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Acantocitosis: HEPATOPATÍAS – ZIEVE – ABETALIPOPROTEINEMIA - ANOREXIA.

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Presentación del tema: "Acantocitosis: HEPATOPATÍAS – ZIEVE – ABETALIPOPROTEINEMIA - ANOREXIA."— Transcripción de la presentación:

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3 Acantocitosis: HEPATOPATÍAS – ZIEVE – ABETALIPOPROTEINEMIA - ANOREXIA

4 DACRIOCITOS: MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA – ANEMIA MIELOTÍSICA

5 ESFEROCITOS ESFEROCITOSIS HEREDITARIA – HEMOLISIS INMUNE – QUEMADURAS HIPOFOSFATEMIA – SEPSIS POR CLOSTRIDIUM

6 DREPANOCITOS: PUES ESO

7 EQUINOCITOS INSUFICIENCIA RENAL – DÉFICIT DE PIRUVATO KINASA

8 ESQUISTOCITOS STM – CID – HIPERTENSIÓN MALIGNA – HEMÓLISIS MECÁNICAS

9 DIANOCITOS TALASEMIA – OTRAS HEMOGLOBINOPATÍAS

10 FERROPENIA

11 ANEMIA MEGALOBLASTICA

12 CON PÉRDIDA DE SENSIBILIDAD VIBRATORIA DÉFICIT DE B12 MICROCÍTICA CON TROMBOCITOSIS FERROPENIA CON LEUCOPENIA, ICTERICIA Y TROMBOSIS HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA CON DOLORES – PRIAPISMO Y HEMATURIA DREPANOCITOSIS CON LEUCOPENIA, TROMBOPENIA Y MACROCITOSIS ANEMIA REFRACTARIA MEGALOBLÁSTICA EN VIH BIEN CONTROLADO POR EL TRATAMIENTO (COTRIMOXAZOL?) MICROCÍTICA EN NIÑO CON ANTECEDENTES FAMILIARES TALASEMIA HEMOLÍTICA FAMILIAR PROVOCADA POR INFECCIONES DÉFICIT DE G6PD EN NIÑO CON NEUMONÍA Y MIRINGITIS BULLOSA CRIOAGLUTININAS EN PACIENTE CON ARTRITIS REUMATOIDE ANEMIA DE ENFERMEDADES CRÓNICAS JOVEN CON ICTERICIA – ESPLENOMEGALIA Y COLELITIASIS ESFEROCITOSIS

13 DIANOCITOS Y PUNTEADO BASÓFILO TALASEMIA EXCENTROCITOS DÉFICIT DE G6PD TRISOMÍA 8 ó MONOSOMÍA 7 SÍNDROME MIELODISPLÁSICO DE MAL PRONÓSTICO DÉFICIT DE CD55 Y CD59 HPN AUMENTO DE LA CCMH ESFEROCITOSIS AUMENTO DEL ÍNDICE DE DISTRIBUCIÓN ERITROCITARIA FERROPENIA AUMENTO DE LA HEPCIDINA HEPÁTICA PROCESOS CRÓNICOS AUMENTO DE HOMOCISTEÍNA Y METILMALÓNICO DÉFICIT DE B12 ELEVACIÓN DE HEMOGLOBINA A2 Y FETAL BETA TALASEMIA HEMATURIA Y CILINDROS HEMÁTICOS GLOMERULONEFRITIS (DREPANOCITOSIS?) RETICULOPENIA, LEUCOPENIA Y TROMBOPENIA APLASIA ?

14 MACROCITOSIS + TÚNEL CARPO + ESTREÑIMIENTO HIPOTIROIDISMO DACRIOCITOS + DOLOR DE CADERA + AUMENTO FOSFATASA MIELOTÍSICA POR PAGET NORMOCÍTICA + DIPLOPIA + ANTICUERPOS ANTI MuSK MIASTENIA GRAVE + TIMOMA + APSR NORMOCÍTICA + QT LARGO + TETANIA + HIPOFOSFATEMIA CELIAQUÍA (DÉFICIT HIERRO + FÓLICO) ESPLENOMEGALIA + LEUCOPENIA + TROMBOPENIA + FIEBRE + HIPERGAMMAGLOBULINEMIA LEISHMANIASIS DOLOR ABDOMINAL + FIEBRE + DIARREA + MEGALOBLASTOSIS + EOSINOFILIA BOTRIOCEFALOSIS MICROCÍTICA EN PACIENTE TUBERCULOSO SIDEROBLÁSTICA POR ISONIACIDA CON ICTERICIA DURANTE LA ACTUAL EPIDEMIA DE SARAMPIÓN HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA A FRÍGORE CON AUMENTO RETICULOCITOS EN PACIENTE CON CIRROSIS ACANTOCÍTICA ó POR ESPLENOMEGALIA CON HAPTOGLOBIA INDETECTABLE EN PACIENTE CON LLC AUTOINMUNE

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22 TRATAMIENTO DÉFICIT DE B12 -DEPENDE SI DAS HIDROXI O CIANOCOBALAMINA -REPOSICIÓN DEPÓSITOS -SEIS INYECCIONES DE 1000 mcg CADA UNA DE OH B12 -DAR POTASIO TAMBIÉN. OJO A LA TROMBOCITOSIS -MANTENIMIENTO mcg IM DE OH B12 CADA 3 MESES ó mcg IM DE CIANO B12 MENSUAL -SE SUELEN RECOMENDAR COMPLEMENTOS DE FÓLICO -ALTERNATIVAS 1-2 mg DE B12 ORAL -(OTRA OPCIÓN ES LA SUBLINGUAL) TRATAMIENTO DÉFICIT DE FÓLICO -10 mg DIARIOS VÍA ORAL -CONTINUAR 4 MESES TRAS RESOLUCIÓN ANEMIA -PROFILÁCTICO: -- EMBARAZO – PREMATUROS – HIPERHOMOCISTINEMIA?

23 TRATAMIENTO FERROPENIA mg DE HIERRO ELEMENTAL DIARIO PARA REPONER LOS DEPÓSITOS ES NECESARIO CONTINUAR 6 MESES TRAS CORREGIR LA ANEMIA EFECTOS SECUNDARIOS PRINCIPALES: INTOLERANCIA DIGESTIVA (NÁUSEAS, DOLOR, ESTREÑIMIENTO)

24 CURSO AULA-M.I.R CAUSAS DE ANEMIA -MEDULA OSEA -NO FUNCIONA (APLASIA, INVASION MEDULAR) -FUNCIONA MAL (DISPLASIA, MEGALOBLASTOSIS) -ALTERACION DE LOS COMPONENTES DEL HEMATIE -HEMOGLOBINA -GRUPO HEM -SINTESIS DE PORFIRINAS -DEFICIT DE HIERRO -NO SE UNE AL OXIGENO O NO LO SUELTA -GLOBINA -NO SINTETIZA ALGUNAS CADENAS -LAS SINTETIZA MAL -ENZIMAS -GLUCOLISIS -VÍA DE LAS PENTOSAS -MEMBRANA -DEFICIT ESTRUCTURAL -FALTA DE PROTEINAS ESPECIFICAS -BUENA FUNCION MEDULAR. HEMATIE NORMAL -CAUSAS EXTRINSECAS DE DESTRUCCION

25 CURSO AULA-M.I.R ANEMIAS. ORIENTACION DIAGNOSTICA -RETICULOCITOS -ALTOS -HEMORRAGIA -HEMOLISIS -CAUSAS EXTERNAS -FALLO DEL HEMATIE -MEMBRANA -ENZIMAS -HEMOGLOBINA -BAJOS -MICROCITOSIS -FALTA DE HIERRO -DEFICIT PORFIRINAS -MACROCITOSIS -FALLO CUALITATIVO MEDULAR -MEGALOBLASTOSIS -MIELODISPLASIA -NORMOCITICA -FALLO CUANTITATIVO -APLASIA O INVASION -FALTA DE EPO

26 VCM 70 FL FERRITINA MENOR DE 15 mcg/L SIDEROBLASTICA ? TALASEMIA ? ENFERMEDADES CRÓNICAS ? FERROPENIA

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28 COMPLETAN EL DIAGNOSTICO SIDEREMIA Y TIBC SATURACION DE LA TRANSFERRINA PROTOPORFIRINA ERITROCITARIA LIBRE RECEPTORES PARA TRANSFERRINA ALTOS ESTUDIO DEPÓSITOS MÉDULA ÓSEA ANTICUERPOS ANTITRANSGLUTAMINASA IgA ESTUDIO ENDOSCÓPICO

29 TRATAMIENTO ¿CUÁNDO TRANSFUSIÓN? ANEMIA CON REPERCUSIÓN SEVERA (Hb<7) (INESTABILIDAD CARDIOVASCULAR) PÉRDIDAS CONTINUAS Y NECESITA INTERVENCIÓN INMEDIATA. RESTO DE CASOS HIERRO ORAL (INCLUSO EN ASINTOMÁTICOS) NO TOLERAN O GRANDES NECESIDADES (EPO) HIERRO PARENTERAL (OJO ANAFILAXIS) GLUCONATO? – FE-SACAROSA?

30 PACIENTE CON SOSPECHA DE CÁNCER DIGESTIVO -DAR HIERRO ORAL -PEDIR PANENDOSCOPIA -PEDIR COLONOSCOPIA -SUSPENDER FERROTERAPIA 10 DÍAS ANTES DE LA COLONO -MANTENER HASTA 6 MESES TRAS CORREGIR ANEMIA -(INCLUSO HASTA 12 PARA RELLENAR DEPÓSITOS) -SI NO RESPUESTA: NO CUMPLIMIENTO (MÁS FRECUENTE) -PUEDE HACERSE TEST DE TOLERANCIA -/DAR DOS TABLETAS Y MEDIR FE SÉRICO A LAS 2 HORAS: -DEBE SUBIR 100 mcg/dL

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35 OTRAS MICROCITOSIS TALASEMIA CLINICA GRAVE NIÑOS FERRITINA > 50 DIANOCITOS – P.BAS ELECTROFORESIS HB SEUDOPOLIGLOBULIA 6mill Ht; Hb 11; VCM 70 SIDEROBLASTICA ALCOHOL – ISONIACIDA – PLOMO FERRITINA > 50 B6

36 PUEDEN SER MICROCITICAS ENFERMEDADES CRÓNICAS (FERRITINA > 30) -INFLAMACIONES -INFECCIONES -FRACASO RENAL -CÁNCER HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA -CITOPENIAS -HEMÓLISIS -TROMBOSIS

37 TRATAMIENTO AEC -ERITROPOYETINA (IRC – NEO….) -(HASTA Hb Y LUEGO BAJAR DOSIS) -SI DEJAN DE RESPONDER PUEDEN SER 2 COSAS -- INFECCIÓN: -SUSPENDER EPO Y PASAR A TRANSFUSIONES -HASTA QUE SE RESUELVA -- DÉFICIT DE HIERRO -DAR HIERRO ORAL

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39 VCM 110 FL

40 ORIENTACION INICIAL OTRAS MACROCITOSIS

41 LABORATORIO MEGALOBLASTICA BIOQUIMICA -B12 (<200) – FOLICO (<4) -HOMOCISTEINA – METILMALONICO -BILIRRUBINA – LDH – HAPTOGLOBINA HEMOGRAMA – FÓRMULA -MEGALOBLASTOSIS -CUERPOS DE HOWELL JOLLY -POSIBLE LEUCO Y TROMBOPENIA -HIPERSEGMENTACION TEST DE SCHILLING B12 – ABSORCION – ELIMINACION URINARIA SE CORRIGE CON FI – ATB – ENZIMAS NORMAL (NO ABSORCION ALMENTOS-B12?)

42 CLNICA

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44 TRATAMIENTO MEGALOBLÁSTICA DÉFICIT DE B12: 6 INYECCIONES DE 1000 mcg DE OH-COBALAMINA (CADA 3-7 DÍAS). O 100 mcg DÍA DE CIANOCOBALAMINA MANTENIMIENTO OH-COBALAMINA/3 MESES (O CIANOCOBALAMINA/MES) CASI SIEMPRE DE POR VIDA DÉFICIT DE FÓLICO: 5-15 mg/DÍA DURANTE 4 MESES A VECES DE POR VIDA (HEMÓLISIS CRÓNICA) ENTONCES MEDIR COBALAMINA ANUALMENTE

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46 TRATAMIENTO -TRASPLANTE: SUPERVIVENCIA 50% A 3 AÑOS -AZACITIDINA – DECITABINA (CICLOS IV) -LENALIDOMIDA PARA EL 5q- -AMIFOSTINA (EN JÓVENES)

47 TRATAMIENTO DE LA APLASIA -TRASPLANTE: LO MEJOR (ST EN JÓVENES Y EN MAYORES -CON NEUTROPENIA MUY SEVERA) -ATG/ALG + CsA ó Cc -ATG: POSIBLE ANAFILAXIS -ATG/ALG: POSIBLE ENFERMEDAD DEL SUERO -CsA: POSIBLE INFECCIÓN POR P.CARINII -15% DESARROLLAN SMD TRAS TRATAMIENTO IS

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52 RETICULOCITOS BILIRRUBINA LDH HAPTOGLOBINA POLICROMATOFILIA ORINAS OSCURAS?? COOMBS ECOGRAFIA FROTIS INFECCIONES FRAGILIDAD OSMOTICA CD55 – CD59 ELECTROFORESIS ACTIVIDAD G6PD FUNCION HEPATICA

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61 DE MÉDULA ÓSEA -INMADUROS: LLA -MADUROS: LLC (B-T) Y OTROS -PLASMATICAS: GAMMAPATÍA DE GANGLIOS LINFOMA (B-T)

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75 INMADURO -LMA MADURO -LMC -LMMC

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80 INMADURO -LMA 6 MADURO -PV

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84 INMADURO -LMA 7 MADURO -TROMBOCITEMIA -MIELOFIBROSIS

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87 MONOCITO INMADURO -LMA 4-5 MADURO -LMMC MACROFAGO HISTIOCITOSIS

88 CURSO AULA-M.I.R. 2009

89 FACTORES IMPORTANTES En LA AGREGACION – COAGULACION ADHESION -GLUCOPROTEINA Ib -FACTOR Vw -AGREGACION -RECEPTORES PARA COLAGENA – TROMBINA – TxA2 -ACIDO ARAQUIDONICO – CICLOOXIGENASA -TROMBOXANO A2 -RECEPTORES PARA ADP -GLUCOPROTEINA IIb-IIIa

90 CURSO AULA-M.I.R. 2009

91 FACTORES IMPORTANTES En LA COAGULACION -VÍA INTRINSECA -SISTEMA DE CONTACTO -FACTORES X1, IX y VIII -VÍA EXTRINSECA -FACTOR VII -FORMACION DE TROMBOPLASTINA -FACTORES V y X -PROTROMBINA – TROMBINA -FIBRINÓGENO – FIBRINA -FACTORES REGULADORES -ANTITROMBINA III (HEPARINA) -PROTEINA C y S (vitamina K dependientes) -FIBRINOLISIS -ACTIVACION POR tPA y FACTOR XII -PLASMINOGENO - PLASMINA

92 CURSO AULA-M.I.R PACIENTE CON SANGRADO TIEMPO DE SANGRIA -PROLONGADO -TROMBOPENIA -CAUSAS CONOCIDAS (FALLO MEDULAR, FÁRMACOS, BAZO...) -IDIOPATICA INMUNE -NO TROMBOPENIA -VON WILLEBRAND -NORMAL -SOLO TTPA PROLONGADO -HEMOFILIA A -SOLO T. PROTROMBINA -CUMARINICOS – DEFICIT FACTOR VII -TODOS LOS TIEMPOS PROLONGADOS -CID -TODAS LAS PRUEBAS NORMALES -VASCULITIS -DEFICIT FACTOR XIII (UREA 5M)

93 CURSO AULA-M.I.R ESTADOS DE TROMBOFILIA -FACTOR V LEIDEN -NO AUMENTO TTPA TRAS PROTEINA C -DEFICIT ANTITROMBINA III -DEFICIT PROTEINA C -OJO CON CUMARINICOS -MUTACION PROTROMBINA -HIPERHOMOCISTINEMIA -MEGALOBLASTOSIS -ANTIFOSFOLÍPIDO -OTRAS CAUSAS DE HIPERCOAGULABILIDAD

94 CURSO AULA-M.I.R. 2009

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