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Esquema 1: ENFERMEDADES INTERSTICIALES ASOCIADAS AL TABACO Bronquiolitis respiratoria- EPI Neumonitis intersticial descamativa NIU - Fibrosis Pulmonar.

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1 Esquema 1: ENFERMEDADES INTERSTICIALES ASOCIADAS AL TABACO Bronquiolitis respiratoria- EPI Neumonitis intersticial descamativa NIU - Fibrosis Pulmonar idiopática Histiocitosis de células de Langerhans La fibrosis pulmonar basal + enfisema centroacinar apical se está considerando como una nueva entidad

2 Bronquiolitis respiratoria – Enfermedad pulmonar intersticial Fig 1. AP de BR – EPI, donde se muestra inflamación escasa peribronquiolar (flecha) y macrófagos intraluminares (*) *

3 Fig 2 y 3 BR – EPI en una mujer de 46 años, fumadora, presenta tos y disnea.TACAR que muestra opacidades en vidrio deslustrado centrilobulillares ( flecha) de predominio en lóbulos superiores con enfisema asociado (*). * Fig 2 Fig 3

4 SINTOMASDETERIORO FISIOLOGICO A. PATOLOGIAIMAGEN BRAusentes Mínimos NingunoMacrófagos pigmentados intraluminares Nódulos centrilobulares, pequeñas aéreas de atenuación en vidrio deslustrado BR - ILD SignificativosSignificativoMacrófagos peribronquiolar es y engrosamiento intersticial Nódulos centrilobulares, diseminados y vidrio deslustrado NIDSignificativosSignificativoMacrófagos intraalveolares difusos y engrosamiento intersticial Anomalía generalizada en vidrio deslustrado ± quistes Tabla 1: Modificado Hansell D. Tórax. Diagnostico radiológico. Editorial Marban. 2007

5 Neumonitis intersticial descamativa Fig 4 AP de NID que muestra macrófagos dispersos alveolares

6 Fig 5 y 6 Neumonía intersticial descamativa confirmado con biopsia transbronquial. TACAR que muestra opacidades en vidrio deslustrado parcheados bilaterales (flecha), de predominio subpleural con algunos quistes y opacidades lineales(*) * Fig 5 Fig 6

7 Fibrosis pulmonar idiopática. Fig 7: Imagen típica de las uñas en vidrio de reloj

8 NIU (Fibrosis pulmonar idiopática) Fig8 AP de NIU, que muestra focos fibroblásticos (flecha) cerca a parénquima pulmonar respetado (*) *

9 Fig 9 y 10. FPI, en varón fumador. Radiografía PA y lat que muestra opacidades reticulares (flechas rectas) con un gradiente ápico basal y panalización (flechas curvas) Fig 9 Fig 10

10 Fig 11y 12 Varón fumador. TCAR que muestra bronquiectasias de tracción(flecha), aéreas de panalización (*) con predominio en bases. Fig 13 Mujer con dx FPI. TCAR que muestra la heterogeneicidad temporo-espacial * Fig11 Fig12 Fig13

11 NIU (Fibrosis pulmonar idiopática) Tabla 2: Criterios diagnósticos en ausencia de biopsia quirúrgica Criterios mayores: Exclusión de otras causas conocidas de enf. Intersticial Pruebas de función pulmonar anormales : Patrón restrictivo y falla en intercambio gaseoso Anomalías reticulares bibasales con mínima opacidad en vidrio deslustrado en TACAR Biopsia pulmonar transbronquial o lavado bronquioalveolar sin diagnóstico alternativo Criterios menores: Edad mayor de 50 años Inicio insidioso de disnea de esfuerzo sin otra causa que lo explique Duración mayor de 3 meses. Estertores inspiratorios bibasales Am J Respir Crit Care Med Vol 165. pp 277–304, 2002

12 HISTIOCITOSIS DE CELULAS DE LANGERHANS Esquema 2: Progresión Histopatológica Nódulos celulares peribronquiales nódulos celulares y fibróticos N. fibróticos: Cicatrices peribroncovascu lares estrelladas

13 Fig 14 y 15:Paciente con diagnóstico conocido de Histiocitosis de células de Langerhans. Rx de tórax PA y ampliación, que muestra opacidades reticulares (flecha) Fig 14 Fig15

14 HISTIOCITOSIS DE CELULAS DE LANGERHANS Nódulos Nódulos cavitados Quistes de pared gruesa. Quistes de pared delgada. Quistes confluentes. Esquema 3: Progresión radiológica de las lesiones

15 Fig 16 y Histiciocitosis de células de Langerhans. Mujer de 26 años fumadora. (16)TCAR corte coronal que muestra nodulos y quistes de pared fina de predominio apical (flecha).

16 Fig. 17 Histiocitosis de células de Langerhans. Mujer de 32 años, fumadora, TCAR, corte axial que muestra nódulos y quistes de pared fina y gruesa (flecha).

17 Fig 18 y 19: TCAR – MIP, corte axial y coronal, que resalta los nódulos centrilobulillares de predominio apical (flechas) Fig. 18 Fig. 19

18 Esquema 4: Datos para recordar BR - EPIAP de BR + síntomas Nódulos centrilobulillares apicales NIDMacrófagos intraalveolares difusos Vidrio deslustrado + quistes NIU - FPIDx TACAR posible sin AP Panal de abeja + gradiente apico basal + heterogeneicidad temporo - espacial Histiocitosis células de Langerhans Joven + nódulos y quistes apicales + ángulos costofrénicos respetados


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