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PRESENTA: MIP LEONARDO CORTES SUPERVISA: R2P HECTOR CUEVAS COORDINA : Dra. ANA LIMON ROJAS 20/AGOSTO/2009 PRESENTA: MIP LEONARDO CORTES SUPERVISA: R2P.

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1 PRESENTA: MIP LEONARDO CORTES SUPERVISA: R2P HECTOR CUEVAS COORDINA : Dra. ANA LIMON ROJAS 20/AGOSTO/2009 PRESENTA: MIP LEONARDO CORTES SUPERVISA: R2P HECTOR CUEVAS COORDINA : Dra. ANA LIMON ROJAS 20/AGOSTO/2009

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4 LA (ATR), ES UN TRASTORNO CARACTERIZADO POR ACIDOSIS METABOLICA SECUNDARIA A UNA DEFECTUOSA REABSORCION DE BICARBONATO O AL DEFICIT EN LA ACIDIFICACION URINARIA ( EN LA ELIMINACION DE ION HIDROGENO). Rodriguez Soriano J. Renal tubular Acidosis En: edelman CM jr. ed Pediatric Kidney Disease 1992

5 ACIDIFICACION NORMAL DE LA ORINA. REABSORCION DE BICARBONATO 85% DEL BICARBONATO FILTRADO ES REABSORBIDO EN EL TCP ELIMINACION DEL ION HIDROGENO SECRECION DE CARGA ACIDA DIARIA APROX 1 mEq/Kg/24 hrs Rodriguez Soriano J. Renal tubular Acidosis En: edelman CM jr. ed Pediatric Kidney Disease 1992 ANHIDRASA CARBONICA HCO3 DIOXIDO DE CARBONO Y AGUA

6 CLASIFICACIONHEREDITARIAS ADQUIRIDAS PRIMARIAS SECUNDARIAS 1.- ATR DISTAL (TIPO I) 2.- ATR PROXIMAL (TIPO II) 3.- ATR MIXTA (TIPO III) 4.- ATR HIPERPOTASEMICA (TIPO IV) Rodriguez Soriano J. Renal tubular Acidosis En: edelman CM jr. ed Pediatric Kidney Disease 1992

7 PATOGENESIS ACIDOSIS METABOLICA DEFECTO TUBULAR DE REABSORCION DEL BICARBONATO FILTRADO EXCRECION URINARIA DE ION H+ Rodriguez Soriano J. Renal tubular Acidosis En: edelman CM jr. ed Pediatric Kidney Disease 1992

8 ATR PROXIMAL CONSECUENCIA DE LA DISMINUCION DE REABSORCION DE BICARBONATO EN EL TP PUEDE SER UN TRASTORNO AISLADO, HEREDITARIO O ADQUIRIDO Sx DE FANCONI PRIMARIO PUEDE SER AUTOSOMICO DOMINANTE O AUTOSOMICO RECESIVO POTEINURIA, GLUCOSURIA, FOSFATURIA, AMINOACIDURIA. LA ATR PROXIMAL FORMA PARTE DEL Sx DE FANCONI Sx DE FANCONI SECUNDARIO COMPONENTE ADQUIRIDO O HEREDITARIO Rodriguez Soriano J. Renal tubular Acidosis En: edelman CM jr. ed Pediatric Kidney Disease 1992

9 SINDROME DE FANCONI AISLADA *ESPORADICA *HEREDITARIA PRIMARIA *ESPORADICA *HEREDITARIA CISTINOSIS, SX DE LOWE, GALACTOSEMIA, TIROSINEMIA, FRUCTOSEMIA, SX DE FANCONI-BICKEL,ENFERMEDAD DE WILSON, ENFERMEDADES MITOCONDRIALES, ENFERMEDAD DE DENT (NEFROLITIASIS LIGADA AL CROMOSOMA X) SECUNDARIA *METALES PESADOS (PLOMO, CADMIO, MERCURIO), TETRACICLINA CADUCADA, GENTAMICINA, IFOSFAMIDA, CICLOSPORINA/TACROLIMUS. CAUSAS DE ATR PROXIMAL Rodriguez Soriano J. Renal tubular Acidosis En: edelman CM jr. ed Pediatric Kidney Disease 1992

10 CISTINOSIS INCIDENCIA 1: PATOGENIA, MUTACIONES DEL GEN CTNS QUE CODIFICA LA SINTESIS DE CISTINOSINA (TRASPORTADOR LISOSOMICO DEPENDIENTE DE H+) CUADRO CLINICO POLIURIA, POLIDIPSIA, RETRASO DEL CRECIMIENTO, RAQUITISMO, IR, RETINOPATIA. ACUMULACION DE CRISTALES DE CISTINA EN RIÑON HIGADO, OJO Y CEREBRO DIAGNOSTICO CLINICA NIVELES DE CISTINA DX PRENATAL TRATAMIENTO CISTEAMINA V.O o IV HORMONA DEL CRECIMIENTO TRASPLANTE RENAL Rodriguez Soriano J. Renal tubular Acidosis En: edelman CM jr. ed Pediatric Kidney Disease 1992

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13 MANIFESTACIONES CLINICAS DE LA ATR PROXIMAL Y DEL SINDROME DE FANCONI Rodriguez Soriano J. Renal tubular Acidosis En: edelman CM jr. ed Pediatric Kidney Disease

14 TRATAMIENTO DIRIGIDO A COMPENSAR LAS PERDIDAS URINARIAS DE HCO mmol/kg c 24 hrs de hco3- SOLUCION DE CITRATO 2g DE ACIDO CITRICO, 3g DE CITRATO SODICO Y 3,3g DE CITRATO POTASICO EN 30ml DE AGUA HIDROCLOROTIAZIDA ¡CUIDADO! Rodriguez Soriano J. Renal tubular Acidosis En: edelman CM jr. ed Pediatric Kidney Disease

15 Tratado de Nelson Pediatria Ed 17 Pag

16 PATOGENESIS Ph urinario inapropiadamente elevado sup 5.5 a pesar de acidosis metabólica Acidificación urinaria 1.- reabsorción residual de HCO3- (10-20%) 2.Titulacion del anión fosfato divalente (HPO4-2) que se transformar en anión monovalente (H2PO4-). 3.-acumulacion de amoniaco (NH4+) Defectos de acidificación 1.- defectos de secreción 2.- defectos de voltaje 3.-defectos de gradiante 4.-defectos de aceptores de hidrogeno- Tratado de Nelson Pediatria Ed 17 Pag La perdida de bicarbonato sodico se acompaña de hipercloremia, hipopotasemia, hipercalciuria.

17 PRIMARIAS *ESPORADICA *HEREDITARIA (MUTACIONES DEL GEN SLC4A1) TOXINAS/FARMACOS *ANFOTERICINA B *LITIO *TOLUENO *CISPLATINO SECUNDARIAS NEFRITIS INTERSTICIAL, UROPATIA OBSTRUCTIVA, REFLUJO VESICOURETERAL, PIELONEFRITIS, RECHAZO TRANSPLANTE RENAL, NEFROPATIA DE CELULAS FALCIFORMES, SX DE EHLERS-DANLOS, NEFRITIS LUPICA, NEFROCALCINOSIS, RIÑON EN ESPONJA MEDULAR, CIRROSIS HEPATICA. CAUSAS DE ATR DISTAL Tratado de Nelson Pediatria Ed 17 Pag

18 MANIFESTACIONES CLINICAS

19 PRONOSTICO CON DIAGNOSTICO TEMPRANO Y TRATAMIENTO OPORTUNO ES EXCELENTE, EL DEFECTO DE ACIDIFICACION NO SE MODIFICA A LO LARGO DE LA VIDA, SIN EMBARGO CUANDO EL TRATAMEINTO ES TARDIO ES INEVITBLE LA INSUFICIENCIA RENAL. Tratado de Nelson Pediatria Ed 17 Pag

20 TRATAMIENTO 1-3 mmo/kg/24 hrs de bicarbonato o citrato En lactantes 5-8 mmol/kg/24 hrs Correción hidroelectrolitica Diureticos tiazidicos Tratado de Nelson Pediatria Ed 17 Pag

21 ATR HIPERCALIEMICA TIPO (IV) PRODUCCION DEFECTUOSA DE ALDOSTERONA (HIPOALDOSTERONISMO) RESPUESTA RENAL DEFECTUOSA A LA ALDOSTERONA ( SEUDO- HIPOALDOSTERONISMO) NELSON TRATADO DE PEDIATRIA ED 17 PAG

22 LA ALDOSTERONA EJERCE UN EFECTO DIRECTO SOBRE LA ATPasa H+ RESPONSABLE DE LA SECRECIÓN DE HIDRÓGENO, SU DEFICIT DA LUGAR A ACIDOSIS. ADEMAS EJERCE UNA POTENTE ACCION ESTIMULADORA SOBRE LA SECRECION DE POTASIO EN EL TUBULO COLECTOR, POR LO QUE SU DEFICIT FUNCIONAL PROVOCA HIPERPOTASEMIA. NELSON TRATADO DE PEDIATRIA ED 17 PAG

23 PRIMARIASECUNDARIA ESPORADICA HEREDITARIA HIPOALDOSTERONISMO ENFERMEDAD ADDISON HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGENITA HEPARINIZACION PROLONGADA UROPATIA OBSTRUCTIVA PIELONEFRITIS DIABETES MELLITUS TMP/SMX IECAS CICLOSPORINA CAUSAS DE ATR HIPERPOTASEMICA. NELSON TRATADO DE PEDIATRIA ED 17 PAG

24 EXISTE UN HIPOALDOSTERONISMO SECUNDARIO A ENFERMEDADES DE LA GLANDULA SUPRARRENAL. NELSON TRATADO DE PEDIATRIA ED 17 PAG

25 MANIFESTACIONES CLINICAS NELSON TRATADO DE PEDIATRIA ED 17 PAG

26 DIAGNOSTICO NIVELES URINARIOS DE NA Y K NELSON TRATADO DE PEDIATRIA ED 17 PAG

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28 DIAGNOSTICO DE LA ATR CONFIRMAR ACIDOSIS METABOLICA CON INTERVALO ANIONICO NORMAL MEDIANTE GASOMETRIA VENOSA O EN ORINA EVALUAR LA FUNCION RENAL BUN, Cr DESCARTAR OTRAS CAUSAS DE PERDIDA DE HCO3- (Sx DIARREICO). IDENTIFICAR LAS ALTERACIONES HIDROELECTROLITICAS MEDIANTE (ES) EGO pH urinario, glucosuria, proteinuria, hematuria. Orina 24 hrs hipercalciuria ANAMNESIS Y EXPLORACION FISICA Rx,, Ecografia renal NELSON TRATADO DE PEDIATRIA ED 17 PAG

29 ATR DISTAL 2-4 mEq/kg/24 hrs Neflrolitiasis diureticos tiazidicos ATR PROXIMAL 20 mEq/kg/24 hr (soluciones Bicitra o Stohl). Reposición de HCO3- y/o citrato sódico Tratamiento NELSON TRATADO DE PEDIATRIA ED 17 PAG

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