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DR. RAÚL ANTONIO ESPINOSA PALENCIA ENDOCRINÓLOGO PEDIATRA Usos Actuales De Hormona De Crecimiento MINATITLÁN, VER., DEL 19 AL 21 DE JULIO DE 2013.

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1 DR. RAÚL ANTONIO ESPINOSA PALENCIA ENDOCRINÓLOGO PEDIATRA Usos Actuales De Hormona De Crecimiento MINATITLÁN, VER., DEL 19 AL 21 DE JULIO DE 2013

2 Objetivos Identificar la fisiología de la hormona de crecimiento Conocer los efectos de la hormona de crecimiento natural y biosintética Conocer las indicaciones actuales de hormona de crecimiento

3 Hormona de Crecimiento Patrón pulsátil de liberación 8 picos en 24 horas 50 a 75 % de la producción y liberación ocurre en la noche Estimulada por ejercicio, alimentos con alto contenido proteico e hipoglucemia Inhibida por hiperglucemia

4 Hormona de Crecimiento

5 Efectos de Hormona de Crecimiento

6 Antecedentes Históricos 1985: síntesis de hormona de crecimiento Interés por aplicarla en casos de talla baja sin deficiencia de hormona de crecimiento Milner RD: Which children should have growth hormone therapy? Lancet (1986) 1 (8479): 483 – 485

7 Antecedentes Históricos Niños con talla baja mostraron menores niveles de IGF-I y buena respuesta a tratamiento Variaciones en el patrón de secreción de hormona de crecimiento en niños con talla baja

8 Antecedentes Históricos Niños con talla baja con resultados normales en pruebas de estimulación mostraron buena respuesta al tratamiento con hormona de crecimiento, al igual que los niños con deficiencia Observaciones en niñas con síndrome de Turner

9 Antecedentes Históricos En otras palabras, la hormona de crecimiento humana recombinante se consideró un arma terapéutica nueva para resolver un problema no propiamente identificado como enfermedad sino un disturbio que afecta la autoestima y la vida adulta

10 Antecedentes Históricos Raúl Calzada León, Luis Miguel Dorantes Álvarez, Margarita Barrientos Pérez: Recomendaciones de la Sociedad Mexicana de Endocrinología Pediátrica, A.C., para el uso de hormona de crecimiento en niños y adolescentes. Bol Med Hosp Infant Mex (2005) 62:

11 Indicaciones Deficiencia genética, congénita o adquirida de GH Disfunción en la neurosecreción de GH Insuficiencia renal crónica durante diálisis peritoneal, hemodiálisis o postransplante renal Retardo del crecimiento intrauterino con talla baja a los 4 años de edad Síndrome de Turner Síndrome de Noonan Síndrome de Silver Russell Síndrome de Prader Willi

12 Indicaciones Talla baja familiar o idiopática que curse con niveles bajos de IGF-I e IGFBP-3

13 Estudios de Laboratorio Biometría hemática Química sanguínea Perfil de lípidos Pruebas de función hepática Somatomedina c Examen general de orina Perfil tiroideo Perfil ginecológico Perfil androgénico Curvas de hormona de crecimiento

14 Objetivos del Tratamiento Acelerar velocidad y normalizar patrón de crecimiento para alcanzar la talla mediana familiar en el menor tiempo posible Lograr talla final normal para una población sana Minimizar la posibilidad de que existan efectos secundarios adversos Administrar la dosis acumulativa total más baja posible para optimizar la relación costo - beneficio

15 Mejor Respuesta Peor Respuesta Menor edad al inicio del tratamiento Menor edad ósea al inicio del tratamiento Mayor talla diana familiar Menor talla al inicio del tratamiento Mayor déficit de peso con relación a la talla al nacimiento Mayor déficit de peso con relación a la talla al iniciar el tratamiento Hemoglobina inferior a 12 g/dL Variables de Respuesta

16 Mejor Respuesta Peor Respuesta Mayor peso al inicio del tratamiento Mayor gravedad del déficit de GH Mayor aumento de talla durante el primer año del tratamiento Mala absorción intestinal Procesos inflamatorios intestinales crónicos Procesos inflamatorios crónicos de vías aéreas Infecciones crónicas Variables de Respuesta

17 Mejor Respuesta Peor Respuesta Mayor aumento de peso durante el primer año del tratamiento pero sin que haya obesidad Mayor dosis ponderal Mayor edad de inicio espontáneo o inducido de la pubertad Desnutrición Limitaciones en la ingesta de calorías o proteínas Deprivación emocional y/o maltrato de moderado a grave Desarrollo temprano de la pubertad Variables de Respuesta

18 Mejor Respuesta Peor Respuesta Ajustes periódicos a la dosis ponderal Uso de medicamentos que potencian o promueven el crecimiento pero que no adelanten la maduración esquelética Uso de estrógenos de manera concomitante sin ajustar la dosis ponderal Uso previo o concomitante de glucocorticoides en dosis altas y tiempo prolongado Variables de Respuesta

19 Variables Con Peor Respuesta Antecedentes de radioterapia profiláctica, cráneo – espinal o corporal total Alteraciones inmunológicas Insuficiencia hepática Mayor frecuencia de enfermedades agudas intercurrentes Existencia o desarrollo de enfermedades crónicas Falta de aplicación diaria o periódica por parte de los pacientes

20 Síndrome de Turner

21

22 Síndrome de Noonan

23 Síndrome de Silver Russell

24 Síndrome de Prader Willi

25

26 Indicaciones Futuras Acondroplasia Deficiencia del gen SHOX Displasia epifisiaria múltiple Hipocondroplasia Picnodisostosis Síndrome de Aarskog Síndrome de Shekel Mielomeningocele Talla baja familiar o idiopática sin niveles bajos de IGF-I ni de IGFBP-3

27 Acondroplasia

28 Deficiencia del Gen SHOX

29 Displasia Epifisiaria Múltiple

30 Hipocondroplasia

31 Picnodisostosis

32 Síndrome de Aarskog

33 Cuadro Básico de Medicamentos 5163 Somatropina 4 UI 5167 Somatropina 16 UI 5173 Somatropina 6 mg 5174 Somatropina 8 mg

34 Responsabilidad La hormona de crecimiento humana biosintética sólo debe administrarse a un paciente cuando se haya establecido el diagnóstico etiológico o la condición que originó la alteración del crecimiento

35 GRACIAS


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