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LITIASIS RENAL EN PACIENTES PEDIATRICOS Poco frecuente pero posible aun en lactantes. Poco frecuente pero posible aun en lactantes. Importancia dada por.

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1 LITIASIS RENAL EN PACIENTES PEDIATRICOS Poco frecuente pero posible aun en lactantes. Poco frecuente pero posible aun en lactantes. Importancia dada por posibilidad de recurrencias y daño renal. Importancia dada por posibilidad de recurrencias y daño renal. Presentación clínica atípica en niños menores: dolor abdominal, irritabilidad e infección urinaria. Presentación clínica atípica en niños menores: dolor abdominal, irritabilidad e infección urinaria.

2 Valorar necesidad de intervención urológica y tratamiento antibiótico. Valorar necesidad de intervención urológica y tratamiento antibiótico. Análisis del calculo si es posible. Análisis del calculo si es posible. Valoración metabólica de factores predisponentes. Valoración metabólica de factores predisponentes. Cálculos de: oxalato de calcio 45-65% Cálculos de: oxalato de calcio 45-65% fosfato de calcio 14-30% fosfato de calcio 14-30% Predisponentes mas frecuentes: hipercalciuria Predisponentes mas frecuentes: hipercalciuria hipocitraturia hipocitraturia bajo volumen urinario bajo volumen urinario

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4 HIPERCALCIURIA IDIOPATICA Alta prevalencia: 4.2% población pediátrica asintomática Alta prevalencia: 4.2% población pediátrica asintomática Etiología frecuente de hematuria aislada (25%) Etiología frecuente de hematuria aislada (25%) Causa de litiasis: 30 a 80% niños Causa de litiasis: 30 a 80% niños

5 aún sin resultados concluyentes aún sin resultados concluyentes autosómica dominante - gen causante permanece desconocido. autosómica dominante - gen causante permanece desconocido. formas hereditarias graves: agrupadas como sindrome de Dent, se asocian a mutaciones del gen del canal de Cl CN5 ligado al cromosoma xformas hereditarias graves: agrupadas como sindrome de Dent, se asocian a mutaciones del gen del canal de Cl CN5 ligado al cromosoma x polimorfismo genético en receptores de vitamina D polimorfismo genético en receptores de vitamina D HERENCIA

6 PATOGENIA (múltiples mecanismos involucrados) factores dietéticos - ingesta excesiva de sodiofactores dietéticos - ingesta excesiva de sodio - ingesta excesiva de proteínas - ingesta excesiva de proteínas - ingesta insuficiente de potasio - ingesta insuficiente de potasio alteraciones del transporte tubular de calcio alteraciones del transporte tubular de calcio aumento de producción de citoquinas y prostaglandina E aumento de producción de citoquinas y prostaglandina E aumento de absorción intestinal de calcio aumento de absorción intestinal de calcio

7 Múltiples mecanismos etiopatogénicos involucradosMúltiples mecanismos etiopatogénicos involucrados Transmisión genética variableTransmisión genética variable Diversidad en presentación clínicaDiversidad en presentación clínica ENTIDAD COMPLEJA Posibilidad de complicaciones a largo plazo.

8 gran variedad de manifestaciones gran variedad de manifestaciones atribuida al daño causado por microcristales en epitelio del aparato urinario atribuida al daño causado por microcristales en epitelio del aparato urinario PRESENTACION CLINICA

9 Hematuria macroscópica (puede ser recurrente)Hematuria macroscópica (puede ser recurrente) Hematuria microscópicaHematuria microscópica Dolor abdominalDolor abdominal Disuria-polaquiuria-incontinencia diurna- enuresisDisuria-polaquiuria-incontinencia diurna- enuresis Infecciones urinarias recurrentes con aparato urinario normal.Infecciones urinarias recurrentes con aparato urinario normal. Litiasis renal.Litiasis renal. Retraso de crecimiento- pérdida de masa ósea.Retraso de crecimiento- pérdida de masa ósea. PRESENTACION CLINICA

10 Calciuria > 4 mg/ kg/día en orina de 24 horas Calciuria > 4 mg/ kg/día en orina de 24 horas (puede ser intermitente - no alcanza un exámen negativo) Indice calcio/creatinina < 0.21 en ayunasIndice calcio/creatinina < 0.21 en ayunas RN: 0.8 RN: 0.8 Lactantes: 0.6 Lactantes: 0.6 (en por lo menos 2 exámenes de orina) (en por lo menos 2 exámenes de orina) DIAGNOSTICO

11 ureaurea creatininemiacreatininemia ionograma-calcemia-fosfatemiaionograma-calcemia-fosfatemia estado ácido baseestado ácido base excreción ácido úricoexcreción ácido úrico fosfatos fosfatos oxalatos oxalatos citrato citrato valoración volumen urinario valoración volumen urinario pruebas de acidificación y concentración urinariapruebas de acidificación y concentración urinaria DESCARTAR HIPERCALCIURIAS SECUNDARIAS Y TRASTORNOS FUNCIONALES COEXISTENTES:

12 ecografía renal - nefrolitiasisecografía renal - nefrolitiasis - nefrocalcinosis - nefrocalcinosis Valoración densidad mineral óseaValoración densidad mineral ósea - métodos bioquímicos: - métodos bioquímicos:. osteocalcina. osteocalcina.desoxipiridinolina.desoxipiridinolina.fracción telopeptídica C-terminal de colágeno.fracción telopeptídica C-terminal de colágeno - densitometría ósea - densitometría ósea

13 Centro Hospitalario Pereira Rosell. Policlínica Nefrológica 30 pacientes con diagnóstico de hipercalciuria idiopática30 pacientes con diagnóstico de hipercalciuria idiopática Edades: 3 a 14 años. media: 7 añosEdades: 3 a 14 años. media: 7 años Sexo: masculino 23Sexo: masculino 23 femenino 7 femenino 7 20 pacientes con antecedentes familiares de litiasis renal.20 pacientes con antecedentes familiares de litiasis renal.

14 24 pacientes hematuria 24 pacientes hematuria 4 cólico nefrítico 4 cólico nefrítico 2 SUB urocultivo estéril 2 SUB urocultivo estéril En 5 pacientes se diagnósticó litiasis renal por ecografía PRESENTACION CLINICA: DIAGNOSTICO: Calciuria > 4 mg/kg en orina 24 hs Calciuria > 4 mg/kg en orina 24 hs 4 pacientes con 2 determinaciones Ca/creat previo a calciuria 24 hs ( índices ) 4 pacientes con 2 determinaciones Ca/creat previo a calciuria 24 hs ( índices ) CHPR pol.nefrologia CHPR pol.nefrologia

15 OTRAS ALTERACIONES 16/30 pacientes completamente estudiados 8/16 hipocitraturia ( < 400mg/g creatinina ) 8/16 hipocitraturia ( < 400mg/g creatinina ) 10/16 diuresis < 20 ml/k/d CHPR pol.nefrologia CHPR pol.nefrologia

16 Dado riesgos de nefrolitiasis y desmineralización ósea, se tratan pacientes con hipercalciuria asintomáticos. TRATAMIENTO

17 Dilución urinaria:Dilución urinaria: aumentar ingesta hídrica a 2-3 litros para 1.73 m2 s.c Limitar ingesta de salLimitar ingesta de sal Limitar ingesta de oxalatosLimitar ingesta de oxalatos mantener índice Ca/oxalato en orina aprox 5/1 Control ingesta de calcioControl ingesta de calcio No menos de 800 mg en lactantes y preescolares No menos de 1000 mg en escolares y adolescentes No menos de 1000 mg en escolares y adolescentes Aumentar ingesta de frutas y vegetales ricos en potasioAumentar ingesta de frutas y vegetales ricos en potasio Evitar ingesta de proteínas superiores a los requerimientos diariosEvitar ingesta de proteínas superiores a los requerimientos diarios MEDIDAS GENERALES

18 De mantenerse hipercalciúrico con medidas generales adoptadas: CITRATO DE POTASIO mEq/kg/día en 3 dosis CITRATO DE POTASIO: mEq/kg/día en 3 dosis - disminuye excreción urinaria de calcio. - disminuye excreción urinaria de calcio. - aumenta su solubilidad - aumenta solubilidad de ácido úrico - aumenta su solubilidad - aumenta solubilidad de ácido úrico TIAZIDAS:1-2 mg/kg/día TIAZIDAS: 1-2 mg/kg/día - aumentan reabsorción tubular de calcio - aumentan reabsorción tubular de calcio - reducen excreción de oxalatos - reducen excreción de oxalatos - aumentan excreción inhibidores (pirofosfatos y magnesio) - aumentan excreción inhibidores (pirofosfatos y magnesio) - disminuyen excrecion de citrato. - disminuyen excrecion de citrato. OTROS EFECTOS hipocaliemia/hiperlipidemia/hiperuricemia OTROS EFECTOS: hipocaliemia/hiperlipidemia/hiperuricemia MEDIDAS ESPECIFICAS

19 CONCLUSIONES Enfermedad familiar Enfermedad familiar Múltiples mecanismos etiopatogénicos Múltiples mecanismos etiopatogénicos Presentación clínica variable Presentación clínica variable Posibilidad de complicaciones a largo plazo Posibilidad de complicaciones a largo plazo Cambios higiénico dietéticos de alto impacto en la evolución de la enfermedad Cambios higiénico dietéticos de alto impacto en la evolución de la enfermedad Hábitos del niño Hábitos del niño marcador de hábitos familiares


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