Dra. Javiera Gajardo A.. Secundario a fármacos Causas metabólicas Cirrosis hepática, DM, Enf. Tiroideas e Hipoparatiroidismo Trauma cerebral Enfermedades.

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1 Dra. Javiera Gajardo A.

2 Secundario a fármacos Causas metabólicas Cirrosis hepática, DM, Enf. Tiroideas e Hipoparatiroidismo Trauma cerebral Enfermedades autoinmunes LES, Sjögren, Behcet Infecciones Viral (VIH),bacteriana, parasitaria Errores Innatos del Metabolismo Enf de Gaucher, hemocromatosis, homocisteinuria, deficit GLUt 1 TumoresPsicógeno

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4 Secundario a TEC grave Compromiso de los GB: Daño axonal difuso Mesencéfalo (SN y estructuras circundantes) Contusiones hemorrágicas en caudado o núcleo lentiforme Contusiones yuxtadurales (HSD) Inicio precoz: 4 – 6 semanas Muerte neuronas dopa con pérdida de aferencias nigroestriatales Inicio tardío: 3 - 6 meses Fisiopatología no esclarecida Degenración ortógrada y retrógada en lesión vía dentatotalámica Disminución recaptura F-dopa en el estriado contralateral sin cambios significativos en receptores D2 Posttraumatic Parkinsonism T. Nayernouri, F. R. C. S.Surg Neurol 1985 ;24:263-4

5 PKN rígido – akinético asimétrico que no progresa 1º rigidez; luego bradicinesia Inestabilidad postural Se asocia a otros signos focales Criterios diagnósticos (Crouzon and Justin – Besancon) TEC severo que provoque compromiso de conciencia Relación temporal estrecha entre trauma e inicio de los síntomas Curso ininterrumpido del pkn Evidencia de daño o compresión mesencefálica (neurorx o necropsia) (Factor et al) Parkinson’s syndrome after closed head injury: asingle case report M Doder,M Jahanshahi, N Turjanski, I F Moseley, A J Lees J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999;66:380–385

6 Respuesta variable a tratamiento Reversible post cx en contusiones yuxtadurales Buena respuesta a levodopa. Recuperación total en lesiones mesencefálicas parciales Ausencia de respuesta a L-dopa en pacientes con lesiones lenticulares o a nivel de caudado Aparición de diskinesias coreicas Trauma as an Etiology of Parkinsonism: A Historical Review of the Concept Stewart A. Factor, Juan Sanchez-Ramos, and William J. Weiner Movement Disorders Vol. 3. NO. 1, 1988, pp. M-36

7 Temblor refractario: 1 año post inicio sin respuesta a manejo médico Cirugía funcional ablativa estereotáxica talámica Recuperación persistente 88% Ausencia o reducción significativa del temblor 65% Efectos adversos persistentes 63% Gamma knife (Vim tálamo) DBS Parkinson’s syndrome after closed head injury: asingle case report M Doder,M Jahanshahi, N Turjanski, I F Moseley, A J Lees J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999;66:380–385

8 Enfermedad neurodegenerativa. Deportes de contacto Parkinsonismo pugilístico Inicio tardío de los síntomas. (8 – 10 años). Lenta progresión Manifestaciones clínicas Trastorno de memoria Cambios conductuales Alteraciones anímicas Parkinsonismo (42%) Alteración del habla Alteración de la marcha Chronic Traumatic Encephalopathy: Where Are We and Where Are We Going? Jesse Mez & Robert A. Stern & Ann C. McKee Curr Neurol Neurosci Rep (2013) 13:407

9 Chronic Traumatic Brain Injury Associated with Boxing Barry D. Jordan, M.D., M.P.H. SEMINARS IN NEUROLOGY—VOLUME 20, NO. 2 2000 179

10 Neuropatología Despigmentación de SN + ovillos neurofibrilares + ovillos de astrocitos TAUPATÍA de etiología ambiental Severidad directamente pp a la longitud de tiempo involucrado en el deporte + nº de traumas cerebrales RNM cerebro: Eco gradiente: > % de lesiones hemorrágicas de SB SPECT: hipoperfusión prefrontal Ex con mayor sensibilidad y VPP para alteraciones clínicas en 1 año Chronic Traumatic Encephalopathy: Where Are We and Where Are We Going? Jesse Mez & Robert A. Stern & Ann C. McKee Curr Neurol Neurosci Rep (2013) 13:407

11 Enfermedades tiroideas Hipoparatiroidismo Hiperparatiroismo Cirrosis hepática

12 Parkinsonism and Related Disorders 11 (2005) 1–18 Systemic diseases that cause movement disorders. Fernando Alarcona, Santiago Gimenez-Roldan

13 Se asocia a alteraciones cognitivas, crisis convulsivas, episodios stroke – like y trastorno de movimiento incluyendo sd rígido – akinético asimétrico Vasculitis de la circulación posterior Vulnerabilidad de las vías dento – olivares Compromiso circulación mesencefálica RNM cerebro normal Alteraciones EEG Aumento proteínas LCR DG: crucial aumento de ac. séricos Mejoría del cuadro con altas dosis de corticoides ev. Resolución del pkn Parkinsonism and Related Disorders 11 (2005) 1–18 Systemic diseases that cause movement disorders. Fernando Alarcona, Santiago Gimenez-Roldan

14 Complicación tardía de tiroidectomía (30 años). Raro en hipoparatiroidismo idiopático. Pkn rígido akinético simétrico o temblor de reposo característico Otros signos y síntomas Etiopatogenia no establecida 2º a alteración del metabolismo del Ca+ y P 2º a calcificación de los GB: daño receptores Sin respuesta a levodopa Mejoría tras administración de 1 – alfa – colecalciferol Cambios en el Ca+ pueden causar bloqueo funcional del sistema nigroestriatal Parkinsonism and Related Disorders 11 (2005) 1–18 Systemic diseases that cause movement disorders. Fernando Alarcona, Santiago Gimenez-Roldan

15 Parkinsonismo rígido akinético. Temblor de reposo Sin respuesta a levodopa Casos reportados: Hiperparatiroidismo 1ª (adenoma) Aumento del contenido cerebral de calcio Cambios citotóxicos sobre los GB: Influencia funcional en receptores dopaminérgicos postsinápticos Apoptosis mediana por Ca+ en la SN Neuroimágenes normales Mejoría al tratar etiología (paratiroidectomía) y corregir hiperCa Exacerbación de enfermedad subclínica? Reversible Parkinsonism Induced by Hypercalcemia and Primary Hyperparathyroidism Christopher S. Kovacs, MD; David C. N. Howse, MD, FRCPC; Edmund R. Yendt, MD, FRCPC Arch Intern Med. 1993;153:1134-1136

16 Degeneración hepatocerebral adquirida crónica Aumento de la concentración de manganeso Disfunción de los GB secundario a efecto tóxico Etiopatogenia Aumento del metabolismo de la dopamina Disminución densidad receptores D2 Alteración neurotransmisión GLU y GABA Reducción del consumo de glucosa Severidad clínica directamente proporcional a grado de shunt portosistémico, episodio de EH y niveles de amonemia 1. Burkhard PR, Delavelle J, DuPasquiere R, Spahr L. Chronic Parkinsonism associated with cirrosis: a distinct subset of acquired hepatocerebral degeneration. Arch Neurol 2003;60:521–8.

17 Parkinsonismo rígido akinético simétrico de rápida progresión. Sin temblor de reposo Sintoma inicial: rigidez + caídas Moderado a severo 21.6% pacientes candidatos a trasplante 1 50% con distonía focal Temblor postural Disfunción frontal Hiperintensidad T1 bilateral de los GP y la SN en RNM en más del 75% de los pacientes con enfermedad hepática avanzada Con o sin sintomatología NL Correlación entre alteración RNM y severidad enfermedad hepática Putamen, caudado, tálamo, nucleo rojo y cerebelo sin alteración 1. Burkhard PR, Delavelle J, DuPasquiere R, Spahr L. Chronic Parkinsonism associated with cirrosis: a distinct subset of acquired hepatocerebral degeneration. Arch Neurol 2003;60:521–8.

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20 Respuesta ausente o parcial a levodopa Trasplante hepático Normalización niveles plasmáticos y en LCR de Mn Desaparición de hiperintensidad T1 en RNM Toxicidad ciclosporina 1. Burkhard PR, Delavelle J, DuPasquiere R, Spahr L. Chronic Parkinsonism associated with cirrosis: a distinct subset of acquired hepatocerebral degeneration. Arch Neurol 2003;60:521–8.

21 LES Sjögren

22 Frecuente compromiso SNC Parkinsonismo: manifestación inusual Asimétrico. Rígido akinético con o sin temblor de reposo Asociado a distonía. Compromiso axial Otros signos focales: piramidalismo Parkinsonismo juvenil. Eda x: 22.4 años Fisiopatología (desconocida) Efecto inmune mediado directo: Ac contra cls dopaminérgicas, citokinas y linfocitos activados Efectos indirectos: vasculopatía y alteraciones coagulación RNM de cerebro Normal Lesiones GB Hipo T1 / Hiper T2 (caudado, lentiforme). Calcificaciones Lesiones de SB (reversibles) Spect: Hipoperfusión de GB Juvenile Parkinsonism as a Manifestation of Systemic Lupus Erythematosus: Case Report and Review of the Literature Jose´ Manuel Garcı´a-Moreno, MD,* and Jose´ Chaco´n, MD Movement Disorders Vol. 17, No. 6, 2002, pp. 1329–1335

23 Juvenile Parkinsonism as a Manifestation of Systemic Lupus Erythematosus: Case Report and Review of the Literature Jose´ Manuel Garcı´a-Moreno, MD,* and Jose´ Chaco´n, MD Movement Disorders Vol. 17, No. 6, 2002, pp. 1329–1335 Rigidez (91%), akinesia (52%) Temblor (43%) Sd piramidal (30%)

24 Juvenile Parkinsonism as a Manifestation of Systemic Lupus Erythematosus: Case Report and Review of the Literature Jose´ Manuel Garcı´a-Moreno, MD,* and Jose´ Chaco´n, MD Movement Disorders Vol. 17, No. 6, 2002, pp. 1329–1335 Artralgias (56%), lesiones cutáneas (56%), sd constitucional (43%) y fiebre (43%)

25 Proteinuria ANA + a títulos bajos EEG alterado: lentitud difusa generalizada SPECT alterado

26 Necropsia: Encefalomalasia difusa a nivel de los GB Mejoría con corticoterapia Bolos de metilprednisolona (30 mg/k), seguidos de prednisona oral en altas dosis (2 mg/k/día) o agentes citotóxicos (ciclofosfamida o azatioprina) Inmunoglobulina Respuesta parcial a L-dopa Juvenile Parkinsonism as a Manifestation of Systemic Lupus Erythematosus: Case Report and Review of the Literature Jose´ Manuel Garcı´a-Moreno, MD,* and Jose´ Chaco´n, MD Movement Disorders Vol. 17, No. 6, 2002, pp. 1329–1335

27 Fisiopatología compromiso SNC no establecida Vasculopatía v/s autoanticuerpos Parkinsonismo simétrico rígido – akinético Trastorno de la marcha Inestabilidad postural Ausencia de temblor Lentamente progresivo Ausencia de respuesta a L-dopa RNM cerebro Normal PET –FDG Disminución asimétrica del metabolismo estriatal, talámico y cortical Respuesta variable a terapia inmunosupresora Parkinsonism Associated With Sjo¨gren’s Syndrome: Three Cases and a Review of the Literature *Ruth H. Walker, MB, ChB, PhD, †Harry Spiera, MD, *Mitchell F. Brin, MD, and *C. Warren Olanow, MD, FRCPC Movement Disorders Vol. 14, No. 2, 1999, pp. 262–268

28 Parkinsonism Associated With Sjo¨gren’s Syndrome: Three Cases and a Review of the Literature *Ruth H. Walker, MB, ChB, PhD, †Harry Spiera, MD, *Mitchell F. Brin, MD, and *C. Warren Olanow, MD, FRCPC Movement Disorders Vol. 14, No. 2, 1999, pp. 262–268

29 Parkinsonismo rigido – akinético simétrico o asimétrico Respuesta variable a L-dopa Antecedente de TEC grave / deporte de contacto? Antecedente de cirugía tiroídea Estudio RNM cerebro Pruebas tiroideas (ac antitiroideos) Ca/P/PTH Pruebas hepáticas / Amonemia Perfil reumatológico (inicio juvenil)

30 Dra. Javiera Gajardo A.