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Lupus eritematoso sistémico Dr Pedro Sandaña. Lupus eritematoso sistémico Prototipo de enfermedad autoinmune. Formación de autoanticuerpos, presencia.

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1 Lupus eritematoso sistémico Dr Pedro Sandaña

2 Lupus eritematoso sistémico Prototipo de enfermedad autoinmune. Formación de autoanticuerpos, presencia de complejos inmunes y desarrollo de una reacción inflamatoria. Poco frecuente, prevalencia: 1:1000 a 1:1600. Predomina mujeres jóvenes (20-30 años), 7 M : 1 H. Principales órganos blanco: piel, riñón, serosas, SNC. Exacerbaciones y remisiones.

3 Lupus eritematoso sistémico: Patogenia Genética: HLA, déficit genéticos de componentes del complemento o del sistema inmune. –Alta concordancia gemelos monocigóticos (14-57%). –5-12% parientes puede tener LES. Factores hormonales: –Aumento de la conversión de estrógeno y de estradiol a metabolitos con actividad estrogénica mantenida que estimulan el sistema inmune. Factores ambientales: –Drogas que causan LES símil. –Luz UV desencadena episodios de actividad en el LES.

4 Lupus eritematoso sistémico:patogenia Anormalidades inmunológicas: pérdida de la autotolerancia. –Disminución células T citotóxicas y T supresoras (que son las que inhiben la respuesta inmune). –Aumento de células T helper CD4. –Activación policlonal de células B en etapas precoces del LES. –Vida prolongada de células B (defectos apoptosis y/o deficiencias del complemento ). –Defectos en las señales celulares de las células inmunes (respuesta aumentada)

5 Lupus eritematoso sistémico: Autoanticuerpos: –Principalmente contra componentes del núcleo celular. –Anticuerpo antinuclear: Sensible 95%, poco específico. –AntiDNA de doble hebra: Específico del LES, títulos se correlacionan con la actividad del LES y sugieren riesgo de nefritis. –Anti Sm: Específico del LES, no varía con la actividad del LES.

6 Alteraciones de la piel Lesiones cutáneas: patrón reacción liquenoide –Deterioro de la capa de células basales de la epidermis Cambios vacuolares (edema y formación de vacuolas intracelulares) Cuerpos de Civatte (queratinocitos apoptóticos) Cuerpos coloides (cuerpos de Civatte expulsados a la dermis papilar) Incontinencia de melanina (muerte de células en el estrato basal y alteración de la transferencia de melanina desde los melanocitos a los queratinocitos) Infiltrado celular inflamatorio en dermis

7 Clasificación lupus piel Lupus Eritematoso Cutáneo Crónico (LECC) Lupus Eritematoso Discoide (Clásico-LED) Lupus Eritematoso Hipertrófico (lesiones verrucosas) Lupus Eritematoso Profundo (paniculitis lúpica) Lupus Eritematoso Cutáneo Subagudo (LECSA) Lupus Eritematoso Sistémico (LES) o Lupus Eritematoso Agudo

8 Lupus Eritematoso Discoide (LED) Tipo de Lupus Eritematoso Cutáneo Crónico (LECC) Placa descamativa, bien delimitada eritematosa, con tapones foliculares. Especialmente: cabeza (piel de cara, mejillas y dorso de nariz), cuello y EE.SS. Generalmente deja cicatriz.

9 Lupus Eritematoso Discoide (LED) 20% pacientes con lupus eritematoso sistémico tienen lesiones discoides. Progresión forma discoide a una sistémica: 5- 10%. –Más riesgo con anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti-DNA y anti-Ro/SSA positivos.

10 Histopatología LED Atrofia epidérmica (aplanamiento de papilas) y focos hiperqueratosis con células cornificadas que taponan el infundíbulo folicular y lo dilatan (clavos córneos). Alteración vacuolar en unión dermo-epidérmica y cuerpos de Civatte Infiltrado predominantemente linfocitario perivascular superficial y profundo y alrededor de los folículos pilosebáceos. Dermis papilar: telangiectasias y melanófagos. Engrosamiento de la membrana basal (lesiones antiguas). Mucina (PAS y Azul alcian +) en dermis reticular

11 Lupus Profundo o Paniculitis Lúpica Paniculitis crónica (compromiso tejido subcutáneo), recidivante con predilección extremidades proximales, tronco y parte inferior de espalda. 1-3% de los pacientes con lupus eritematoso cutáneo (forma sistémica como discoide). Nódulos subcutáneos o placas induradas

12 Histopatología paniculitis lúpica 50% casos: Dermatitis liquenoide en epidermis y dermis. Hipodermis: –Paniculitis lobulillar con un infiltrado linfocitario marcado, degeneración de linfocitos (polvo nuclear) y formación de folículos linfoides. –Necrosis de adipocitos y fibrosis de septos. Mucina en dermis reticular y grasa subcutánea.

13 Lupus Eritematoso Cutáneo Subagudo (LECSA) Placas pequeñas múltiples, eritematosas, descamativas, a veces se agrupan en forma a de anillos. Lesiones recurrentes en áreas fotoexpuestas. Cara, cuello, región superior del tronco y superficie extensora de los brazos. Pacientes generalmente tienen una enfermedad sistémica leve a moderada (alteraciones serológicas y síntomas músculo- esqueléticos), sin compromiso visceral grave. No dejan cicatriz. Pueden dejar hipopigmentación.

14 Histopatología lupus eritematoso subagudo Difiere del LECC, solo en la cuantía de los hallazgos: Mayor atrofia epidérmica, alteración vacuolar de la basal, edema dérmico y depósito de mucina. Menor hiperqueratosis, cantidad de tapones córneos, queratinocitos necróticos, engrosamiento de la membrana basal e infiltrado celular.

15 Lupus Eritematoso Sistémico (LES) o Lupus Agudo Eritema transitorio y placas levemente induradas con sólo una pequeña escama. Clínica: Eritema malar, eritema cuello, cabeza, tronco alto, cara extensora de brazos y dorso manos (zonas fotoexpuestas) Menos frecuente: Lesiones bulosas y vasculíticas. Remisiones y exacerbaciones. No dejan cicatriz. 15% presenta lesiones discoides típicas con cicatrización atrófica.

16 Lupus Eritematoso Sistémico (LES) o Lupus Agudo Expresiones cutáneas en LES: oFotosensibilidad, oÚlceras Orales, oAlopecia, oUrticaria, oVasculitis, oLesiones vesículo-bulosas, oAlteraciones acrales, oCalcinosis cutis.

17 Histopatología lupus eritematoso sistémico Lesiones eritematosas y edematosas iniciales del LES: cambios leves o inespecíficos, mínima alteración vacuolar. Las lesiones más desarrolladas semejan un LECSA: –Cambios vacuolares, escasos cuerpos de Civatte. –Edema, microhemorragias y leve inflamación dérmica. Puede haber depósitos de fibrina y en ocasiones, vasculitis leucocitoclástica.

18 Inmunofluorescencia Directa Depósito lineal y granular de IgM, IgG, IgA, Fibrina y C3 en Unión Dermo- Epidérmica, (Test Banda Lúpica +).

19 Inmunofluorescencia Directa LES: Test Banda Lúpica (+) en casi 100% de casos de piel lesional % en piel sana fotoexpuesta y 30-50% en piel sana fotoprotegida. LECSA: Test de Banda Lúpica (+) en 50% de piel lesional. 30% en piel sana, ya sea fotoexpuesta o fotoprotegida. LECC: Test de Banda Lúpica es (+) en % de casos de piel lesional. Siempre negativo en piel sana, ya sea fotoexpuesta o fotoprotegida.  Piel Sana Fotoexpuesta: Cara ventral antebrazo.


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