ACROMEGALIA Sergio Hernández Jiménez

Presentación del tema: "ACROMEGALIA Sergio Hernández Jiménez"— Transcripción de la presentación:

1 ACROMEGALIA Sergio Hernández Jiménez
Departamento de Endocrinología y Metabolismo Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán

2 Acromegalia Pierre Marie 1886 60-70 casos / millón de sujetos
Edad 40-50 Al dx se considera una evolución de 10 años Reducción de expectativa de vida de 10 años, principalmente por deterioro cardiovascular Agresividad varía de paciente en paciente Etiología conocida en 30 a 40% de los casos Alteraciones en la proteína Gs

3 Acromegalia Cuadro clínico Síndrome del túnel del carpo (bilateral)
Pólipos colónicos Diabetes Insuficiencia cardíaca Hipertensión Aumento de talla de calzado, voz ronca, incremento en tamaño de manos, prognatismo

4 Acromegalia Cardiovascular Cardiomiopatía acromegálica
Intolerancia al ejercicio HTA en 20-40% de los pacientes Hipervolemia crónica (aumento de 10-20% del volumen normal) Disfunción vascular

5 Acromegalia Metabolismo
Diabetes, intolerancia a la glucosa y resistencia a la insulina Aumento de la producción hepática de glucosa Interferencia en la señalización intracelular de insulina

6 Acromegalia Apnea del sueño Hipersomnolencia diurna Incidencia en 50%
Engrosamiento de tejidos blandos de faringe, deformaciones mandibulares, macroglosia Aumento en masa celular y acumulación de líquido extracelular

7 Acromegalia Artropatía 50-75% Desarrollo en 10 años
Grandes articulaciones Artralgias mecánicas, en raras ocasiones sinovitis

8 Acromegalia Diagnóstico bioquímico
Curva de tolerancia a la glucosa oral Supresión de GH <1 mcg/L (RIA) ó <0.4 mcg/L (IRMA) IGF-1 ajustada para édad y género Opcionales IFGBP3 Subunidad ácido-lábil del complejo IGF-1 / IGFBP3

9 Macroadenoma productor de GH

10 Macroadenoma productor de GH

11 Macroadenoma productor de GH

12 Macroadenoma productor de GH

13 Acromegalia Tratamiento Reseccíón quirúrgica del tumor Transesfenoidal
Transcraneal Transfrontal

14 Acromegalia Tratamiento médico Análogos de somatostatina
Octreótide y lanreótide Análogo de GH (pegvisomant) Agonistas dopaminérgicos