ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES POLIMIALGIA REUMÁTICA

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1 ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES POLIMIALGIA REUMÁTICA
Y POLIMIALGIA REUMÁTICA Vigo, 27 de enero de 2005 Dr. José Mª Pego Reigosa Sección de Reumatología del Hospital do Meixoeiro de Vigo

2 ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES Nomenclatura
Arteritis temporal Arteritis craneal Arteritis granulomatosa Arteritis de Horton

3 ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES Nomenclatura
Nombres y definiciones de las vasculitis adoptados por la Conferencia de Consenso de Chapel Hill sobre la nomenclatura de las vasculitis sistémicas VASCULITIS DE VASO GRANDE arteritis de células gigantes arteritis de Takayasu VASCULITIS DE VASO MEDIANO poliarteritis nodosa, enfermedad de Kawasaki VASCULITIS DE VASO PEQUEÑO granulomatosis de Wegener, síndrome de Churg Strauss, poliarteritis microscópica, púrpura de Henoch-Schönlein, vasculitis crioglobulinémica esencial, angeítis leucocitoclástica cutánea d Arthritis Rheum 1994; 37:

4 ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES Nomenclatura
Nombres y definiciones de las vasculitis adoptados por la Conferencia de Consenso de Chapel Hill sobre la nomenclatura de las vasculitis sistémicas VASCULITIS DE VASO GRANDE arteritis de células gigantes Arteritis granulomatosa de la aorta y sus ramas principales, con predilección por las ramas extracraneales de la arteria carótida. Con frecuencia afecta a la arteria temporal. Normalmente ocurre en pacientes mayores de 50 años y con frecuencia se asocia con polimialgia reumática. d Arthritis Rheum 1994; 37:

5 POLIMIALGIA REUMÁTICA Definición
SÍNDROME CLÍNICO Dolor y rigidez matutina de más de 30’ en dos de las tres áreas siguientes: cintura escapular, cintura pélvica y cuello Duración mayor de un mes Edad mayor de 50 años Evidencia de reacción sistémica (VSG > mm) Respuesta rápida a dosis bajas de prednisona d * La presencia de otras enfermedades como artritis reumatoide, infección crónica, polimiositis, neoplasia maligna, etc. excluye el diagnóstico de polimialgia reumática

6 ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES enfermedad geriátrica
Rango: 62 – 97 años Media: 79.7 años d

7 POLIMIALGIA REUMÁTICA enfermedad geriátrica
Rango: 50 – 97 años Media: 74 años d

8 Epidemiología ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES (ACG)
Incidencia anual: 0,47 – 27,3 / personas > 50 años Incidencia media anual: 17,8 / personas > 50 años Incidencia anual: 2,1 / personas de años Incidencia anual: 49 / personas > 70 años Prevalencia: 200 / personas > 50 años La primera observación hace referencia a múltiples estudios llevados a cabo en distintas partes del mundo: Israel, Francia, Dinamarca, EEUU, etc La segunda se refiere a un estudio realizado por la Clínica Mayo que investiga los 125 casos diagnosticados por ellos desde 1950 a Además de los datos reflejados en la diapositiva observan también acúmulos de casos o tendencia a la agregación de casos de modo cíclico cada 7 años. Prevalencia de personas con ACG activa o en remisión de 200 por cada habitantes mayores de 50 años. d d Ann Intern Med 1995; 123:

9 Epidemiología POLIMIALGIA REUMÁTICA (PMR)
Incidencia media anual: 52,5 / personas > 50 años Prevalencia: 600 / personas > 50 años 245 CASOS DESDE 1970 A 1991, EN LA REGIÓN DE OLMSTED COUNTY (MINNESOTA) Observaron una incidencia de Además observaron una prevalencia de PMR (casos activos más casos en remisión) de 600 por cada habitantes mayores de 50 años. d d Arthritis Rheum 1995; 38:

10 RELACIÓN ENTRE POLIMIALGIA REUMÁTICA Y ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES
PACIENTES CON ACG 40-60 % presentan PMR 20-40 % presentan PMR como síntoma inicial PACIENTES CON PMR 10-15 % tienen biopsia de arteria temporal positiva La PMR puede presentarse simultáneamente, preceder o tener lugar posteriormente a los síntomas de arteritis temporal. Sería tentador decir que los síntomas de PMR son secundarios a vasculitis, pero esto no ha sido demostrado. Se ha demostrado mediante técnicas gammagráficas que el proceso subyacente en la PMR es una sinovitis. Se puede especular que un único factor etiológico induce ambos procesos patológicos: la arteritis y la sinovitis. Las variadas manifestaciones clínicas y patológicas que se desarrollan (arteritis de células gigantes, PMR o ambas) serían el resultado de una susceptibilidad genética u otros factores. d d Arthritis Rheum 1995; 38:

11 POLIMIALGIA REUMÁTICA Y ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.- PATOGÉNESIS
FACTORES GENÉTICOS razas tipaje HLA FACTORES AMBIENTALES AGENTES INFECCIOSOS presencia de anticuerpos relación temporal con epidemias de infecciones existencia de DNA vírico en la arteria FACTORES GENÉTICOS: Diferentes publicaciones sobre agregación familiar y aparente aumento de su frecuencia en los países escandinavos y en comunidades de EEUU con un raíces étnicas escandinavas sugieren una predisposición genética. El HLA DRB1*04 y DRB1*01 se asocian de modo significativo con PMR y ACG. 2. FACTORES AMBIENTALES: Se ha visto una incidencia elevada de PMR y ACG en países situados en mayores latitudes. 3. FACTORES INFECCIOSOS: * prevalencia elevada de Acs contra el virus de la parainfluenza tipo I en pacientes con ACG y PMR. * estrecha relación temporal entre los picos de incidencia de ACG y PMR y epidemias de Mycoplasma pneumoniae, parvovirus B19 y Chlamydia pneumoniae. * evidencia epidemiológica de que hay una fluctuación cíclica similar (cada 6-7 años) en la incidencia de ACG y de infección por parvovirus B19. * evidencia significativa de presencia de DNA de Parvovirus B19 (PCR) en muestras positivas de arteria temporal. d d

12 ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.-
ANATOMÍA PATOLÓGICA MACROSCÓPICA ramas arteriales que se originan en el arco aórtico afectación arterial segmentaria o parcheada Desde un punto de vista macroscópico, la inflamación se encuentra sobre todo en los vasos que se originan en el arco aórtico, aunque puede afectarse cualquier arteria del cuerpo e, incluso , algunas venas. Las arteria que se afectan con más frecuencia y severidad son: arterias temporales superficiales, arterias vertebrales y arteria oftálmica y ciliar posterior. Menos frecuentemente se afectan la carótida interna, externa y arteria central de la retina.

13 ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.-
ANATOMÍA PATOLÓGICA MICROSCÓPICA estadíos tempranos: acúmulos de linfocitos en la lámina interna, la elástica externa o la adventicia. Espesamiento de la íntima con infiltrado celular prominente estadíos avanzados: todas las capas se afectan. Necrosis de porciones de la pared arterial. Granulomas con células histiocíticas multinucleadas y células gigantes de cuerpo extraño, histiocitos, linfocitos y algunas células plasmáticas y fibroblastos Esas arterias que se originan en el arco aórtico se afectan fundamentalmente por un infiltrado inflamatorio asociado con marcada disrupción de la lámina elástica interna.El infiltrado suele ser focal y segmentario. El cuadro histológico clásico de ACG se observa sólo en la mitad de los pacientes y consiste en UNA INFLAMACIÓN GRANULOMATOSA EN LA CUAL LAS CÉLULAS GIGANTES SE LOCALIZAN ENTRE LA ÍNTIMA Y LA MEDIA (figura de la izquierda de la siguiente diapo). La otra mitad de los pacientes tienen panarteritis con un infiltrado inflamatorio mixto con predominio de células linfomononucleares, con ocasionales neutrófilos y eosinófilos pero sin células gigantes (figura de la derecha de la siguiente diapo). d d

14 ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.-
ANATOMÍA PATOLÓGICA MICROSCÓPICA Desde un punto de vista microscópico, estas dos imágenes muestran secciones transversas de la arteria temporal de pacientes con ACG no tratadas, Son tinciones con hematoxilina eosina con una ampliación de 100 aumentos. La imagen de la izquierda muestra inflamación granulomatosa y células gigantes multinucleadas (flechas) en la unión de la media con la íntima. La imagen de la derecha muestra un infiltrado de predominio linfocitario. d d

15 POLIMIALGIA REUMÁTICA.-
ANATOMÍA PATOLÓGICA MACROSCÓPICA afectación de articulaciones y estructuras periarticulares proximales SINOVITIS / PERIARTRITIS En la PMR, el proceso de base que tiene lugar es una sinovitis o una periartritis. No se ha evidenciado que que el problema sea un trastorno vasculítico sino que técnicas como la artroscopia, ecografía músculo-esquelética, RMN o gammagrafía ósea revelan que existe una SINOVITIS EN LA ARTICULACIONES Y ESTRUCTURAS PERIARTICULARES PROXIMALES (cintura pélvica y cintura escapular). Esta es una imagen de RMN de un hombro. Es un corte axial en T2 por lo que veremos como una hiperseñal (blanco) aquello que corresponda a ínflamación, edema o líquido. Así observamos signos de bursitis subacromial y subdeltoidea (cabeza de flechas), derrame en la articulación glenohumeral (flecha) y tenosinovitis de la porción larga del bíceps (flecha curvada). d

16 POLIMIALGIA REUMÁTICA.-
ANATOMÍA PATOLÓGICA MICROSCÓPICA SINOVITIS LEVE CON PREDOMINIO DE MACRÓFAGOS Y LINFOCITOS T4 En la PMR, el proceso de base es, como hemos dicho, una sinovitis. La sinovitis asociada a la PMR es histológicamente leve y se caracteriza por un predominio de macrófagos y células T, sobre todo, T helper CD4+. Estas dos imágenes muestran los hallazgos inmunohistoquímicos de tejido sinovial de hombros de pacientes con PMR no tratada. La figura de la izquierda es una tinción con hematoxilina eosina a 10 aumentos y muestra un infiltrado sinovial leve. La figura de la derecha es una tinción inmunohistoquímica específica para linfocitos T a 10 aumentos. Se observa acúmulo de estas células en áreas perivasculares. d

17 ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.-
Criterios del ACR para su clasificación Estos son los criterios formulados por el ACR en 1990 para la clasificación de la ACG. Arthritis Rheum 1990; 33:

18 POLIMIALGIA REUMÁTICA.- Criterios diagnósticos
Ann Intern Med 1982; 97: Semin Arthritis Rheum 1984; 13:

19 Un abanico de manifestaciones clínicas
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.- POLIMIALGIA REUMÁTICA Un abanico de manifestaciones clínicas RESPUESTA INFLAMATORIA SISTÉMICA 2. VASCULITIS

20 Un abanico de manifestaciones clínicas
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.- POLIMIALGIA REUMÁTICA Un abanico de manifestaciones clínicas RESPUESTA INFLAMATORIA SISTÉMICA Ann Intern Med 2003:

21 Un abanico de manifestaciones clínicas
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.- POLIMIALGIA REUMÁTICA Un abanico de manifestaciones clínicas VASCULITIS craneal y aortitis d Ann Intern Med 2003:

22 Un abanico de manifestaciones clínicas
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.- POLIMIALGIA REUMÁTICA Un abanico de manifestaciones clínicas Además de estos datos clínicos-analítico-patológicos clásicos, voy a comentaros los datos clínicos más atípicos o más recientemente asociados o relacionados con la ACG y la polimialgia reumática, que no se encontrarán en las revisiones clásicas sobre estas dos entidades. Ann Intern Med 2003:

23 ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.- POLIMIALGIA REUMÁTICA
DIAGNÓSTICO HALLAZGOS DE LABORATORIO ESTUDIO HISTOLÓGICO TÉCNICAS DE IMAGEN

24 Diagnóstico HALLAZGOS DE LABORATORIO
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.- POLIMIALGIA REUMÁTICA Diagnóstico HALLAZGOS DE LABORATORIO Elevación de reactantes de fase aguda VSG y PCR Interleukina 6 Anemia normocítica normocrómica / trombocitosis Alteración de las enzimas hepáticas

25 ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.- POLIMIALGIA REUMÁTICA
Diagnóstico ESTUDIO HISTOLÓGICO BIOPSIA DE ARTERIA TEMPORAL Uni o bilateral Si no hay riesgo: pre-corticoterapia Teniendo en cuenta la falta de especificidad de los datos clínicos Y de laboratorio y las potenciales adversidades asociadas a la corticoterapia prolongada, SE HACE IMPRESCINDIBLE LA CONFIRMACIÓN HISTOLÓGICA DEL DIAGNÓSTICO. Puesto que la inflamación vascular es discontinua, se precisan muestras de arteria suficientemente grandes: 2-3 cms. A-P: la histomorfología de la arteria temporal inflamada muestra panarteritis con linfocitos y macrófagos concentrados en la media y en la unión media-íntima. Las células gigantes multinucleadas (no requeridas para hacer el diagnóstico) se observan en el 50% de los casos. Si están presentes, tienden a agruparse a lo largo de la lámina elástica interna fragmentada. Con menor frecuencia, se observan otros tipos de arteritis en la arteria temporal. La necrosis fibrinoide, raramente visible en la ACG, es una pista útil para tener en cuenta una PAN o una vasculitis asociada a ANCA. La correlación con los síntomas y el patrón de afectación de órganos permitirán hacer el diagnóstico diferencial.

26 ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.- POLIMIALGIA REUMÁTICA
Diagnóstico TÉCNICAS DE IMAGEN (1) ecografía duplex color ecografía RMN PMR gammagrafía Se ha propuesto que la ecografía duplex color podría tener un papel en el diagnóstico de ACG, al apreciarse un halo oscuro alrededor de la luz de la arteria temporal inflamada. Otras técnicas como ecografía, RMN y ecografía, aunque no se suelen emplear de modo rutinario en el proceso diagnóstico de la PMR / ACG, son útiles para identificar una sinovitis o una tenosinovitis en estos pacientes.

27 ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.- POLIMIALGIA REUMÁTICA
Diagnóstico TÉCNICAS DE IMAGEN (2) angiografía radiográfica angiografía de sustracción digital TAC RMN Angio-RMN tridimensional En pacientes con arteritis de células gigantes de vaso grande y resultado negativo de la biopsia de arteria temporal, las técnicas de imagen son clave para establecer un diagnóstico correcto. La porción distal de la subclavia, cualquier porción de la arteria axilar y la porción proximal de la arteria braquial son sitios de predilección. Es imprescindible la evaluación de la las arteria carótida y vertebral en los pacientes con evidencia clínica de isquemia cerebral. Las técnicas de imagen nos informarán sobre la anatomía vascular y la luz del vaso. Tendremos información sobre estenosis, oclusiones, dilataciones, aneurismas e irregularidades de la pared arterial. La TAC con contraste y ciertas secuencias de RMN pueden aportar datos sobre la pared vascular (engrosamiento y cambios inflamatorios perivasculares). TAC y RMN pueden informar también sobre dilatación y formación de aneurismas aórticos. La angio-RMN tridimensional es el método no invasivo de elección para evaluar patología vascular de las ramas del cuello y arco aórtico.

28 POLIMIALGIA REUMÁTICA Diagnóstico diferencial
Artritis reumatoide RS3PE LES del anciano Polimiositis Espondiloartritis Fibromialgia Endocarditis bacteriana Tumores de órganos sólidos o hematológicos

29 POLIMIALGIA REUMÁTICA Diagnóstico diferencial
CALCIUM PYROPHOSPHATE DEPOSITION DISEASE MIMICKING POLYMYALGIA RHEUMATICA: PREDICTIVE FACTORS FOR THIS CONDITION IN PATIENTS PRESENTING WITH POLYMYALGIA SYMPTOMS. A PROSPECTIVE FOLLOWUP STUDY.   Authors: Jose M. Pego-Reigosa, Maria Rodriguez-Rodriguez, Zaraida Hurtado-Hernandez, Jaime Gromaz-Martin, Daniel Taboas-Rodriguez, Carlos Millan-Cachinero, Iñigo Hernandez-Rodriguez, and Miguel A. Gonzalez-Gay.   From the Divisions of Rheumatology, Radiology, and Preventive Medicine, Hospital Meixoeiro, Vigo, and the Division of Rheumatology, Hospital Xeral-Calde, Lugo, Spain.

30 ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES Diagnóstico diferencial
otras vasculitis procesos infecciosos intracraneales

31 ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.- POLIMIALGIA REUMÁTICA
TRATAMIENTO CORTICOTERAPIA 10-20 mg / día de prednisona 40-60 mg / día de prednisona Metilprednisolona en pulsos (1 gr i.v. x 3) DESCENSO PROGRESIVO DE DOSIS MONITORIZACIÓN CLÍNICO-ANALÍTICA Dosis de prednisona (10-20 mg/día) suelen ser suficientes para un perfecto control de los síntomas de la PMR. La ACG requiere unas dosis iniciales más altas: mg/día. Normalmente preferimos dividir o fraccionar la dosis total para un mejor control del proceso inflamatorio. Recurrimos al empleo de pulsos i.v. de dosis altas de corticoides cuando el paciente presenta alteraciones visuales relacionadas con la ACG. Los corticoides pueden prevenir la pérdida visual asociada a la ACG pero lo habitual es que, una vez instaurada, ésta sea irreversible. La respuesta a la corticoterapia es rápida, con la resolución de los síntomas después de 1-3 días de tratamiento. La ausencia de mejoría debe alertar al médico y hacerle cuestionar la idoneidad del diagnóstico. La dosis inicial de corticoides se mantiene durante un mes, iniciándose un descenso progresivo de la dosis hasta su retirada en unos 6-12 meses. Si la reducción y retirada de la corticoterapia se realiza demasiado rápido, lo normal es que los síntomas recurran. Aproximadamente, de un tercio a la mitad de los pacientes recidivan, sobre todo en los dos primeros años desde el diagnóstico, independientemente del régimen de corticoterapia empleado. La evaluación clínica regular, la VSG y la PCR son el modo más útil de monitorizar al paciente. Una VSG elevada no es indicación de elevar la dosis de corticoides. Si el paciente presenta datos clínico-analíticos de recidiva de la ACG o PMR suele ser suficiente una pequeña subida de la dosis de corticoides (alcanzar la dosis mínma que controlaba los síntomas. Algunos pacientes pueden requerir tratamiento durante 1-2 años e, incluso, tener un curso más crónico y recurrente y precisarlos durante varios años más.

32 TRATAMIENTO.- Efectos adversos
ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.- POLIMIALGIA REUMÁTICA TRATAMIENTO.- Efectos adversos CORTICOTERAPIA Diabetes mellitus Fracturas osteoporóticas Infecciones: candidiasis oral, herpes zoster, bacterianas,... EFICACIA DUDOSA DE LOS INMUNOSUPRESORES COMO AHORRADORES DE CORTICOIDES Los efectos adversos relacionados con los corticoides, por desgracia, son frecuentes. Una edad mayor en el momento del diagnóstico, una mayor dosis acumulada de corticoides y el sexo femenino son factores de riesgo independientes de efectos adversos. A todo paciente con ACG / PMR que comienza tratamiento corticoideo se le asociará calcio y vitamina D y, en caso de baja masa ósea, se le asociará un bisfosfonato. En aquellos pacientes con actividad persistente de la enfermedad, que precisan corticoterapia durante varios años, se ha estudiado la posibilidad de asociar algún fármaco inmunosupresor con la finalidad de ahorrar corticoides. El más estudiado ha sido el metotrexate, si bien su eficacia ha sido dudosa en este sentido.

33 ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES.- NUEVAS PERSPECTIVAS TERAPÉUTICAS