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SINDROMES HEMOLITICOS AGUDOS Imelda Martínez-Núñez 2011.

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Presentación del tema: "SINDROMES HEMOLITICOS AGUDOS Imelda Martínez-Núñez 2011."— Transcripción de la presentación:

1 SINDROMES HEMOLITICOS AGUDOS Imelda Martínez-Núñez 2011

2 Hemolisis Agudas Recuerdo de HA Caso clínico

3 Síndrome hemolítico agudo CONCEPTO: Grupo heterogeneo de anemias en cuya base fisiopatólogica está el acortamiento de la vida media del hematíe

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16 Clasificación 1. Por defectos intrínsecos del hematíe membranopatía hemoglobinopatía enzimnopatía 2. Por defectos extrínsecos al hematíe Inmunes No inmunes

17 CARACTERÍSTICAS COMUNES 1. Por defectos intrínsecos del hematíe congénitas hemólisis extravascular evolución crónica 2. Por factores extrínsecos al hematíe adquiridas hemólisis intravascular evolución aguda

18 CLASIFICACIÓN DE LAS AH ADQUIRIDAS AH por hiperesplenismo AH inmunes HPN AH de origen hepático AH de causa mecánica AH por tóxicos directos

19 Hiperesplenismo Hepatopatias crónicas SMP Linfomas Enfermedades por almacenamiento

20 AH de origen Inmune AH por aloanticuerpos: RHA EHRN AH por autoanticuerpos, AHAI: Por anticuerpos calientes (Ig G) Por anticuerpos frios (Ig M) Anemia Hemolítica a frigore (hemolisina bifásica o de Dona Landstein)

21 Hemoglobinura Paroxistica Nocturna La hemolisis crónica es la causa subyacente de las morbilidades progresivas y de la mortalidad en la HPN. El Diagnóstico depende de al menos 2 antígenos vinculados al GPI(Glicosidil Phosfatidil Inositol), en más de un linaje celular (es decir granulocitos, monocitos, eritrocitos). Buscar HPN en AA, SMD, Trombosis inexplicable, AH Coombs negativa, hemoglobinuria y citopenia inexplicable. Parquer C et al. Diagnosis… Blood 2005; 106:

22 Anemias hemolíticas de origen hepático En lesión hepatocelular grave de origen alcohólico: hemólisis de rápida instauración, (acantocitos). En suero lipoproteína de baja densidad anormal rotura del equilibrio entre el contenido del colesterol y fosfolípidos de la membrana eritrocitaria, pérdida de su capacidad de deformación.

23 El síndrome de Zieve, probablemente debido a un fenómeno similar al anterior, consiste en: crisis hemolíticas agudas, hiperlipemia y aumento de los triglicéridos tras una ingesta abundante de alcohol. Tratamiento: evitar ulteriores ingestas de alcohol.

24 Anemias hemolíticas de causas mecánicas Mecanismos de destrucción: lesiones por depósitos de fibrina y estrechamiento de los pequeños vasos; AH microangiopática PTT SUH Anomalias de los propios vasos

25 Anemias hemoliticas de causas mecánicas circulación de los hematíes sometidos a impactos externos CIVD Hemolisis del ejercicio Traumatismos de origen cardíaco. Hemólisis de origen cardiaco

26 A H por tóxicos directos Infecciones Agentes físicos y químicos Venenos de serpientes y arañas

27 Signos y Síntomas de la RHA Fiebrehemoglobinuria Escalofrioshemoglobinemia Ansiedadpalidez Enrojecimiento facialoliguria o anuria Dolor toráx, abdom,lumdolor sitio transf Nauseasangrado difuso VómitoHipotensión Disneadesorientación alte ción conciencia

28 Investigación en laboratorio Examen al producto Examen al paciente Hematimetría Función renal Orina para detectar hematuria Crasis sanguínea, PDF, DD Detección de Haptoglobina, Hemopexina, metahemaalbumina

29 Tratamiento Depende de la afección primaria


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