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Esprue Celiaco. Enteropatía autoinmune de causa conocida que afecta el intestino delgado en predispuestos genéticamente, caracterizada por atrofia de.

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Presentación del tema: "Esprue Celiaco. Enteropatía autoinmune de causa conocida que afecta el intestino delgado en predispuestos genéticamente, caracterizada por atrofia de."— Transcripción de la presentación:

1 Esprue Celiaco

2 Enteropatía autoinmune de causa conocida que afecta el intestino delgado en predispuestos genéticamente, caracterizada por atrofia de vellosidades intestinales desencadenada por la ingestión de alimentos que contienen GLUTEN Definición Trigo Cebada Centeno Avena (Gliadina) (Hordeina) (Secalina) (Avenina)

3 Es una de las enfermedades de transmisión genética más frecuente del mundo occidental Prevalencia real 1:100 a 1:250 Máxima incidencia en Europa occidental Mujer > Hombre Epidemiologia Prevalencia Subestimada Iceberg Celiaco

4 Lesión de la mucosa del intestino delgado, de gravedad y extensión variable Mucosa plana Grosor total conservado a expensas de hipertrofia de las criptas Mitosis en las criptas aumentada Sustitución del epitelio columnar por células cuboidales Lámina propia con aumento de celularidad, Linfocitos, eosinófilos, cebadas, Plasmáticas y PMN Anatomía patológica Duodeno Yeyuno Íleon + - Sintomatología Extensión del intestino dañado

5

6 Modificados por Rostami et al Lesiones infiltrativas e infiltrativo/hiperplásicas Criterios de Marsh Sin alteraciones Linfocitosis intraepitelial Criptas alargadas Aumento de linfocitos Estructura vellositaria preservada Lesiones destructivas

7 Fisiopatología La EC es un trastorno inmune provocado por un factor ambiental en personas genéticamente predispuestas 1.Factores ambientales Trigo Cebada Centeno Avena Triticinae Avenae Interacción gluten – mucosa intestinal Respuesta inmune Innata Adquirida Las relaciones taxonómicas de los cereales predicen sus efectos tóxicos en la EC La avena mantiene reactividad cruzada inmunitaria, a pesar de aceptar cierta permisividad para su consumo Reacción inflamatoria Gluten engloba Prolaminas + Gluteninas Las prolaminas del trigo se llaman gliadinas INOCUOS: Maíz, arroz, mijo, sorgo TÓXICOS:

8 2.Factores genéticos Familiares de primer grado 8-18%Familiares de primer grado 8-18% Gemelos monocigotos 70%Gemelos monocigotos 70% Genes que predisponen a la EC:Genes que predisponen a la EC: Heterodímero HLA-DQ2: 90% 20-30% Pb gral Heterodímero HLA-DQ8: 10% La ausencia de HLA-DQ2/DQ8 posee un elevado VPN EC Latente EC Potencial Indicación fundamental 3.Factores inmunes Respuestas inmunes humorales y celulares Células B productoras de Ig Linfocitos intraepiteliales IgA/IgG contra la gliadina

9 Manifestaciones Clínicas Manifestaciones gastrointestinales En la actualidad se diagnostica con mayor frecuencia la forma silente y oligosintomática de la EC Diarrea malabsortiva <50% Episódica Heces esteatorreicas Distensión abdominal Flatulencia, Dolor abdominal Pérdida de peso Síntomas grales: malestar gral, fatiga, debilidad muscular Hipertransaminasemia (1/3)

10 Manifestaciones extraintestinales

11 Diagnóstico Se basa fundamentalmente en la combinación de las pruebas serológicas y la biopsia intestinal 1.Estudios hematológicos, bioquímicos y de heces Anemia ferropénica, plaquetopenia, D-Xilosa Esteatorrea: Cualitativa (Sudan) o cuantitativa (van de Kamer) 2.Radiología La normalidad no descarta el diagnóstico de EC Signos: Dilución, fragmentación, pérdida del patrón mucoso, edema de pared

12 3.Pruebas serológicas No sustituyen a la biopsia intestinal Un resultado negativo se asocia a un elevado VPN A pesar de su negatividad debe realizarse biopsia si sospecha Los Ac antitransglutaminasa han desplazado a los antiendomisio Negativización tras dieta sin gluten: monitorización del cumplimiento 4.Biopsia intestinal Confirma el diagnóstico EDA Festoneado de pliegues Aspecto en mosaico

13 Exploración Física La semiología de la EC varía ampliamente según la gravedad Rigurosamente normal Retraso en el crecimiento Pérdida de masa muscular y flacidez de piel Palidez cutánea, equimosis Acropaquia, pérdida de vello Estomatitis ulcerosa, glositis Inspección Palpación abdominal Protuberante, timpánico Consistencia pastosa Ascitis

14 Variedades ClínicaSerologíaHistologíaComentarios EC Clásica +++ Coincidencia 100% EC Silente -++ Enfermos sin síntomas EC Atípica #++ Síntomas atípicos EC Latente - + / Utilidad HLA EC Potencial -+- Utilidad HLA Riesgo 50% EC Refractaria +++ No respuesta a dieta sin gluten

15 Tratamiento Dieta libre de Gluten Toda la vida

16 ¿QUE ALIMENTOS CONTINEN GLUTEN?

17 ALIMENTOS PROHIBIDOS SEMÁFORO ROJO

18 ALIMENTOS DUDOSOS SEMÁFORO AMARILLO

19 ALIMENTOS SEGUROS SEMÁFORO VERDE


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