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ANEMIAS HEMOLÍTICAS Profesor titular: Dr. Díaz Greene Profesor adjunto: Dr. Rodríguez Weber Revisó: Dra. Micaela Martínez R4MI Presenta: Dra. Pamela Vázquez.

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1 ANEMIAS HEMOLÍTICAS Profesor titular: Dr. Díaz Greene Profesor adjunto: Dr. Rodríguez Weber Revisó: Dra. Micaela Martínez R4MI Presenta: Dra. Pamela Vázquez R1MI

2 Caso viñeta IV. Mujer de 45 años que consulta a urgencias por presentar severa adinamia en las últimas 24 horas, palidez, palpitaciones, disnea de esfuerzos. Como antecedente ha presentado 4 abortos espontáneos. Al examen físico se encuentra ictérica, taquicárdica, no se palpan adenopatías ni megalias, no edemas. El cuadro hemático muestra: Eritrocitos: /L Hemoglobina: 5,5 g/dl Hematocrito: 17% VGM: 88 fl Reticulocitos: 3.8% Plaquetas /L Leucocitos: /L PN 70% Linfocitos 25% Monocitos 5% VSG 37 mm LDH 1059 U/L

3 Caso viñeta El mecanismo de la anemia es: Por sangrado crónico Por carencia de vitamina B12 y ácido fólico Por malabsorción de hierro Hemolítica Inflamatorio por enfermedad crónica

4 Anemias hemolíticas Generalidades del eritrocito: 1817 Francois Megendie Descripción del eritrocito 1865 Hoppe- Seyler Hemoglobina transporta oxígeno

5 Anemias Hemolíticas Producción Destrucción Pérdida sanguínea aguda Causas de anemia

6 Anemias hemolíticas Líneas eritroides

7 Anemias hemolíticas Normoblastos 5 a 7 días Reticulocito 1 día Eritrocito maduro 100 a 120 días

8 Anemias hemolíticas Eritrocito Pronormoblasto Produce entre 8 y 32 eritrocitos maduros, se produce la mayor parte de Hb Normoblasto policromatófilo menos cantidad de ribosomas, gran producción de Hb. El último que puede realizar mitosis Normoblasto ortocromático no produce DNA Reticulocito RNA residual y mitocondrias

9 Anemias Hemolíticas Eritrocito 65% de Hb px en normoblasto, el resto en reticulocito Gránulos de hierro en forma de hemosiderina o ferritina, removidos por el bazo

10 Anemias hemolíticas

11 Formas de clasificación Adquiridas o hereditarias Agudas o crónicas Intra o extravasculares Causas intra o extracorpusculares

12 Anemias hemolíticas Destrucción VS. Producción medular

13 Anemias Hemolíticas Estímulo de EPO Compensación Aumento en requerimientos de Hierro y ácido fólico Descompensación = ANEMIA HEMOLÍTICA

14 Anemias hemolíticas Causas de descompensación Embarazo Deficiencia de folato Falla renal Infección aguda (Ej. Parvovirus B19- Px crisis aplásica)

15 Anemia Hemolítica Generalidades Inspección general: Ictericia, Palidez EF: Esplenomegalia (Hiperesplenismo), Hepatomegalia Hemoglobina: Normal o disminuída VCM, HCM: Generalmente incrementada Reticulocitos: Incrementados Bilirrubina: Incrementada (no conjugada) LDH: Incrementada (hasta 10 veces en intravascular) Haptoglobina: Reducida o ausente (menos de 250)

16 Anemias Hemolíticas Efectos adversos de hemolisis independientes de anemia: Aumento de bilirrubina.- Formación de litos vesiculares Hiperesplenismo: Trombocitopenia o neutropenia Leucoeritroblastosis en MO

17 Anemias hemolíticas

18 Estudios complementarios: Estudios de supervivencia del eritrocito Muestra del paciente--Cromo radioactivo-- se inyecta la muestra V 1/2 eritrocito.- Tiempo que tarda la radioactividad de la sangre en disminuir a la mitad (T1/2Cr51) con inicio 24 hrs después de la inyección.

19 Estudios complementarios Supervivencia de eritrocitos Cerca del 1% sufre normalmente elución de células supervivientes diariamente. Además, sólo puede esperarse que el 1% de todas las células marcadas tenga un periodo de vida de 100 a 120 días, ya que sólo el 1% de la masa eritrocitaria se recambia cada día. El resto periodo de vida de 0 a 100 días.

20 Anemias hemolíticas Estudios complementarios: Índice reticulocitario La vida media 1 día con Hto normal, a 2,5 días con Hto 15%. IR = % reticulocitos x (Hto paciente/Hto normal) Factor de corrección Hto normal IR: Indice reticulocitario Factor de corrección según Hto: 45% =1 25% = 2 35% =1,5 15% = 2,5 Se considera un índice regenerativo mayor o igual a 3.

21 Anemias hemolíticas

22 ANEMIAS HEMOLÍTICAS Clasificación Hereditarias vs. Adquiridas

23

24 A. Hemolítica - Clasificación Hereditaria: Defectos enzimáticos Defectos de membrana Hemoglobinopatías Adquirida: Inmune - autoinmune, aloinmune, fármacos Mecánica - SUH, TTP, CID, preeclampsia, prótesis valvulares. Infecciosa - malaria, clostridium, babesiosis American Familiy Physician (11)

25 Beta- Talasemia Mayor

26 Beta- Talasemia Menor

27 ANEMIAS HEMOLÍTICAS Clasificación Intravasculares y extravasculares

28 Anemias hemolíticas Intravascular Hemolisis Liberación de Hb en plasma Agotamiento de Haptoglobina Filtración por glomerulo Mayor q reabs. Hemoglobinuria: Signo directo de hemólisis intravascular.

29 Anemias hemolíticas Hallazgos de laboratorio: Hemoglobinemia, Hemoglobinuria, Hemosidenuria, Metahemoglinemia, disminución de la haptoglobina, y de la hemopexina. DHL mayor 800 UI/L.

30 Anemias hemolíticas HPN Hemoglobinuria paroxística por frío Algunas reacciones a la transfusión Algunas anemias hemolíticas autoinmunitarias Activación del complemento en la membrana del eritrocito Anemia hemolítica microangiopática Anormalidades cardiacas y grandes vasos CID Traumatismo físico o mecánico del eritrocito Infecciones bacterianas Infección por Plasmodium Falciparum Venenos Envenenamiento por arsina Reacción farmacológica en deficiencia por G6PD Administración IV de agua destilada Microambiente tóxico

31 Deficiencia de G6PD

32 ANEMIAS HEMOLÍTICAS Clasificación Intra o extracorpusculares

33 Anemias hemolíticas

34 Defectos intrínsecos Mayoría hereditarias Suelen ser extravasculares Más susceptibles a daño extracorpuscular (Ej. Deficiencia de G6PD + fármacos)

35 Anemias hemolíticas Defectos intrínsecos, incluyen: Defectos de la membrana del eritrocito.- Esferocitosis, eliptocitosis, piropoiquilocitosis, xerocitosis y estomatocitosis. HPN– complemento. Defectos de la estructura o de producción de la Hb Insolubilidad o inestabilidad de la Hb– rígidez del eritrocito (Falciforme, talasemias) Defectos de las enzimas de eritrocitos deficiencia de enzimas de la vía de Embden-Meyerhoff, Def de vía de hexosa-monofosfato (ej, G6PD)

36 Anemias hemolíticas Defectos intrínsecos: Defectos de membrana Afección de la estabilidad, forma, y deformidad Afección de la permeabilidad celular

37 Anemia hemolítica congénita mas frecuente en los países desarrollados. Perdida de fijación De lípidos en la membrana Aumento de la permeabilidad al Na y H2O Edema del eritrocito Secuestro esplénico destrucción Esferocitosis Hereditaria

38 Herencia Autosómica dominante Escasa variabilidad clínica Defectos en el cromosoma 3 Autosómica recesiva Mas rara Anemia hemolítica intensa Déficit parcial de espectrina. Lancet 2008; 372: 1411–26

39 fisiopatología Lancet 2008; 372: 1411–26

40 Manifestaciones clínicas Aparecen a cualquier edad, desecadenadas por un proceso infeccioso Triada clásica Anemia Hemólisis Esplenomegalia Periodo neonatal Esplenomegalia, alteraciones del desarrollo Raras veces debuta con cuadro clínico de litiasis vesicular. Crisis aplásicas producidas por infección por el parvovirus B 19 Crisis megaloblástica consiste en una sobreutilización de ácido fólico como consecuencia de la hiperplasia medular. Lancet 2008; 372: 1411–26

41 Diagnóstico Elevacion de DHL, BI, reticulocitos. La morfología eritrocitaria tiene mayor valor diagnóstico. Disminución de la relación superficie/ volumen defecto proteico del esqueleto. poseen una mayor concentración corpuscular media de Hb (CCMH superior a 360 g/L). Los esferocitos no son exclusivos de esta enfermedad, y se pueden observar en anemias hemoliticas con intensa destrucción eritrocitaria anemia hemolítica autoinmune hemólisis microangiopática hemólisis por septicemia (p. ej., por Clostridium). Lancet 2008; 372: 1411–26

42 Diagnostico El VCM del hematíe es normal o disminuido (microesferocitos). Prueba de hemólisis osmótica. Lancet 2008; 372: 1411–26

43 Esferocitosis

44 Tratamiento ESPLENECTOMIA Edad mayor a 6 años (menor riesgo de sepsis) En las formas graves y neonatales se debe realizar en cuanto antes En este caso, el riesgo de infecciones puede prevenirse mediante antibioticos y la práctica de una esplenectomía total o parcial con reimplante de un fragmento esplénico. Antes de la esplenectomía Determinar la vida media eritrocitaria (T5051Cr) Grado de captación hepatosplénica de los hematíes. colecistectomía. Vacuna antineumococo Lancet 2008; 372: 1411–26

45 Esferocitosis Se normaliza el cuadro clínico en prácticamente todos los casos de esferocitosis hereditaria Elimina el órgano principal de destrucción eritrocitaria NO cura el defecto intrínseco de membrana, causante de la enfermedad. Si después de la esplenectomía no se resuelve completamente la sintomatología diagnóstico incorrecto bazos supernumerarios esferocitosis hereditaria atípica. Lancet 2008; 372: 1411–26

46 Anemias hemolíticas Extrínsecos Suelen ser adquiridos Intra o extravascular Factores del plasma o solubles en el ambiente del eritrocito.- Anticuerpos dirigidos contra los antígenos del eritrocito o complejos inmunitarios adsorbidos en la membrana del eritrocito, venenos de animales, sustancias químicas, fármacos, toxinas y concentraciones alteradas de lípidos en el plasma. Trauma físico o mecánico.- AH microangiopáticas, parásitos intracelulares, lesiones térmicas.

47 Anticuerpos fríos

48 Infección por Plasmodium Falciparum

49 Caso viñeta El cuadro clínico y los hallazgos de laboratorio sugieres patología autoinmune. Se debe iniciar tratamiento esteroide y apoyo con transfusiones globulares, así como apoyo con suplementos de hierro para evitar la falta de regeneración debida a aumento en las demandas.


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