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Dra. Graciela Grosso. VASCULITIS- Concepto Grupo complejo de enfermedades afectan arterias, arteriolas, capilares, vénulas y venas Patogenia inmunológica.

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1 Dra. Graciela Grosso

2 VASCULITIS- Concepto Grupo complejo de enfermedades afectan arterias, arteriolas, capilares, vénulas y venas Patogenia inmunológica necrosis fibrinoide e inflamación de paredes vasculares con obstrucción y/o aneurismas

3 VASCULITIS- Clasificación PRIMARIASSistémicas Vasos pequeños y medianos PAN Pequeños vasosPor hipersensibilidad Henoch-Schönlein Crioglobulinémica Células gigantesArteritis temporal Arteritis de Takayasu GranulomasEnf. de Churg-Strauss G. de Wegener Misceláneas Localizadas Sistema nervioso Piel Otros órganos SECUNDARIASConectivopatías Infecciones Neoplasias

4 VASCULITIS- Incidencia Forma de vasculitisIncidencia por millón Arteritis de células gigantes170(a) Granulomatosis de Wegener4-15 Poliarteritis nodosa9 Poliangitis microscópica1-24 Arteritis de Takayasu2

5 VASCULITIS- Orientación diagnóstica Síntomas constitucionales prominentes Comienzo subagudo Síndrome inflamatorio Dolor Evidencia de enfermedad multisistémica

6 VASCULITIS- Órganos blanco Piel Livedo reticularis, púrpura palpable, nódulos, úlceras, gangrena SNP Mononeuritis múltiple, polineuropatía SNC ACV, convulsiones, encefalopatía Corazón IAM, miocardiopatía, pericarditis, arritmia Riñón HTA, proteinuria, hematuria, IR Pulmón Tos, dolor toráxico, hemoptisis, disnea Ojos Ceguera, escleritis Tracto GI dolor, hemorragia perforación Genitales Infarto testicular, masa ovárica

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9 Manifestaciones clínicas de acuerdo al tamaño de los vasos GRANDES Claudicaci ó n de miembros TA asim é tricas Ausencia de pulsos Soplos Dilataci ó n a ó rtica HTA renovascular

10 ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES Criterios de clasificación ACR 1. Edad >50 2. Cefalea de reciente comienzo 3. Alteraciones de la arteria temporal 4. VSG 50mm/1°hora 5. Biopsia de arteria temporal anormal Debe reunir 3 de 5 criterios- sensibilidad 93,5%- especificidad 91,2%

11 ARTERITIS DE TAKAYASU Criterios de clasificación ACR 1. Comienzo edad < 40 años 2. Claudicación de extremidades 3. pulso en arteria humeral 4. Diferencia TA en brazos > a 10 mmHg 5. Soplos en arteria subclavia y aorta 6. Anomalías en angiografía 3 de 6 criterios- sensibilidad 90,5%- especificidad 97,8%

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13 Manifestaciones clínicas de acuerdo al tamaño de los vasos MEDIANOS N ó dulos cut á neos Ú lceras Livedo reticularis Gangrena Mononeuritis m ú ltiple Microaneurismas HTA renovascular

14 POLIARTERITIS NODOSA Criterios de clasificación ACR 1. Pérdida de peso a 4kg 2. Livedo reticularis 3. Dolor testicular 4. Mialgias, debilidad o dolor en MMII 5. Mononeuropatía o polineuropatía 6. TA diastólica > a 90mmHg 7. Elevación de urea >40mg% o creatinina > 1,5mg% 8. Arteriografía con aneurismas u oclusiones de arterias viscerales 9. Biopsia de arterias de pequeño y mediano tamaño con polimorfonucleares Por lo menos 3 criterios. Sensibilidad 82%- especificidad 86,6%

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16 Manifestaciones clínicas de acuerdo al tamaño de los vasos PEQUE Ñ OS P ú rpura Lesiones vesicobullosas Urticaria Glomerulonefritis Hemorragia alveolar Granulomas extravasculares necrotizantes Uve í tis/epiescleritis/ escleritis

17 SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS Criterios de clasificación ACR 1. Asma 2. Eosinofilia periférica >10% 3. Historia de alergia 4. Mononeuropatía o polineuropatía atribuibles a vasculitis sistémica 5. Infiltrados pulmonares 6. Alteraciones de senos paranasales 7. Eosinofilia extravascular 4 ó más criterios

18 POLIANGIÍTIS MICROSCÓPICA Presenta 2 ó + de los siguientes: Síntomas constitucionales inespecíficos Artralgias migratorias o artritis Púrpura palpable, a veces úlceras Mononeuritis múltiple Hemoptisis y disnea por hemorragia alveolar glomerulonefritis

19 GRANULOMATOSIS DE WEGENER Criterios de clasificación ACR 1. Inflamación oral o nasal (úlceras orales o secreción nasal purulenta o hemorrágica) 2. RX tórax anormal (nódulos, cavidades o infiltrados fijos) 3. Alteración del sedimento urinario (microhematuria o cil. hemáticos) 4. Granulomas en biopsia (intramural en arteria o extravascular en arteria o arteriola)

20 PAMGWPAN vasospequeños a medianos medianos granulomasnosino pulmónsi (capilaritis)si (nódulos, pueden cavitarse) no glomerulonefritissi no HTA con renina no si ANCA +75%60-90%no asoc. HepatitisBno si microaneurismasraros típicos Mononeuritis múltiple 60%ocasional60% recurrencia33%>50% 10%

21 De grandes vasos: arteritis de células gigantes arteritis de Takayasu Vasos medianos: PAN enfermedad de Kawasaki 5% - 15% - Pequeños vasos: granulomatosis de Wegener síndrome de Churg-Strauss poliangiítis microscópica Vasculitis por hipersensibilidad GN idiopática crecéntica 85% 10% 45% - 25% 10% 60% 45% - 65% Vasculitis Antiproteinasa3Antimieloperoxidasa

22 VASCULITIS por HIPERSENSIBILIDAD Criterios de clasificación ACR 1. Edad de comienzo >16 años 2. Uso de medicamentos en inicio enfermedad 3. Púrpura palpable 4. Rash maculopapular 5. Biopsia que incluya arteriola y vénula y muestre granulocitos peri o extravasculares 3 de 5 criterios- sensibilidad 71%- especificidad 83,9%

23 VASCULITIS- Laboratorio Hematocrito VSG Creatinina Orina Función hepática Crioglobulinas Complemento Inmunoelectroforesis ANCA frecuentemente si compromiso renal cil. eritrocitarios= vasculitis del glomérulo, otros anormal en hep. C yB en LES y crioglobulinemia gamop. monoclonal en Hep.C + GW.PAM y Churg Strauss

24 VASCULITIS- Otros Imágenes RX, TAC, angiografía Pruebas especiales Biopsias

25 VASCULITIS- Tratamiento Corticoides Inmunosupresores: ciclofosfamida, metotrexato, azatioprina Etiológico


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