La descarga está en progreso. Por favor, espere

La descarga está en progreso. Por favor, espere

HIPERFUNCIÓN GLUCOCORTICOIDE: SÍNDROME DE CUSHING Belén Gómez Vives MIR-2 MFyC. Tutor: Jesús Romero CS Rafalafena.

Presentaciones similares


Presentación del tema: "HIPERFUNCIÓN GLUCOCORTICOIDE: SÍNDROME DE CUSHING Belén Gómez Vives MIR-2 MFyC. Tutor: Jesús Romero CS Rafalafena."— Transcripción de la presentación:

1 HIPERFUNCIÓN GLUCOCORTICOIDE: SÍNDROME DE CUSHING Belén Gómez Vives MIR-2 MFyC. Tutor: Jesús Romero CS Rafalafena

2 DEFINICIÓN Conjunto de alteraciones clínicas y metabólicas que se producen por el exceso crónico de GC. Conjunto de alteraciones clínicas y metabólicas que se producen por el exceso crónico de GC.

3 ETIOLOGÍA CUSHING ENDÓGENO 1. Dependiente de ACTH (80%): - Hiperproducción hipofisaria (enfermedad de Cushing): 70% (lo + frec. el microadenoma) - Hiperproducción hipofisaria (enfermedad de Cushing): 70% (lo + frec. el microadenoma) - Secreción ectópica de ACTH y/o CRH 10-15%: 50% Ca. Broncogénico micronodular, Ca de timo, páncreas, ovario, CMT, feocromocitoma… - Secreción ectópica de ACTH y/o CRH 10-15%: 50% Ca. Broncogénico micronodular, Ca de timo, páncreas, ovario, CMT, feocromocitoma… 2. Independiente de ACTH (20%): - Adenoma suprarrenal: 8-15% - Adenoma suprarrenal: 8-15% - Carcinoma suprarrenal: 6% - Carcinoma suprarrenal: 6% - Hiperplasia nodular suprarrenal: 3% - Hiperplasia nodular suprarrenal: 3%

4 CUSHING EXÓGENO - Causa más frecuente 1. Administración prolongada de GC. 2. Administración prolongada de ACTH.

5 CLÍNICA Fenotipo característico Fenotipo característico de peso de peso Fatiga y debilidad Fatiga y debilidad Cara de luna llena Cara de luna llena HTA HTA Hirsutismo Hirsutismo Tolerancia anormal a la glucosa Tolerancia anormal a la glucosa Alt. Menstruales Alt. Menstruales Amenorrea, oligomenorrea, infert. Amenorrea, oligomenorrea, infert. Estrías cutáneas rojo-vinosas Estrías cutáneas rojo-vinosas Cambios de personalidad Cambios de personalidad Equimosis Equimosis Edemas Edemas Osteoporosis Osteoporosis Hiperpigmentación Hiperpigmentación

6 Endocrinol Nutr. 2009;56(1):32-9

7 LABORATORIO: Intolerancia HC en 50%. DM en 10-15%. Intolerancia HC en 50%. DM en 10-15%. Alcalosis hipopotasémica hipoclorémica en 20% (sdme ACTH ectópico o Ca suprarrenal). Alcalosis hipopotasémica hipoclorémica en 20% (sdme ACTH ectópico o Ca suprarrenal). Hipercalciuria en 40% Hipercalciuria en 40% Endocrinología, metabolismo y nutrición. Carmena, R.; Ascaso, J.F. Ed. 2007

8 Diagnóstico diferencial del S. de Cushing Endocrinol Nutr. 2009;56(2):71-84

9 FASES DEL DX DEL S. DE CUSHING 1. CRIBADO 2. CONFIRMACIÓN 3. EVALUACIÓN DE DEPENDENCIA A ACTH. 4. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DEL SÍNDROME DE CUSHING 5. ESTUDIO MORFOLÓGICO

10 Seleccionar casos potenciales: AP, S E. Seleccionar casos potenciales: AP, S E. Pac con distribución central de la grasa, DM 2 de mal control, HTA, DL, alt. menstruales o hiperandrogenismo. Descartar adm. exógena de GC. Pac con distribución central de la grasa, DM 2 de mal control, HTA, DL, alt. menstruales o hiperandrogenismo. Descartar adm. exógena de GC. CLU:> μg/24 h (si >300 μg/24h o + en 3 muestras = dx definitivo). CLU: > μg/24 h (si >300 μg/24h o + en 3 muestras = dx definitivo). Test de Nugent: 1 mgr DXM a las 23:00h con medición de cortisol a las 8h (nr<1,8 ng/ml) o cortisol nocturno salival (70% del CLP). Test de Nugent: 1 mgr DXM a las 23:00h con medición de cortisol a las 8h (nr<1,8 ng/ml) o cortisol nocturno salival (70% del CLP). Si alteración pasar a fase de confirmación. Si alteración pasar a fase de confirmación. 1. CRIBADO

11 Repetición de CLU, CNP (entre 23 y 24h >8 μg/ml), supresión tras 2 mg/día 2 días de DXM. Repetición de CLU, CNP (entre 23 y 24h >8 μg/ml), supresión tras 2 mg/día 2 días de DXM. Pseudo-Cushing: si mod de CLU o falta de supresión tras DXM 2gr/día 2 días + cuadro clínico no suf signif). Pseudo-Cushing: si mod de CLU o falta de supresión tras DXM 2gr/día 2 días + cuadro clínico no suf signif). 2. CONFIRMACIÓN

12 3. EVALUACIÓN de ACTH DEPENDENCIA ACTH >20 pg/ml ACTH-dependiente ACTH >20 pg/ml ACTH-dependiente ACTH <10 pg/ml ACTH- independiente ACTH <10 pg/ml ACTH- independiente Si 10-20= estimulación con CRH Si 10-20= estimulación con CRH [ACTH] =ACTH [ACTH] =ACTH ACTH-depend. Origen suprarrenal ACTH-depend. Origen suprarrenal Hipofisario Ectópico

13 4. Dx DIFERENCIAL DEL SD. DE CUSHING DEPENDIENTE DE ACTH Objetivo: diferencia enf de Cushing de origen hipofisario de origen ectópico. Objetivo: diferencia enf de Cushing de origen hipofisario de origen ectópico. En algunos casos: agresividad,, hipopotasemia, miopatía proximal e hiperpigmentación = origen ectópico. En algunos casos: agresividad,, hipopotasemia, miopatía proximal e hiperpigmentación = origen ectópico. DXM 8mg:suprime en tumores hipofisarios y no en ectópicos secretores de ACTH. DXM 8mg:suprime en tumores hipofisarios y no en ectópicos secretores de ACTH. CRH: origen hipofisario si ACTH>50% del valor basal y/o de cortisol >20%. CRH: origen hipofisario si ACTH>50% del valor basal y/o de cortisol >20%.

14 5. ESTUDIO MORFOLÓGICO Objetivo: confirmar con técnicas de imagen las alteraciones BQ. Objetivo: confirmar con técnicas de imagen las alteraciones BQ. Si sospecha suprarrenal: TC Si sospecha suprarrenal: TC Si sospecha hipofisaria: RM= adenomas >6mm. Si no hay imagen o es 6mm. Si no hay imagen o es <6mm con pruebas q indican origen ectópico= CSPI Si sospecha ectópico: Body-TC (st descartar tumor carcinoide bronquial) Octreo-scan PET Si sospecha ectópico: Body-TC (st descartar tumor carcinoide bronquial) Octreo-scan PET

15 Endocrinol Nutr. 2009;56(2):71-84

16 TRATAMIENTO TUMOR HIPOFISARIO PRODUCTOR DE ACTH: 1. Cirugía transesfenoidal: de elección. En microadenomas curación del 95%. 1. Cirugía transesfenoidal: de elección. En microadenomas curación del 95%. 2. Suprarrenalectomía médica (fracaso, CI o negación de cirugía y en periodo previo a IQx): 2. Suprarrenalectomía médica (fracaso, CI o negación de cirugía y en periodo previo a IQx): Ketoconazol: mg/día en 2-3 dosis. Ketoconazol: mg/día en 2-3 dosis.

17 SÍNDROME DE ACTH ECTÓPICO 1. Extirpación del tumor secretor de ACTH 1. Extirpación del tumor secretor de ACTH 2. Inhibidores de enzimas adrenales: 2. Inhibidores de enzimas adrenales: Ketoconazol, Mitotano… Ketoconazol, Mitotano… 3. Análogos de la somatostatina: 3. Análogos de la somatostatina: Ocreótide Ocreótide 4. Antagonistas de los R de GC 4. Antagonistas de los R de GC

18

19 GRACIAS!!!


Descargar ppt "HIPERFUNCIÓN GLUCOCORTICOIDE: SÍNDROME DE CUSHING Belén Gómez Vives MIR-2 MFyC. Tutor: Jesús Romero CS Rafalafena."

Presentaciones similares


Anuncios Google