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Terapéutica antiepiléptica de las epilepsias en la infancia Rafael Camino León Ana Collantes Herrera Eduardo López Laso Unidad de Neuropediatría H.U.Reina.

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1 Terapéutica antiepiléptica de las epilepsias en la infancia Rafael Camino León Ana Collantes Herrera Eduardo López Laso Unidad de Neuropediatría H.U.Reina Sofía Córdoba

2 Tratamiento de las CE según tipo de crisis Parciales: Parciales: –FAEs clásicos: CBZ, VPA –FAEs nuevos: LTG, TPM, LEV CTCG: CTCG: –VPA, LTG, TPM, PRM, PB Tónicas/Acinéticas Tónicas/Acinéticas –VPA, BZD, LTG, TPM Mioclónicas Mioclónicas –VPA, BZD, TPM, LEV, LTG? Espasmos Espasmos –VGB, ACTH/CE, VPA, TPM, LTG, BZD

3 FAEs que pueden agravar algunas crisis epilépticas FAEEmpeoramiento CBZ Ausencias, mioclónicas VGB GBP PHTAusencias PB Ausencias (a altas dosis) BZD Crisis tónicas en SLG LTG Crisis mioclónicas

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5 Convulsiones neonatales benignas Tipos: Tipos: –Familiares: AD. Canalopatía. –No familiares o del 5° día Tratamiento: Tratamiento: –Podrían no tratarse, pero: Al comienzo es difícil el diagnóstico Al comienzo es difícil el diagnóstico Crisis recurrentes muy frecuentes Crisis recurrentes muy frecuentes –No hay ensayos clínicos controlados –FAE inicial: fenobarbital –Otros: PHT, VPA, Corticoides –Retigabina: en CN familiares.

6 Encefalopatías epilépticas con burst-supression Tipos: Tipos: –Epilepsia mioclónica neonatal de Aicardi –Encefalopatía epiléptica infantil precoz de Ohtahara Son síndromes farmacorresistentes Son síndromes farmacorresistentes No estudios randomizados, doble ciego No estudios randomizados, doble ciego Fármacos utilizados Fármacos utilizados –De primera línea ACTH y Fenobarbital ACTH y Fenobarbital –De segunda línea VGB, VPA, BZD, TPM, LEV, Ig, ZNS, TRH VGB, VPA, BZD, TPM, LEV, Ig, ZNS, TRH

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8 Síndrome de West (1) 25-50% de las epilepsias del primer año 25-50% de las epilepsias del primer año Pocos estudios controlados y aleatorizados Pocos estudios controlados y aleatorizados No hay protocolo de consenso en: No hay protocolo de consenso en: –FAEs a emplear –Orden de administración –Dosis –Duración del tratamiento

9 Síndrome de West (2) FAEs de primera línea: FAEs de primera línea: –Vigabatrina: mg/Kg/día –ACTH/Corticoides Dosis bajas (10-20 UI) o altas ( UI) Dosis bajas (10-20 UI) o altas ( UI) Pauta corta (6 semanas) o prolongada (10 meses) Pauta corta (6 semanas) o prolongada (10 meses) ACTH más eficaz que los corticoides (nivel Ib) ACTH más eficaz que los corticoides (nivel Ib) –Valproato: mg/Kg/día Otros Otros –Topiramato: mg/Kg/día –Benzodiazepinas, LTG (10 mg/Kg/d), LEV –Zonisamida y Sulthiame

10 S. de Lennox-Gastaut (1) S. refractario, con múltiples tipos de crisis S. refractario, con múltiples tipos de crisis FAEs de elección: FAEs de elección: –Valproato –VPA + Benzodiazepinas (CLB) FAEs con evidencia Ia, en asociación: FAEs con evidencia Ia, en asociación: –TPM: para crisis tónicas, atónicas y ausencias –LTG: para crisis atónicas, ausencias y mioclónicas –FBM: para crisis atónicas, en > 4 años

11 S. de Lennox-Gastaut (2) Otros FAEs: Otros FAEs: –ACTH/Corticoides –LEV, VGB, ZNS, Inmunoglobulinas En crisis concretas: En crisis concretas: –ESM: ausencias atípicas –PHT: crisis tónicas –CBZ: crisis focales y tónicas

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13 Epilepsia mioclónica benigna del lactante No hay ensayos controlados No hay ensayos controlados FAE de elección: Valproato FAE de elección: Valproato De segunda línea, en biterapia: De segunda línea, en biterapia: –VPA + Lamotrigina –VPA + Etosuximida

14 Epilepsia mioclónica-astática FAEs de primera línea: FAEs de primera línea: –Valproato –VPA + Benzodiazepinas –VPA + Etosuximida Otros FAEs: Otros FAEs: –LTG: para crisis generalizadas no mioclónicas –TPM: para crisis atónicas y CTCG –ACTH, LEV, ZNS, FBM, Sulthiame, PRM, Bromuros

15 Epilepsia mioclónica severa Epilepsia farmacorresistente Epilepsia farmacorresistente FAEs de elección: FAEs de elección: –Valproato a altas dosis: mg/Kg/día –VPA + Benzodiazepinas (CLB: 1-2 mg/Kg/día) Otros FAEs: Otros FAEs: –Topiramato: para C. parciales y CTCG –ACTH/Corticoides –Inmunoglobulinas (200 mg/Kg/dosis, 6 ciclos) –LEV, PRM, Bromuros Evidencia Ib: Evidencia Ib: –Stiripentol ( mg/Kg/día) + VPA + CLB

16 Epilepsias parciales del lactante y preescolar Benignas (de Watanabe y Vigevano) Benignas (de Watanabe y Vigevano) –Podrían no tratarse, pero con fr crisis recurrentes –FAEs utilizados: Carbamazepina Carbamazepina Valproato Valproato Fenobarbital Fenobarbital Criptogénicas/Sintomáticas Criptogénicas/Sintomáticas –Fenobarbital. Apenas se usa la CBZ –FAEs clásicos: VPA, PRM, BZD –FAEs nuevos: LTG, TPM, VGB

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18 Epilepsia-ausencia FAE de elección: evidencia Ib FAE de elección: evidencia Ib –Valproato FAEs de primera línea: evidencia Ib FAEs de primera línea: evidencia Ib –Lamotrigina –Etosuximida en monoterapia o añadida al VPA Otros FAEs: Otros FAEs: –Benzodiazepinas (CLZ): evidencia de nivel III –Topiramato: evidencia de nivel III –Acetazolamida, Levetiracetam y ZNS

19 Otras EGI EA con mioclonías palpebralesy periorales EA con mioclonías palpebralesy periorales –Valproato –ESM, LTG, BZD EGI con CTCG y con convulsiones febriles plus EGI con CTCG y con convulsiones febriles plus –FAE de elección: Valproato –FAEs nuevos: LTG, TPM, LEV –FAEs clásicos: PB, PRM, PHT, CBZ

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21 EPBI-Rolándica ¿Se trata? ¿Se trata? ¿Con qué se trata? ¿Con qué se trata? ¿Cuánto tiempo? ¿Cuánto tiempo?

22 EPILEPSIA PARCIAL BENIGNA ROLÁNDICA Cuando iniciar tratamiento Inicio en edades tempranas Inicio en edades tempranas Un corto intervalo de tiempo entre las primeras crisis Un corto intervalo de tiempo entre las primeras crisis Recurrencias frecuentes Recurrencias frecuentes Generalización convulsiva Generalización convulsiva Crisis frecuentes durante la vigilia Crisis frecuentes durante la vigilia Presencia de registros EEG atípicos Presencia de registros EEG atípicos Mala tolerancia familiar Mala tolerancia familiar

23 Tratamiento de la EPBIR FAEs de elección FAEs de elección –Carbamazepina/Oxcarbazepina –Valproato FAEs con nivel de evidencia Ib: FAEs con nivel de evidencia Ib: –Gabapentina –Sulthiame Otros FAEs: Otros FAEs: –Lamotrigina y Topiramato –Benzodiazepinas en dosis nocturna

24 EPBIR. Tiempo de tratamiento Mantener el tratamiento entre 1 y 2 años Mantener el tratamiento entre 1 y 2 años Mantener el tratamiento hasta que se normalice el EEG Mantener el tratamiento hasta que se normalice el EEG Mantener el tratamiento hasta la edad de 16 años Mantener el tratamiento hasta la edad de 16 años

25 Epilepsias parciales benignas occipitales Precoz o tipo Panayiotopoulos Precoz o tipo Panayiotopoulos –No tratar la primera crisis ni las breves –FAEs: CBZ, CLB nocturno Tardía o tipo Gastaut Tardía o tipo Gastaut –Carbamazepina –Clobazam

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27 Epilepsias que cursan con POCS Epilepsia parcial benigna atípica Epilepsia parcial benigna atípica –FAE de elección: CBZ –FAEs de primera línea: VPA, CLZ –Otros FAEs: ESM, VGB, Acetazolamida, Sulthiame ESM, VGB, Acetazolamida, Sulthiame ACTH/Corticoides ACTH/Corticoides Síndrome de Landau- Kleffner y EPOCS Síndrome de Landau- Kleffner y EPOCS –FAE de elección: VPA –FAEs de primera línea: BZD, ACTH/CE –Otros: Lamotrigina Topiramato Levetiracetam Inmunoglobulinas

28 E. parciales criptogénicas y sintomáticas FAEs de elección: FAEs de elección: –Carbamazepina –Valproato FAEs nuevos: FAEs nuevos: –LTG, TPM, GBP, OXC (evidencia tipo I) –LEV, TGB FAEs clásicos de segunda línea: FAEs clásicos de segunda línea: –PHT, PB, BZD

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