPATOGENIA Ag plaquetarios: GP IIb/IIIa (R del fibrinógeno) y GP Ib/Ix (R de Factor VW) plaquetas sensibilizadas con Ac destrucción por macrófagos del SRE

5 EPIDEMIOLOGIA Principalmente entre 3 y 7 años
3-5/ niños < de 14 años Primavera Antecedente de infección viral detectado en 50% de niños con PTI

6 CLINICA Manifestaciones hemorrágicas:
CUTÁNEAS 90%  hematomas, petequias Mucosas  gingivorragia Epistaxis Digestiva Hematuria Metrorragia

7 CLINICA Niño previamente sano.
Examen físico sin otros signos positivos además del cuadro purpurico Hemorragias graves poco frecuentes (3%) y es mas probable cuando las plaquetas son <10.000/mm3

8 CRITERIOS DIAGNOSTICOS
a) Síndrome Purpurico con Trombocitopenia (< /mm3) b)Ausencia de enfermedad infecciosa concomitante c)Ausencia de patología sistémica de base d)Megacariocitos normales o aumentados en MO o remisión completa espontanea

9 CRONICA: Persisten recuentos <100.000 luego de 12 meses. (20%)
FASES RECIENTE DIAGNOSTICO: Alcanza remisión completa (3 recuentos > consecutivos) antes de los 3 meses. (50%) PERSISTENTE: Persisten recuentos < entre los 3 y 12 meses de evolución. (30%) CRONICA: Persisten recuentos < luego de 12 meses. (20%) RECIDIVANTE: Caída del recuento < luego de remisión completa durante meses o años. (2-4%)

10 DIAGNOSTICO INTERROGATORIO EXAMEN FISICO LABORATORIO

11 INTERROGATORIO Niño saludable sin causa subyacente de trombocitopenia
Síntomas hemorrágicos nuevos 2-3 semanas después de infección viral Relación con HIV  tener en cuenta!! Inmunodeficiencias congénitas

12 EXAMEN FISICO Buen estado general Sangrado cutáneo-mucoso
Ausencia de visceromegalia y adenomegalias Evaluación neurológica

13 EXAMENES DE LABORATORIO
Hemograma completo: TROMBOCITOPENIA AISLADA (serie mieloide y eritroide normales). Visualización del frotis de sangre periférica  por hematólogo para confirmación diagnostica! Coagulograma básico: normal

14 EXAMENES DE LABORATORIO
Serología viral Test de Coombs directo Estudios inmunológicos Medulograma (opcional)  MO NORMAL CON MEGACARIOCITOS NORMALES O AUMENTADOS CONFIRMA EL DIAGNOSTICO!!

15 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Tener en cuenta otros posibles diagnósticos ante: Casos atípicos por clínica o laboratorio Respuesta terapéutica inadecuada Sangrado no correlacionado con el recuento de plaquetas Si hay anemia o leucopenia  descartar leucemia aguda y aplasia medular !

16 TRATAMIENTO TODOS LOS PACIENTES CON DIAGNOSTICO O SOSPECHA DE PTI DEBEN SER COMUNICADOS AL SERVICIO DE HEMATOLOGIA ANTES DE CUALQUIER DECISION TERAPEUTICA!

17 TRATAMIENTO INICIAL Medidas generales para disminuir el riesgo de hemorragias severas: Prohibir deportes de contacto y esfuerzos Prohibir ingesta de aspirina y otros antiagregantes/anticoagulantes Evitar inyecciones im y vacunas Suspender tratamiento de desensibilización alérgica

18 TRATAMIENTO PTI AGUDA IgG IV 1g/kg/d por 2 días o 0,8 g/kg UD
Prednisona oral 4 mg/kg/d por 4 días o 1-2 mg/kg/d por 2-3 semanas Metilprednisolona IV 30 mg/kg/dosis por 2-3 dosis IG anti-D 1 g/kg/dosis por 1-2 dosis, o 0,4 g/kg/dosis por 5 dosis.

19 PTI CRONICA Después de 12 meses de evolución desde el diagnostico recuento plaquetario < a /mm3 Pasibles de tratamiento activo  pacientes con recuento plaquetario sostenidamente < a /mm3

20 TRATAMIENTO PTI CRONICA
Esplenectomía: de elección!!! Decisión consensuada evaluando: -FR determinados por la enfermedad -Riesgo de infección sistémica fulminante -Edad -Limitación de la calidad de vida -Posibilidad de remisión espontánea completa

21 TRATAMIENTO PTI CRONICA
Si la esplenectomía esta contraindicada, fracaso, o no fue aceptada, y el paciente presenta continuadamente recuento < a o hemorragias importantes: IG anti-D IV mcg/kg UD IgG IV 1g/kg/d x 2 días o 0,8 g/kg UD Pulsos de corticoides: metilprednisolona IV 30 mg/kg/d por 2-3 días, o prednisona oral 4 mg/kg/d por 4 días, o dexametasona oral mg/m2/d por 4 días

22 TRATAMIENTOS ALTERNATIVOS
INF-alfa Ciclosporina Azatioprina Vincristina Vinblastina Ciclofosfamida Danazol

23 TRATAMIENTO DE EMERGENCIA
Hemorragia con riesgo vital!! Realizar simultáneamente: IgG IV 1 g/kg/d por 1-2 días Metilprednisolona 30 mg/kg/d IV por 2-3 días Transfusión continua de concentrado de plaquetas 1 UI/h Esplenectomía de urgencia Cirugía en el sitio de sangrado

24 EVOLUCION 60% de los casos el recuento plaquetario se normaliza a las 6 semanas y en el 80% a los 6 meses Mejor evolución a menor edad <1 año curación del 90%

25 COMPLICACIONES HIC  complicación mas severa!! 0,2%
Recuentos <20.000/mm3 Espontanea Mayoría fallecen Sobrevivientes 20% con secuelas neurológicas

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27 BIBLIOGRAFIA Consenso sobre diagnostico y tratamiento Purpura trombocitopenica inmune. Archivos argentinos de Pediatría PRONAP 2004 Normas hospitalarias. Hospital H. Notti