Pregunta 25ª Pregunta 27 Mariana Lesmes Miguel Quintero.

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1 Pregunta 25ª Pregunta 27 Mariana Lesmes Miguel Quintero

2 Pregunta 25ª ¿Como se une el CO2 a la molécula de Hemoglobina, ¿Que es el residuo carbamino terminal? ¿Que implicaciones tiene esta reacción? Pregunta a. Describa la Hb fetal. ¿Cómo podría compararse la curva de unión a O2 de la Hb fetal con la Hb materna? ¿Estas diferencias tienen sentido fisiológico? b. Hablar acerca de la terapia de generar Hb fetal en estos pacientes, como es esa terapia y que resultados genera.

3 Hemoglobina Es la proteína que se encarga del transporte de O2 del aparato respiratorio hacia los tejidos periféricos; y del transporte de CO2 y protones (H+) de los tejidos periféricos hasta los pulmones para ser excretados.

4 Hemoglobina y el CO2 CO2+H20 H2CO3 CO2

5 Hemoglobina R y T Estabiliza desoxihemoglobina y aumenta su Pka.
Estabiliza desoxihemoglobina y aumenta su Pka.

6 Unión del CO2 a Hemoglobina
Grupo α amino terminal de cada uno de las hemoglobinas. 1.Forma residuo carbamino terminal. 2.Propociona carga negativa para permitir formar enlaces iónicos con moléculas de carga positiva de la misma molécula

7 Hb Fetal En un principio en el ser humano , no se sintetizan cadenas alfa ni beta que componen la HbA, sino por el contrario se sintetizan zeta (z ) y epsilon (x) (Hb Gower I). Al final del primer trimestre las subunidades α han reemplazado a las subunidades z (Hb Gower II) y las subunidades γ a los péptidos x. Por dicha razon la HbF tiene la composición 2α2γ. Las subunidades β comienzan su síntesis en el tercer trimestre y no reemplazan a γ en su totalidad hasta algunas semanas después del nacimiento.

8 Características de la HbF
Su principal característica funcional es ser mas afín por el oxígeno en comparación con la HbA; ya que, en el útero el feto carece de pulmones funcionales y sus glóbulos rojos toman el oxigeno del intercambio gaseoso realizado en la placenta que proviene de la madre, lo que produce que el ambiente en el que se desarrolla el feto sea uno relativamente hipóxico, por lo cual, se debe sintetizar una HbF que transporta con mas afinidad al 02 disponible.

9 Anemia Falciforme La anemia de células falciformes es una enfermedad genética que afecta la producción correcta de hemoglobina. Un cambio en un solo nucleótido en el gen de la hemoglobina provoca la sustitución de un aminoácido en la proteína Hb, lo que resulta en el cambio del ácido glutámico por la valina. Las proteínas resultantes se aglomeran formando largas fibras y causan el desarrollo de glóbulos rojos irregulares con forma de luna creciente.

10 Tratamiento para la anemia Falciforme
Se ha demostrado que la represión en la expresión de una proteína conocida como BCL11A, que esta directamente relacionada con la desactivación de la producción de la HbF; puede reactivar la producción de hemoglobina fetal en ratones adultos, revertiendo eficientemente la enfermedad de células falciformes. La terapia farmacológica con el agente hidroxiurea ayuda a aumentar la hemoglobina fetal en algunos pacientes y reduce el número de episodios dolorosos característicos de la anemia de células falciforme

11 Fuentes Imágenes tomadas de:
rs/whataregd/sicklecell/ 2003/im034d.pdf 06/aminhaproteinafavorita/fetal.htm