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ACROMEGALIA Sergio Hernández Jiménez Departamento de Endocrinología y Metabolismo Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán.

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Presentación del tema: "ACROMEGALIA Sergio Hernández Jiménez Departamento de Endocrinología y Metabolismo Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán."— Transcripción de la presentación:

1 ACROMEGALIA Sergio Hernández Jiménez Departamento de Endocrinología y Metabolismo Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán

2 Acromegalia Pierre Marie casos / millón de sujetos Edad Al dx se considera una evolución de 10 años Reducción de expectativa de vida de 10 años, principalmente por deterioro cardiovascular Agresividad varía de paciente en paciente Etiología conocida en 30 a 40% de los casos – Alteraciones en la proteína Gs

3 Acromegalia Cuadro clínico – Síndrome del túnel del carpo (bilateral) – Pólipos colónicos – Diabetes – Insuficiencia cardíaca – Hipertensión – Aumento de talla de calzado, voz ronca, incremento en tamaño de manos, prognatismo

4 Acromegalia Cardiovascular – Cardiomiopatía acromegálica – Intolerancia al ejercicio – HTA en 20-40% de los pacientes Hipervolemia crónica (aumento de 10-20% del volumen normal) Disfunción vascular

5 Acromegalia Metabolismo – Diabetes, intolerancia a la glucosa y resistencia a la insulina Aumento de la producción hepática de glucosa Interferencia en la señalización intracelular de insulina

6 Acromegalia Apnea del sueño – Hipersomnolencia diurna – Incidencia en 50% – Engrosamiento de tejidos blandos de faringe, deformaciones mandibulares, macroglosia Aumento en masa celular y acumulación de líquido extracelular

7 Acromegalia Artropatía – 50-75% – Desarrollo en 10 años – Grandes articulaciones – Artralgias mecánicas, en raras ocasiones sinovitis

8 Acromegalia Diagnóstico bioquímico – Curva de tolerancia a la glucosa oral Supresión de GH <1 mcg/L (RIA) ó <0.4 mcg/L (IRMA) – IGF-1 ajustada para édad y género – Opcionales IFGBP3 Subunidad ácido-lábil del complejo IGF-1 / IGFBP3

9 Macroadenoma productor de GH

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13 Acromegalia Tratamiento – Reseccíón quirúrgica del tumor Transesfenoidal Transcraneal Transfrontal

14 Acromegalia Tratamiento médico – Análogos de somatostatina Octreótide y lanreótide – Análogo de GH (pegvisomant) – Agonistas dopaminérgicos


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