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ACROMEGALIA Sergio Hernández Jiménez Departamento de Endocrinología y Metabolismo Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán.

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Presentación del tema: "ACROMEGALIA Sergio Hernández Jiménez Departamento de Endocrinología y Metabolismo Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán."— Transcripción de la presentación:

1 ACROMEGALIA Sergio Hernández Jiménez Departamento de Endocrinología y Metabolismo Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán

2 Acromegalia Pierre Marie 1886 60-70 casos / millón de sujetos Edad 40-50 Al dx se considera una evolución de 10 años Reducción de expectativa de vida de 10 años, principalmente por deterioro cardiovascular Agresividad varía de paciente en paciente Etiología conocida en 30 a 40% de los casos – Alteraciones en la proteína Gs

3 Acromegalia Cuadro clínico – Síndrome del túnel del carpo (bilateral) – Pólipos colónicos – Diabetes – Insuficiencia cardíaca – Hipertensión – Aumento de talla de calzado, voz ronca, incremento en tamaño de manos, prognatismo

4 Acromegalia Cardiovascular – Cardiomiopatía acromegálica – Intolerancia al ejercicio – HTA en 20-40% de los pacientes Hipervolemia crónica (aumento de 10-20% del volumen normal) Disfunción vascular

5 Acromegalia Metabolismo – Diabetes, intolerancia a la glucosa y resistencia a la insulina Aumento de la producción hepática de glucosa Interferencia en la señalización intracelular de insulina

6 Acromegalia Apnea del sueño – Hipersomnolencia diurna – Incidencia en 50% – Engrosamiento de tejidos blandos de faringe, deformaciones mandibulares, macroglosia Aumento en masa celular y acumulación de líquido extracelular

7 Acromegalia Artropatía – 50-75% – Desarrollo en 10 años – Grandes articulaciones – Artralgias mecánicas, en raras ocasiones sinovitis

8 Acromegalia Diagnóstico bioquímico – Curva de tolerancia a la glucosa oral Supresión de GH <1 mcg/L (RIA) ó <0.4 mcg/L (IRMA) – IGF-1 ajustada para édad y género – Opcionales IFGBP3 Subunidad ácido-lábil del complejo IGF-1 / IGFBP3

9 Macroadenoma productor de GH

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13 Acromegalia Tratamiento – Reseccíón quirúrgica del tumor Transesfenoidal Transcraneal Transfrontal

14 Acromegalia Tratamiento médico – Análogos de somatostatina Octreótide y lanreótide – Análogo de GH (pegvisomant) – Agonistas dopaminérgicos


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