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1 Enfermedad intersticial pulmonar difusa INTRODUCCIÓN Las enfermedades intersticiales pulmonares difusas (EPID) son un grupo heterogéneo de enfermedades.

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1 1 Enfermedad intersticial pulmonar difusa INTRODUCCIÓN Las enfermedades intersticiales pulmonares difusas (EPID) son un grupo heterogéneo de enfermedades caracterizadas por alteraciones en el intersticio pulmonar, que es el espacio virtual situado entre la membrana basal del epitelio alveolar y el endotelio capilar. La alteración del compartimento intersticial puede extenderse a las pequeñas vías aéreas (conductos alveolares, bronquiolos terminales y respiratorios) y a los vasos sanguíneos y linfáticos acompañantes. Existen más de 150 causas de EPID. La mayoría de estos trastornos son raros, con una prevalencia aproximada de 20 a 30 casos por cada habitantes, ligeramente mayor en varones. La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) representa alrededor del 40% de las EPID. Algunas poblaciones susceptibles de desarrollar una EPID son aquellas con una exposición ocupacional (alergeno específico, antígeno inhalado, toxina, agente ambiental), pacientes con enfermedades colágeno- vasculares y los tratados con drogas citotóxicas. Las EPID pueden clasificarse desde diferentes puntos de vista: etiológico, radiológico o histológico. La clasificación etiológica se muestra en la tabla que sigue. CLÍNICA En muchas EPID los signos clínicos, radiológicos y fisiopatológicos se superponen. La forma más frecuente de presentación es la tos no productiva y la disnea de esfuerzo progresiva. Es esencial la obtención de una historia clínica detallada sobre la ocupación laboral, hábitos, aficiones y exposiciones ambientales para la identificación de posibles agentes etiológicos. La exploración física puede aportar datos sobre la enfermedad de base: los crepitantes basales bilaterales son un signo frecuente, especialmente en la FPI y en las asociadas a enfermedades colágenovasculares; las sibilancias son infrecuentes; las acropaquias, que son infrecuentes en la sarcoidosis y en la mayoría de las EPID crónicas, aparecen hasta en el 25% de los casos de FPI. Es importante la búsqueda de manifestaciones extrapulmonares (lesiones cutáneas, oculares, óseas, articulares, trastornos renales, digestivos, esplenomegalia o linfadenopatías) que pueden aparecer en estas enfermedades.

2 2 Causas de enfermedad pulmonar intersticial difusa. Etiología conocida – Polvos orgánicos (neumonitis por hipersensibilidad). – Polvos inorgánicos (neumoconiosis). Silicosis, Asbestosis, etc. – Gases, humos y vapores. – Fármacos: Quimioterápicos (mitomicina C, bleomicina, ciclofosfamida, clorambucil, metotrexate, azatioprina). Antibióticos (nitrofurantoina, sulfasalacina, cefalosporinas, etambutol). Antiarrítmicos (amiodarona, propanolol). Antiinflamatorios (sales de oro, penicilamina). Psicotrópicos (fluoxetina, carbamacepina). Otros: hidroclorotiacida, L-triptófano, bromocriptina. – Radiación. – Infecciones: tuberculosis, histoplasmosis, blastomicosis, pneumocistis carinii, neumonía varicelosa, SIDA, mycoplasma. – Aspiración broncopulmonar. – Neoplasias: linfangitis carcinomatosa, carcinoma bronquioloalveolar. – Edema pulmonar crónico. Etiología desconocida – Fibrosis pulmonar idiopática, sarcoidosis, linfangioleiomatosis, histiocitosis X, enfermedad pulmonar venooclusiva, proteinosis alveolar, distrés respiratorio del adulto, amiloidosis difusa, bronquiolitis obliterante con neumonía organizada, uremia crónica – Enfermedades colágenovasculares: artritis reumatoide, esclerodermia, lupus eritematoso sistémico, enfermedad mixta del tejido conectivo, granulomatosis de Wegener, enfermedad de Churg-Strauss, arteritis de células gigantes. – Síndromes de hemorragia alveolar: Good-Pasture, hemosiderosis pulmonar idiopática. – Eosinofilias pulmonares: aspergilosis broncopulmonar alérgica, neumonía eosinofílica. – Enfermedades linfoproliferativas: neumonía intersticial linfoide, linfoma pulmonar. – Enfermedades hereditarias: esclerosis tuberosa, neurofibromatosis, enfermedad de Niemann-Pick. – Enfermedades hematológicas: púrpura trombótica idiopática, anemia hemolítica autoinmune, trasplante de médula ósea – Enfermedades del aparato digestivo: colitis ulcerosa, enfermedad de Crohn, cirrosis biliar primaria, enfermedad celiaca.

3 3 DIAGNÓSTICO Para el diagnóstico de las EPID se debe realizar una aproximación escalonada comenzando con una evaluación no invasiva (anamnesis, exploración física, radiografía de tórax, TAC de alta resolución, sistemático de sangre, test serológicos, pruebas funcionales respiratorias), y posteriormente seguir con técnicas semiinvasivas como la fibrobroncoscopia con biopsia transbronquial y/o el lavado broncoalveolar. En último término emplear pruebas más invasivas como la biopsia quirúrgica mediante toracotomía abierta o videotoracoscopia. Pruebas de función pulmonar. Los test de función pulmonar son útiles no sólo para el diagnóstico sino también para la valoración de la severidad y monitorización de la respuesta terapéutica. Las anomalías fisiopatológicas comunes a la mayoría de estos trastornos incluyen reducciones de los volúmenes y capacidades pulmonares, de la difusión de monóxido de carbono (DLCO), hipoxemia y aumento del gradiente alveoloarterial de oxígeno. Con frecuencia se produce desaturación durante el ejercicio y no suele existir hipercapnia hasta estadios avanzados. En algunos casos como en la linfangioleiomatosis, la histiocitosis X, la esclerosis tuberosa y la neurofibromatosis, la capacidad pulmonar total puede estar aumentada. Se puede encontrar un patrón obstructivo en caso de sarcoidosis, silicosis, neumonitis por hipersensibilidad, histiocitisis X o linfangioleiomatosis. Radiografía de tórax. En el 5-10% de los pacientes con EPID la radiografía de tórax es normal. La revisión de radiografías previas del paciente puede aportar datos importantes sobre el diagnóstico y la cronicidad de la enfermedad. En algunos pacientes asintomáticos el diagnóstico se realiza de forma casual al realizar una radiografía por otra causa. En la mayor parte de las EPID existen infiltrados bilaterales, aunque en ocasiones se puede ver afectación asimétrica e incluso unilateral. Se pueden observar patrones intersticiales, reticulonodulares, alveolares o mixtos. Los quistes en panal de abeja representan la secuela de lesiones irreversibles y la pérdida de paredes alveolares. La mayoría de las EPID predominan radiológicamente en campos pulmonares inferiores y suelen presentar unos volúmenes radiológicos disminuidos. Manifestaciones radiológicas de las enfermedades intersticiales pulmonares difusas. * Aumento de volúmenes pulmonares Linfangioleiomatosis, sarcoidosis, histiocitosis X, esclerosis tuberosa, neumonitis por hipersensibilidad, neurofibromatosis. *Afectación predominante en lóbulos superiores – Enfermedades granulomatosas: sarcoidosis, histiocitosis X, neumonitis por hipersensibilidad, tuberculosis. – Neumoconiosis: silicosis, beriliosis, neumoconiosis del carbón. – Otras: artritis reumatoide, espondilitis anquilopoyética, neumonía eosinofílica crónica, fármacos (amiodarona, sales de oro). * Afectación predominante en lóbulos inferiores Fibrosis pulmonar idiopática, enfermedades colágenovasculares, asbestosis. Continúa

4 4 *Patología pleural – Derrame pleural: linfangitis carcinomatosa, asbestosis, sarcoidosis, enfermedades colágenovasculares, linfangioleiomatosis (quilotórax), neumonitis por radiación, nitrofurantoina. – Neumotórax: linfangioleiomatosis, histiocitosis X, esclerosis tuberosa. -- Linfadenopatías hiliares o mediastínicas Sarcoidosis, linfoma pulmonar, linfangitis carcinomatosis, amiloidosis. -- Líneas B de Kerley Insuficiencia cardiaca, linfangitis carcinomatosa, linfoma, enfermedad pulmonar venooclusiva. -- Patrón miliar Tuberculosis, hongos, silicosis, sarcoidosis, enfermedad metastásica, bronquiolitis obletrante, Amiloidosis. Tomografía axial computarizada de alta resolución (TACAR). La TACAR tiene mayor sensibilidad que la radiografía de tórax para la detección precoz de la afectación intersticial, la orientación del diagnóstico diferencial, el establecimiento del pronóstico y la elección de la zona más adecuada para la toma de biopsia pulmonar. Independientemente de la causa o enfermedad subyacente los quistes en panal de abeja indican fibrosis irreversible terminal y pérdida de las paredes alveolares. Las opacidades en vidrio deslustrado, en determinadas formas de EPID, pueden predecir una respuesta más favorable al tratamiento.. Hallazgos radiológicos de las EPID en la TACAR. – Patrón lineal y reticular: Fibrosis pulmonar idiopática, enfermedades colágenovasculares, asbestosis. – Patrón nodular o retículonodular: Sarcoidosis, silicosis, linfangitis carcinomatosa, histiocitosis X. – Opacificaciones parenquimatosas (vidrio deslustrado y/o consolidación): Neumonía organizada, neumonitis por hipersensibilidad, proteinosis alveolar, neumonía eosinofílica crónica, hemorragia alveolar. – Patrón quístico de paredes finas: Histiocitosis X, linfangioleiomatosis. – Pulmón en panal: Estadío final de la mayoría de las EPID. Fibrobroncoscopia. El lavado broncoalveolar (LBA) es una técnica realizada durante la fibrobroncoscopia que permite la obtención de células del tracto respiratorio inferior. En comparación con sujetos sanos, algunas EPID muestran alteración en los constituyentes del líquido del LBA. Su aplicación clínica es limitada; es útil para excluir determinadas etiologías específicas: procesos infecciosos (tuberculosis, Pneumocistis carinii), proteinosis alveolar, histiocitosis X y síndrome de hemorragia alveolar. La biopsia transbronquial (BTB) tiene distinta rentabilidad según el tipo de enfermedad intersticial. Es alta en caso de sarcoidosis, linfangitis carcinomatosa, carcinoma bronquioloalveolar, proteinosis alveolar, tuberculosis, neumonía eosinofílica o beriliosis.

5 5 En otras entidades la BTB resulta diagnóstica sólo ocasionalmente (histiocitosis X, amiloidosis, granulomatosis de Wegener, linfoma pulmonar, neumonitis por hipersensibilidad, neumonía intersticial linfiode y bronquiolitis obliterante con neumonía organizada). En la fibrosis pulmonar idiopática y colagenopatías la BTB no suele ser diagnóstica. Biopsia pulmonar quirúrgica. En los casos en los que con las técnicas descritas previamente no se alcanzó un diagnóstico, puede ser necesario la realización de una biopsia pulmonar quirúrgica (mediante toracotomía abierta o videotoracoscopia), valorando de forma individualizada en cada paciente los riesgos-beneficios de la misma. TRATAMIENTO DE LAS EPID Las posibilidades terapéuticas son tan variadas como formas de EPID se conocen. Debido a que en muchos casos la etiología y patogénesis de las EPID son desconocidas, no existen tratamientos específicos para las mismas, y los que se emplean van dirigidos a disminuir la inflamación y retrasar la progresión hacia la fibrosis pulmonar. Dependiendo además del tipo de EPID, existen alternativas terapéuticas, como el lavado broncoalveolar en la proteinosis alveolar. En EPID de causa desconocida, los corticoides y agentes inmunosupresores son los fármacos más empleados. La respuesta clínica a estas terapias es variable e impredecible en la mayoría de los casos y sus importantes efectos secundarios hacen imprescindible una valoración individual del riesgo-beneficio del tratamiento en cada caso en concreto. Evitar o reducir la exposición a agentes conocidos o sospechados (fármacos, polvos orgánicos o inorgánicos), es esencial en EPID de causa conocida, y el empleo de antibióticos en las de causa infecciosa. Otras terapias empleadas son la oxigenoterapia crónica en pacientes con hipoxemia o desaturación con el esfuerzo, plasmaféresis en en síndromes de hemorragia alveolar y el trasplante de pulmón en pacientes seleccionados con fracaso de tratamientos previos. Características clínicas en determinadas EPID. Enfermedad Hallazgos clínicos Histología Diagnóstico -Enfermedad difusaExposición temporalinflamacion inespecíficaHistoria. Cese. pulmonar asociada Corticoides. a fármacos -Fibrosis Pulmonar Disnea de esfuerzoNeumonía Intersticial UsualDiagnostico de IdiopáticaTos, Progresiva, RadiologíaExclusion. Tto?

6 6 Características clínicas en determinadas EPID. Enfermedad Hallazgos clínicos Histología Diagnóstico -SarcoidosisAdenopatias, IridociclitisGranulomas noNo otras causas artritis, anergia,caseificantes -Neumonitis porEosinofilia no frecuenteInflamacion IntersticialHistoria, Histol. HipersensibilidadPrecipitinasLinfocitos, Mononucleares (Alveolitis Alergica Extrinseca)Granulomas No Caseific. -Artritis ReumatoidePoliartritis, clinicaInespecíficaFactor reumatoide Clinica. BAL -Neumonía EosinofílicaMujer, edad media, fiebreAlveolo-IntersticialBAL: Eosinófilos CrónicaSudores, Eosinofilia, VSG.Eosinófilos, Bronquiolitis Obliterante (25%) -Neumonía IntersticialSimilar al SDRA. Rapido.Inflamac. Granulomatosa Radiolog.: Negativo Idiopática.Fallo Respiratoriocon cel. Langerhansde edema Pulmonar (Hamman-Rich)Alta MortalidadMejora corticoidea. -Histiocitosis XVarones jovenes. Fumadores.Proliferación cel. MuscularesHistoria Tos. Disnea. Neumotorax.Atípicas. Dilataciones Quísticas.Otras EPID volumenes Pulm. ElevadosHistol. Quistes en TAC-ARCel. Langerhans Biop -Linfangioleiomiomatosis Mujer. Premenopausica.Inflamación Fibrtica Bronquiolos Neumotorax. Hemoptisis.Obliteración Luz. TAC-AR: Quistes pared fina. Volumenes conservados. -Bronquiolitis ObliteranteSubaguda.Neumonía Organizada.BAL. Biopsia. Radiol. con Neumonia OrganizadaFiebre. CambianteNo infección. (BONO)Bilateral -Bronquiolitis ObliteranteDisnea. Obstrucción.Pequeñas vías aereasTAC-AR. Fibrosis. (Constrictiva)Infecc. Virales, Gases,InflamaciónBiopsia abierta o TBB. Transplante, Artritis ReumatoideAtrapamiento aereo. Idiopático.

7 7 Neumonías intersticiales idiópaticas. Clasificación clínica e histológica. Términos clínicos Hallazgos histopatológicos Fibrosis pulmonar idiopática Neumonía interticial usual Neumonía intersticial no específica Neumonía intersticial no específica Bronquiolitis obliterante con neumonía organizada Neumonía organizada Neumonía intersticial aguda Daño alveolar difuso Enfermedad intersticial pulmonar con bronquiolitis Bronquiolitis Neumonía intersticial descamativa Neumonía intersticial descamativa Neumonía intersticial linfoide Neumonía intersticial linfoide Modificado de American Thoracic Society/European Respiratory Society International Consensus Classification of the Idiopathic Intersticial Pneumonias. Am J Crit Care Med 2002; 165: FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA Se denomina también alveolitis fibrosante criptogénica. Constituye una entidad dentro de la familia de neumonías intersticiales idiopáticas. Muchos estudios anteriores incluían las diferentes formas de neumonía intersticial bajo el término de "fibrosis pulmonar idiopática" (FPI), pero actualmente este término se reserva exclusivamente para una forma específica de neumonía, que histopatológicamente se denomina neumonía intersticial usual. Se estima una prevalencia de 4-6 casos por habitantes, con mayor incidencia en varones entre 50 y 75 años. Se ha descrito una asociación entre el déficit de alfa-1-antitripsina en el cromosoma 14 y la FPI. Existen algunos casos familiares en los que se cree que la herencia pudiera ser autosómica dominante con diferentes grados de penetrancia. Las causas se desconocen, aunque existen estudios que señalan diferentes factores: tabaquismo, fármacos, aspiración crónica en pacientes con reflujo gastroesofágico, factores ambientales e infecciosos, fundamentalmente víricos. Todos ellos serían potenciales agentes generadores de respuesta inflamatoria y/o autoinmune, que a su vez originarían respuesta reparadora y proliferativa de fibroblastos y colágeno en el tejido pulmonar.

8 8 Clínica. Una de las premisas en el diagnóstico es la exclusión previa de otras enfermedades con una afectación pulmonar similar, como toxicidad por drogas, exposiciones ambientales o enfermedades del colágeno. La clínica y el curso son variables, de comienzo insidioso, con tos no productiva refractaria al tratamiento antitusígeno y disnea. Se objetivan en la exploración física, taquipnea, crepitantes en aproximadamente el 80% de los casos y acropaquias entre el 20 y el 50% de los casos. La hipoxemia con cianosis, la hipertensión pulmonar y la insuficiencia cardiaca derecha se producen en fases avanzadas de la enfermedad. No existen datos específicos de laboratorio, aunque puede encontrarse aumento de la velocidad de sedimentación glomerular (VSG), anticuerpos antinucleares (ANA), LDH, factor reumatoide (FR) positivo a título bajo, e hipergammaglobulinemia. Diagnósticos de fibrosis pulmonar idiopática (en ausencia de biopsia quirúrgica). Mayores: 1. Exclusión de causas etiológicas conocidas. 2. Alteración de los parámetros de función respiratoria (patrón restrictivo, alteración del intercambio gaseoso y disminución de la difusión). 3. Alteraciones radiológicas retículo-nodulares bibasales, parcheadas y periféricas. 4. La biopsia transbronquial o el lavado broncoalveolar descartan otras etiologías. Menores: 1. Edad mayor de 50 años. 2. Disnea de esfuerzo de curso insidioso y progresivo. 3. Al menos tres meses de evolución. 4. Crepitantes bibasales secos. Criterios diagnósticos de fibrosis pulmonar idiopática (con biopsia quirúrgica). Exclusión de causas etiológicas conocidas. Alteración de los parámetros de función respiratoria (patrón restrictivo, alteración del intercambio gaseoso y disminución de la difusión). Alteración en la radiografía simple de tórax o en la TACAR. Pruebas de imagen. En la radiografía de tórax se objetivan infiltrados retículo-nodulares bibasales, de predominio periférico que pueden progresar a campos superiores con el curso de la enfermedad. La TACAR es más sensible que la radiografía de tórax y es fundamental para objetivar la enfermedad en fases iniciales y para el seguimiento de la respuesta terapéutica. Muestra un patrón reticular parcheado, de predominio periférico y subpleural. Pueden existir también zonas con vidrio deslustrado, bronquiectasias- bronquiolectasias por tracción y patrón en panal de abeja. Pruebas de función respiratoria. Lo más característico es un patrón restrictivo, disminución de la difusión pulmonar (DLCO), desaturación con el esfuerzo y tendencia a la hipoxemia con aumento del gradiente alveoloarterial

9 9 Broncoscopia y biopsia pulmonar. El lavado broncoalveolar tiene un valor diagnóstico limitado; en general existe aumento de neutrófilos en 70-90% de los casos, eosinofilia en el 50% y linfocitosis en el 10-20% (esto último obliga a descartar otras EPID). En la biopsia pulmonar, se encuentra una afectación histológica parcheada con áreas alternantes de pulmón normal, inflamación intersticial, fibrosis y cambios "en panal de abeja". Estos cambios afectan de forma más severa a las zonas periféricas pulmonares. Lo ideal sería obtener varias muestras de biopsia pulmonar por el carácter parcheado de la enfermedad, mediante videotoracoscopia o toracotomía abierta. También la biopsia transbronquial puede ser útil, en la medida en que descarta otras etiologías que tienen mayor rentabilidad diagnóstica con dicha técnica endoscópica. En el año 2000, se publicó un consenso entre la Sociedad Torácica Americana (ATS) y la Sociedad Respiratoria Europea (ERS), que considera el diagnóstico de fibrosis pulmonar idiópatica en un adulto inmunocompetente y ante la falta de biopsia quirúrgica pulmonar, cuando se cumplen todos los criterios mayores y al menos 3 de los criterios menores que aparecen expuestos en la tabla. El diagnóstico definitivo de FPI en presencia de biopsia quirúrgica compatible, exige también el cumplimiento de una serie de criterios. TRATAMIENTO La primera indicación terapéutica del consenso antes mencionado fue la terapia combinada de esteroides e inmunosupresores (azatioprina o ciclofosfamida). A) Esteroides. Existe respuesta en el 20-40% de los casos y se produce en los tres primeros meses. Se recomiendan dosis iniciales de 0,5 mg/kg/día vía oral durante 4 semanas, 0,25 mg/kg/día durante 8 semanas y reducir a 0,125 mg/kg/día hasta alcanzar la mínima dosis que mantenga la mejoría o estabilidad. B) Inmunosupresores. La dosis de azatioprina es de 2-3 mg/kg/día con una dosis máxima de 150 mg/día, según la tolerancia hematológica. Se inicia con dosis de mg/día incrementándose gradualmente en 25 mg cada semana hasta la dosis máxima. La dosis de ciclofosfamida es de 2 mg/kg/día, con 150 mg/día como máximo. La dosis inicial es de mg/día y se incrementa mg cada semana hasta la dosis máxima. Se objetivan respuestas entre 15-40% de los casos en los primeros 6 meses de tratamiento. Una respuesta objetiva a la terapia no es evidente hasta cumplir al menos tres meses de tratamiento. Por lo tanto, en ausencia de efectos adversos o complicaciones relacionadas con la medicación, la terapia combinada debería continuarse al menos 6 meses. La duración exacta del tratamiento se desconoce. Se piensa que la respuesta puede ser mejor si el tratamiento se inicia precozmente en el curso de la enfermedad, cuando se objetive disminución de la función pulmonar y de manera individualizada en todos los casos. Se debe reevaluar al paciente tanto clínica como funcionalmente al menos cada 6 meses, para comprobar la respuesta al tratamiento. Si en las sucesivas revisiones paciente presenta mejoría o estabilidad tanto clínica como funcionalmente, se continuará con el tratamiento; en caso de empeoramiento se suspenderá o se intentará un cambio de opción terapéutica.

10 10 Trasplante pulmonar. Se debe considerar en aquellos casos en que fracasan los tratamientos previos, existe una evolución progresiva y alcanzan los requisitos establecidos para dicha opción. La edad límite para el trasplante unilateral es de 65 años y de 60 años para el bilateral. Tratamientos alternativos. Todavía en fase de estudio, como ciclosporina A, metotrexate, clorambucil, colchicina, D-penicilamina, gamma y beta interferón, halfuginona, prostaglandina E2, niacina y N- acetilcisteina. Otros. Se debe administrar oxigenoterapia domiciliaria si se cumplen los criterios establecidos, broncodilatadores si existe obstrucción al flujo aéreo, profilaxis de tuberculosis si la intradermorreación de Mantoux es positiva, profilaxis de la osteoporosis y tratamiento del cor pulmonale en caso de que exista. Pronóstico de la Fibrosis Pulmonar Idiopática: Son factores pronósticos negativos para la supervivencia, el sexo masculino, mayor cantidad de fibrosis, menor celularidad en la biopsia y un menor porcentaje de linfocitos en el lavado broncoalveolar. Se dice que un 50% de pacientes viven menos de 5 años tras el diagnóstico. NEUMONITIS DE HIPERSENSIBILIDAD – ALVEOLITIS ALERGICA EXTRINSECA. La neumonitis por hipersensibilidad o alveolitis alérgica extrínseca puede definirse como una enfermedad pulmonar de base inmunológica producida por una amplia gama de antígenos que llegan al pulmón por vía inhalatoria, vehiculizados por polvos orgánicos e inorgánicos de procedencias muy diversas, generalmente de origen ocupacional. Las entidades más conocidas son el «pulmón del granjero» y el «pulmón del cuidadorde aves». Las proteínas animales y vegetales causantes de patología respiratoria son múltiples. Los hongos son los más frecuentemente implicados, destacando: Micropoliespora faeni, Termoactinomyces vulgaris y faeni, Aspergillus fumigatus y flavus, Penicillium, Streptomicetos y Mucor. Cada agente produce una enfermedad que suele etiquetarse según la profesión a la que se dedica el trabajador expuesto. Los rasgos más importantes de la enfermedad pueden glosarse en los siguientes puntos: Afectación bilateral y difusa de bronquiolos terminales, alvéolos e intersticio pulmonar. Inflamación constituida por un infiltrado celular mononuclear que frecuentemente deriva a la formación de granulomas y fibrosis. Presentación de la enfermedad con patrón agudo, subagudo ocrónico. Detección en el suero de los pacientes de anticuerpos precipitínicos frente al antígeno responsable. Para acotar correctamente la Alveolitis Alérgica Extrínseca, conviene considerar el Síndrome Tóxico del Polvo Orgánico-ODTS ( denominado también Fiebre del Grano, Pulmón del Silo o Micotoxicosis Pulmonar). Se trata de un cuadro clínico agudo de tipo tóxico, no inmunológico ni idiosincrásico que puede afectar a varios individuos de la misma planta en respuesta a diversos polvos orgánicos tóxicos u óxidos de nitrógeno generados en los silos, que es donde habitualmente se ve esta patología. Suincidencia parece incluso mayor que la de la Alveolitis Alérgica Extrínseca,confundiéndose muchas veces con ésta.

11 11 Trabajadores que estén expuestos a la inhalación de polvo orgánico de distintas proteínas animales y vegetales, así como algunas sustancias inorgánicas (por ejemplo, isocianatos) que abarcan multitud de profesiones dependiendo del agente causal. Pueden producir distintas formas de patología: aguda, subaguda o crónica. Los trabajadores expuestos a las sustancias descritas como causa de neumonitis por hipersensibilidad tras su exposición realizan actividades en las industrias de las cinco clases de productos que, de forma orientativa, se resumen a continuación: 1. Proteínas séricas y excrementos: excrementos de aves, proteínas de la orina de ratas, abonos para setas (Termoactinomyces, bacterias y protozoos). 2. Paja y cereales: caña de azúcar, corcho, serrín y heno enmohecidos, esparto, cebada y malta enmohecidos, trigo y otros cereales, polvo de grano de café, techos de paja (todos ellos contaminadospor hongos). 3. Maderas: pulpa de madera enmohecida (Alternaria), corteza de arce húmeda. 4. Alimentos y pieles: mohos de queso, harina de pescado, polvo de las pieles de astracán y zorro. 5. Enzimas industriales, sistemas de aire acondicionado e isocianatos: detergentes enzimáticos (Bacillus subtilis), polvo de pimentón (Mucor), aerosoles de agua contaminada (hongos), partículas de acondicionadores y humidificadores (Actinomyces), espuma, adhesivos y pinturas (isocianatos), sulfato de cobre. FUENTES DE EXPOSICIÓN Y USOS El número de agentes según la fuente de exposición es muy elevado siendo en la mayoría de los casos material inhalado contaminado con hongos, bacterias y protozoos. También isocianatos de pinturas, espumas y adhesivos; anhídrido ftálico y anhídrido trimetílico de pinturas y plásticos. Constantemente se están añadiendo nuevos agentes como causa de neumonitis por hipersensibilidad. A continuación se detallan los agentes causales más importantes, el vehículo que utilizan para llegar al alvéolo y las profesiones relacionadas con la exposición:

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14 14 MECANISMO DE ACCIÓN( El polvo orgánico inhalado puede llegar a través de la tráquea y de los bronquios hasta los bronquiolos terminales, alvéolos e intersticio que lo rodea, produciendo patología respiratoria por mecanismo inmunológico tipo III de la clasificación de Gell y Coombs, mediado por inmunocomplejos. Los hallazgos inmunológicos característicos de las alveolitis alérgicas extrínsecas son los anticuerpos precipitantes séricos específicos contra los antígenos presentes en el material inhalado. Se detecta IgG por inmunoelectroforesis o por técnicas de difusión en gel, aunque en el suero del paciente también se pueden detectar IgA e IgM específicas. EFECTOS SOBRE LA SALUD Las formas agudas de presentación se caracterizan por la aparición de una neumopatía intersticial con infiltración linfocitaria y granulomas. Clínicamente debutan a las 4-6 horas de exposición con un cuadro de tos, disnea, fiebre elevada con escalofríos, mialgia y malestar general. En sucesivos episodios, si se mantiene la exposición, se añaden al cuadro anorexia y pérdida de peso con empeoramiento de la disnea. En las formas crónicas la fibrosis pulmonar se hace progresiva difusa e irreversible. La clínica presente en las formas agudas se mantiene, asociándose debilidad general con una pérdida de peso importante y disnea severa. El patrón ventilatorio es restrictivo (CVF < 80%) y además existe un marcado descenso en el test de difusión pulmonar (DLCO). El diagnóstico es dificil a veces. Pueden sentirse enfermas después de salir del trabajo. Sentirse mal durante la semana y mejor el fin de semana. Se diagnostican a veces por una Radio de Tórax anormal. TRATAMIENTO DE LAS ALVEOLITIS ALERGICAS EXTRINSECAS: 1) Identificar el Agente Causal. Separar e interrumpir la exposicion. Máscaras protectoras. Sistemas de Ventilación. 2) Corticoides orales en la gran mayoría de ellos. Similar al Tratamiento de EPID. Neumonía Eosinófila Cronica. La neumonía eosinófila, también llamada síndrome de infiltrados pulmonares con eosinofilia (IPE), constituye un grupo de enfermedades pulmonares que se caracterizan por la presencia en los pulmones y, por lo general, en el flujo sanguíneo, de numerosos eosinófilos. Los eosinófilos participan en la defensa inmune del pulmón. En las neumonías eosinófilas, los alvéolos y, a menudo, las vías aéreas se llenan de eosinófilos. Éstos pueden también invadir las paredes de los vasos sanguíneo.No se ha podido determinar el motivo por el cual los eosinófilos se acumulan en los pulmones y, con frecuencia, no es posible tampoco identificar la sustancia causante de la reacción alérgica. Pero algunas de las causas conocidas de neumonía eosinófila son ciertos fármacos, vapores químicos e infecciones por hongos y parásitos.

15 15 Síntomas y diagnóstico Los síntomas pueden ser leves o potencialmente mortales. La neumonía eosinófila simple (síndrome de Löffler) y otras neumonías semejantes pueden producir fiebre leve y síntomas respiratorios tos y disnea. En general, se restablece con rapidez. En ocasiones, la neumonía eosinófila puede evolucionar en pocas horas hacia una forma de insuficiencia respiratoria grave. La neumonía eosinófila crónica es una enfermedad grave y, si no se trata, suele empeorar. En los casos de neumonía eosinófila, se aprecia en los exámenes gran número de eosinófilos en sangre, en ocasiones hasta 10 o 15 veces su valor normal. En la radiografía de tórax generalmente pueden observarse sombras en los pulmones que son características de la neumonía. Sin embargo, a diferencia de la neumonía causada por bacterias o virus, las neumonías eosinófilas muestran típicamente sombras que aparecen y desaparecen en distintas radiografías. El examen al microscopio del esputo muestra las características acumulaciones de eosinófilos, más que las capas de granulocitos que se pueden encontrar en la neumonía bacteriana. Esputo con eosinófilos abundantes. FBB y BAL diagnósticas, Infección por hongos o parásitos; Eosinofilia Pulmonar por parásitos en areas tropicales (Ascaris, Esquistosomas, otros). Se puede además considerar como causa posible fármacos (Furantoinas, Diureticos, Antiepilépticos, Antimigraña, etc.) que el paciente esté tomando. Tratamiento La neumonía puede ser leve y mejorar sin ningún tratamiento. Habitualmente se administra un corticosteroide como la prednisona para los casos graves. Si el paciente es también asmático, se le puede aplicar el tratamiento habitual del asma. Se empleará una farmacoterapia adecuada si la causa son lombrices u otros parásitos. Generalmente, se interrumpe cualquier medicamento que pueda causar la enfermedad. Aspergilosis broncopulmonar alérgica La aspergilosis broncopulmonar alérgica es un trastorno pulmonar alérgico, que con frecuencia se asemeja a una neumonía; se caracteriza por asma, inflamación pulmonar y de las vías aéreas y por un valor de eosinófilos en sangre superior al normal. Se debe a una reacción alérgica a un hongo, que frecuentemente es el Aspergillus fumigatus. El Aspergillus es un hongo que crece en el suelo, en la vegetación en descomposición, en los alimentos, en el polvo y en el agua. El sujeto que inhala el hongo puede volverse sensible y desarrollar asma alérgica.

16 16 En algunos, se puede desarrollar una reacción alérgica compleja en las vías aéreas y los pulmones. A pesar de que el hongo en realidad no invade los pulmones y no destruye directamente los tejidos, forma colonias en la mucosidad de las vías aéreas y provoca repetidas inflamaciones alérgicas en el pulmón. Los alvéolos se llenan principalmente con eosinófilos. También puede haber un número elevado de células productoras de moco. En los casos avanzados, la inflamación puede hacer que las vías aéreas centrales se ensanchen de forma permanente, produciendo bronquiectasias. Finalmente, aparecen cicatrices en los pulmones. Pueden presentarse otras formas de aspergilosis. El Aspergillus puede invadir los pulmones y provocar neumonía grave en individuos cuyo sistema inmune es deficiente. Se trata de una infección y no de una reacción alérgica. También se puede formar una bolsa de hongos, llamada aspergiloma o Micetoma, en las cavidades y quistes de los pulmones con lesiones anteriores producidas por otra enfermedad, como la tuberculosis. Síntomas y diagnóstico Los primeros síntomas de aspergilosis broncopulmonar alérgica son por lo general los síntomas progresivos del asma, como la respiración sibilante y el ahogo, junto con unas décimas de fiebre. El afectado habitualmente no se siente bien. Pueden aparecer manchas marrones en el esputo o incluso tapones de moco. En sucesivas radiografías de tórax aparecen áreas con las mismas características de la neumonía, pero localizadas más frecuentemente en la parte superior de los pulmones. Si la enfermedad dura un tiempo, la tomografía computadorizada (TC) puede mostrar las vías aéreas ensanchadas (Bronquiectasias). Esputo: Tinción directa y Cultivo. La sangre contiene Eosinofilia. Anticuerpos Precipitinas IgG contra el Aspergillus. Las pruebas cutáneas pueden demostrar la alergia de la persona al Aspergillus, pero no llegan a distinguir la aspergilosis broncopulmonar alérgica de una simple alergia al Aspergillus, la cual puede existir en el asma alérgica sin aspergilosis. IgE elevadas en total e IgE específicas para Aspergillus positivas. Tratamiento Es difícil evitar el contacto con el Aspergillus dado que está en muchos lugares del medio que nos rodea. Los fármacos antiasmáticos, especialmente los corticosteroides, (orales e inhalados) se usan para controlar la aspergilosis broncopulmonar alérgica. Se puede prevenir el daño progresivo del pulmón con un tratamiento de prednisona por vía oral a dosis elevadas al principio, seguido de un tratamiento de larga duración a dosis más bajas. Los fármacos antimicóticos ahora resultan útiles, en ocasiones el Itraconazol o el voriconazol durante varios meses (más de 6) erradica el hongo. No son recomendables la desensibilización. Como la lesión pulmonar puede empeorar sin provocar síntomas perceptibles, se debe controlar regularmente la enfermedad mediante radiografías de tórax, pruebas de función respiratoria, y determinación de los anticuerpos. Las concentraciones de los anticuerpos disminuyen una vez que se ha controlado la enfermedad. * * *


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