HIPERTENSION PULMONAR

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1 HIPERTENSION PULMONAR
(Tema de revisión)

2 INTRODUCCION HPP incidencia 1-2 por millón/año
HPP enfermedad rápidamente progresiva, discapacitante y ALTA mortalidad 2 mujeres / 1 hombre No predisposición por grupo étnico

3 LECHO VASCULAR PULMONAR
BAJA PRESION BAJA RESISTENCIA GRAN DISTENSIBILIDAD VASOS DE PAREDES DELGADAS VASOCONSTRICCION x HIPOXIA

4 PAP DEFINICION > 25 mmHg > 30 mmHg (REPOSO) (EJERCICIO)
PAPs > 35 PAPd>15 PAPm> >35 > 30 mmHg (EJERCICIO) Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i1

5 CLINICAMENTE SIGNIFICATIVA
HTP CLINICAMENTE SIGNIFICATIVA PAPs 50 – 150 mmHg

6 SOSPECHA DE HTP REFERENCIA A CENTRO ESPECIALIZADO NO DEBE SER RETRASADO POR EL RIESGO DE MUERTE TEMPRANA DE ESTA CONDICION

7 SINTOMAS DISNEA + común DOLOR TORACICO SINCOPE

8 HTP Muerte St severos St moderados St leves asintomático DIAGNOSTICO
Frecuentemente hay un retraso de tres años desde el inicio de síntomas y el Dx. Y este intervalo ha permanecido igual en los últimos 10 años. Tpo. Enferm. (años)

9 SIGNOS FISICOS QUE INDICAN HTP SIGNO IMPLICANCIA
2RC P incrementado Ps. Pulmonar alta que incrementa fuerza de cierre de válvula Click sistólico temprano Interrupción súbita de apertura de la válvula en Ps incrementada SSEP (mesosistólico) Flujo tranasvalvular turbulento Impulso paraesternal izquierdo Presión de VD alta con HVD Ondas “a” yugular incrementada Presión de llenado de VD alta Mc GOON, MD y col Mayo Clinic Cardiology Review da ed 14.

10 SIGNOS FISICOS QUE INDICAN SEVERIDAD HTP SIGNO IMPLICANCIA
HTP moderada a severa Soplo diastólico IP Soplo holosistólico > inspir. IT Ondas “v” yugular incrementada Reflujo hepatoyugular Hígado pulsatil HTP avanzada con falla de VD 3RC VD (+) Disfunción de VD Ingurgitac. Yugular marcada Disfunción de VD y/o IT Hepatomegalia Edema periferico Ascitis PA baja, PP baja, frialdad extrem. GC bajo, vasoconstr. Perif. Mc GOON, MD y col Mayo Clinic Cardiology Review da ed 15.

11 SIGNOS FISICOS QUE DETECTAN CAUSA O ASOCIACION SUBYACENTE DE HTP SIGNO
IMPLICANCIA Cianosis central Hipoxemia, shunt I – D Uñas en vidrio de reloj Cardiop. Congénita Otros signos cardiológicos Enf. Valvular, congenita Rales o MV disminuído Congestión pulmonar y/o derrame Rales finos, tiraje, sibilantes, espiración prolongada, tos c/expectoración Enfermedad pulmonar parenquimal Obesidad, cifoescoliosis, amigdalas agrandadas Posible sustrato de desorden en la ventilación Esclerodactilia, artritis , rash Colagenopatía Varices, obstrucción venosa Trombosis venosa posible Mc GOON, MD y col Mayo Clinic Cardiology Review da ed 16.

12 SOSPECHA DE HTP ECOCARDIOGRAFIA-SCREENING
REFERENCIA A CENTRO ESPECIALIZADO NO DEBE SER RETRASADO POR EL RIESGO DE MUERTE TEMPRANA DE ESTA CONDICION

13 Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i1

14 OBJETIVOS Y PRIORIDADES
CONFIRMAR DIAGNOSTICO DE HTP DETERMINAR TIPO DE ENFERMEDAD GRADO FUNCIONAL ESTIMAR EL TRATAMIENTO POSIBLE ESTIMAR EL PRONOSTICO

15 SOSPECHA DE HTP ECOCARDIOGRAFIA-SCREENING REFERENCIA A CENTRO
ESPECIALIZADO CATETERISMO DERECHO CONFIRMATORIO REFERENCIA A CENTRO ESPECIALIZADO NO DEBE SER RETRASADO POR EL RIESGO DE MUERTE TEMPRANA DE ESTA CONDICION

16 Precapilar Postcapilar Mixto hiperflujo PCP RVP PAPd = PCP
CATETERISMO CARDIACO DERECHO CONFIRMATORIO PAP DETERMINAR PATRON HEMODINAMICO : PCP RVP Precapilar Postcapilar PAPd = PCP Mixto PAPd > PCP hiperflujo Salto oximétrico N

17 DETERMINAR : INDICE CARDIACO (IC) : 2.1mL/min/m2
SATURACION VENOSA MIXTA (SV) : 63% PRESION DE AURICULA DERECHA (PAD) : 10 mmHg

18 hipertrofia medial aislada arteriopatia pulmonar plexogénica
TABLE HISTOPATHOLOGICAL CLASSIFICATION OF HYPERTENSIVE PULMONARY VASCULAR DISEASE CLASSIFICATION CHARACTERISTIC HISTOPATHOLOGICAL FEATURES Arteriopathy Isolated medial hypertrophy * Medial hypertrophy: increase of medial muscle in muscular arteries, muscularization of nonmuscularized arterioles; no appreciable intimal or luminal obstructive lesions. No plexiform lesions Plexogenic pulmonary arteriopathy Plexiform and dilatation lesions. Medial hypertrophy; eccentric or concentric-laminar and nonlaminar intimal thickening; fibrinoid necrosis, arteritis, and thrombotic lesions Thrombotic pulmonary arteriopathy Thrombi (fresh, organizing, or organized and colander lesions). Eccentric and concentric nonlaminar intimal thickening, varying degrees of medial hypertrophy. No plexiform lesions Isolated pulmonary arteritis Active or healed arteritis. Limited to pulmonary arteries; varying degrees of medial hypertrophy, intimal fibrosis, and thrombotic lesions. No plexiform lesions. No systemic arteritis Venopathy Pulmonary venoocclusive disease Eccentric intimal fibrosis and recanalized thrombi within pulmonary veins and venules; arterialized veins, capillary congestion, alveolar edema and siderophages, dilated lymphatics, pleural and septal edema, and arterial medial hypertrophy; intimal thickening and thrombotic lesions Microangiopathy Pulmonary capillary hemangiomatosis Infiltrating thin-walled blood vessels throughout pulmonary parenchyma, pleura, bronchi, and walls of pulmonary veins and arteries. Medial hypertrophy and intimal thickening of muscular pulmonary arteries and arterioles CLASSIFICATION CHARACTERISTIC HISTOPATHOLOGICAL FEATURES Arteriopathy Isolated medial hypertrophy * Medial hypertrophy: increase of medial muscle in muscular arteries, muscularization of nonmuscularized arterioles; no appreciable intimal or luminal obstructive lesions. No plexiform lesions Plexogenic pulmonary arteriopathy Plexiform and dilatation lesions. Medial hypertrophy; eccentric or concentric-laminar and nonlaminar intimal thickening; fibrinoid necrosis, arteritis, and thrombotic lesions Thrombotic pulmonary arteriopathy Thrombi (fresh, organizing, or organized and colander lesions). Eccentric and concentric nonlaminar intimal thickening, varying degrees of medial hypertrophy. No plexiform lesions Isolated pulmonary arteritis Active or healed arteritis. Limited to pulmonary arteries; varying degrees of medial hypertrophy, intimal fibrosis, and thrombotic lesions. No plexiform lesions. No systemic arteritis Venopathy Pulmonary venoocclusive disease Eccentric intimal fibrosis and recanalized thrombi within pulmonary veins and venules; arterialized veins, capillary congestion, alveolar edema and siderophages, dilated lymphatics, pleural and septal edema, and arterial medial hypertrophy; intimal thickening and thrombotic lesions Microangiopathy Pulmonary capillary hemangiomatosis Infiltrating thin-walled blood vessels throughout pulmonary parenchyma, pleura, bronchi, and walls of pulmonary veins and arteries. Medial hypertrophy and intimal thickening of muscular pulmonary arteries and arterioles TABLE HISTOPATHOLOGICAL CLASSIFICATION OF HYPERTENSIVE PULMONARY VASCULAR DISEASE CLASSIFICATION CHARACTERISTIC HISTOPATHOLOGICAL FEATURES Arteriopathy Isolated medial hypertrophy * Medial hypertrophy: increase of medial muscle in muscular arteries, muscularization of nonmuscularized arterioles; no appreciable intimal or luminal obstructive lesions. No plexiform lesions Plexogenic pulmonary arteriopathy Plexiform and dilatation lesions. Medial hypertrophy; eccentric or concentric-laminar and nonlaminar intimal thickening; fibrinoid necrosis, arteritis, and thrombotic lesions Thrombotic pulmonary arteriopathy Thrombi (fresh, organizing, or organized and colander lesions). Eccentric and concentric nonlaminar intimal thickening, varying degrees of medial hypertrophy. No plexiform lesions Isolated pulmonary arteritis Active or healed arteritis. Limited to pulmonary arteries; varying degrees of medial hypertrophy, intimal fibrosis, and thrombotic lesions. No plexiform lesions. No systemic arteritis Venopathy Pulmonary venoocclusive disease Eccentric intimal fibrosis and recanalized thrombi within pulmonary veins and venules; arterialized veins, capillary congestion, alveolar edema and siderophages, dilated lymphatics, pleural and septal edema, and arterial medial hypertrophy; intimal thickening and thrombotic lesions Microangiopathy Pulmonary capillary hemangiomatosis Infiltrating thin-walled blood vessels throughout pulmonary parenchyma, pleura, bronchi, and walls of pulmonary veins and arteries. Medial hypertrophy and intimal thickening of muscular pulmonary arteries and arterioles TABLE HISTOPATHOLOGICAL CLASSIFICATION OF HYPERTENSIVE PULMONARY VASCULAR DISEASE CLASIFICACION HISTOPATOLOGICA DE ENFERMEDAD VASCULAR PULMONAR HIPERTENSIVA ARTERIOPATIA hipertrofia medial aislada arteriopatia pulmonar plexogénica Arteriopatía pulmonar trombótica Arteritis pulmonar aislada VENOPATIA Enfermedad venooclusiva pulmonar aislada MICROANGIOPATIA Hemangiomatosis capilar pulmonar - ESTA CLASIFICACION NO SE CORRELACIONA CON LAS CARACTERISTICAS CLINICAS NI HEMODINAMICAS DE LA HTTP Y NO PROVEE UTILIDAD CLAVE PARA PARA ETIOLOGIA Y TRATAMIENTO Patología clínica. Rubin 1997.

19 LA CLASIFICACION PATOLOGICA DE ENFERMEDAD
VASCULAR PULMONAR NO CORRELACIONA CON LAS CARACTERISTICAS CLINICAS Y HEMODINAMICAS DE HTP Y NO PROVEEN UTILIDAD CLAVE PARA LA ETIOLOGIA Y TRATAMIENTO

20 CLASIFICACION SEGÚN ETIOLOGIA :
1. HIPERTENSION VENOSA PULMONAR 2. HIPOXIA CRONICA CON VASOCONSTRICCION SECUNDARIA DE LECHO VASCULAR PULMONAR 3. OBSTRUCCION EN ARTERIA PULMONAR 4. SHUNT DE IZQUIERDA A DERECHA CON FLUJO PULMONAR ALTO A TRAVES DE LECHO VASCULAR PULMONAR 5. IDIOPATICA O PRIMARIA (causas presumiblemente múltiples)

21 ETIOLOGIA DEBE SER ESTIMADA EN ORDER PARA
DETERMINAR EL TRATAMIENTO OPTIMO

22 Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i1
LISTA DE INVESTIGACIONES REQUERIDAS EN TODOS LOS PACIENTES NUEVOS QUE SE PRESENTAN A UN CENTRO CON ESTA CONDICIONESPECIALISTA EN PCTES CON UNA VENTILACION PERFUSION SUGESTIVA DE EMBOLISMO PULMONAR O SCAN NEGATIVO CON SOSPECHA CLINICA, ANGIOGRAFIA PULMONAR ES AHORA SUPLEMENTADA POR TAC HELICOIDAL PARA EL Dx Y LOCALIZACION DE TEP RMN UTIL AUNQUE SU ROL AUN NO PROBADO Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i1

23 Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i1
CADA PACIENTE ES POSTERIORMENTE CLASIFICADO ACORDE AL GRADO FUNCIONAL BASADO EN NYHA Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i1

24 GENETICA 6% HPP SON FAMILIARES HERENCIA AUTOSOMICA DOMINANTE
PENETRANCIA INCOMPLETA MUESTRAN ANTICIPACION

25 GENETICA MUTACION Cr 2q 33 Gen BMPR2 BMPR-II ENCONTRADA TAMBIEN
GEN MAPEADO EN Cr 2q 33 Y UNA MUTACION DEL GEN bmpr2 QUE CODIFICA Rc proteína morfogenetica ENCONTRADA TAMBIEN EN 26% CASOS ESPORADICOS Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i4

26 BIOPSIA PULMONAR EN HTP
NORMALMENTE NO REQUERIDA PROCEDIMIENTO QUE CONLLEVA MORTALIDAD SIGNIFICATIVA NO ALTERA EL MANEJO, SALVO EN RARAS EXCEPCIONES Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i1

27 SOSPECHA DE HTP ECOCARDIOGRAFIA-SCREENING REFERENCIA A CENTRO
ESPECIALIZADO CATETERISMO DERECHO CONFIRMATORIO REFERENCIA A CENTRO ESPECIALIZADO NO DEBE SER RETRASADO POR EL RIESGO DE MUERTE TEMPRANA DE ESTA CONDICION PRUEBAS DE VASOREACTIVIDAD AGUDAS

28 RESPONDEDORES > 20% PRUEBAS VASODILATADORAS AGUDAS PAP Y RVP
NO ALTERACION GC APROX. 25% DE LOS PCTES. SERAN RESPONDEDORES Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i4

29 OBJETIVOS Y PRIORIDADES PARA EL TRATAMIENTO
TERAPIA MEDICA ANTICOAGULACION OXIGENOTERAPIA TERAPIA MEDICA DE SOPORTE VASODILATADORES PROSTAGLANDINAS Otros en investigación SEPTOSTOMIA ATRIAL TERAPIA QUIRURGICA TROMBOENDARTERECTOMIA TRANSPLANTE PULMONAR

30 RECOMENDACIÓN ANTICOAGULACION HTP ASOCIADA A TROMBOSIS ARTERIAL
PULMONAR Y ESTADO DE HIPERCOAGULABILIDAD ANTICOAGULACION PUEDE REDUCIR Y ENLENTECER PROGRESION DE ALGUNAS FORMAS DE ENFERMEDAD WARFARINA CASI DUPLICA SOBREVIDA EN HTP PRIMARIA RECOMENDACIÓN WARFARINA INR 2-3 EN HTTP PRIMARIA Y TROMBOEMBOLICA Y CONSIDERAR SERIAMENTE EN OTRAS FORMAS SI NO HAY CONTRAINDICACIONES Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i5

31 OXIGENOTERAPIA RECOMENDACION HIPOXEMIA CAUSA VASOCONSTRICCION Y PUEDE
EMPEORAR HTP MONITOREO SATURACION OXIGENO NOCTURNA DETECTA PCTS. CON HIPOXEMIA NOCTURNA SOSTENIDA (< 90%) RECOMENDACION O2 2L/min NOCTURNO EN PCTS. CON HIPOXEMIA NOCTURNA SOSTENIDA CON HTTP, ESPECIALMENTE EN ENF. PULMONAR CRONICA Y EN NIÑOS

32 RECOMENDACIONES TERAPIA MEDICA DE SOPORTE
FALLA DERECHA CONDICIONA RETENCION DE FLUIDOS QUE MEJORA CON DIURETICOS DIGOXINA MEJORA GC AGUDAMENTE , EFICACIA EN USO CRONICO USO CRONICO ES DESCONOCIDA AUNQUE MEJORA SINTOMAS Y REDUCE HOSPITALI- ZACIONES SIN INCREMENTAR MORTALIDAD RECOMENDACIONES DIURETICOS : USO PARA RETENCION DE FLUIDOS DIGOXINA : PARA MEJORAR SINTOMAS

33 TERAPIA CON VASODILATADORES
PATOGENESIS DE HTP VASOCONSTRICCION Mejoran síntomas Mejoran patrones hemodinámicos VASODILATADORES Incrementan SOBREVIDA

34 A PRUEBAS VASODILATADORAS AGUDAS
TERAPIA CON VASODILATADORES RECOMENDACIONES IC > 2.1 L/min/m2 SAT O2 VENOSA MIXTA > 63% PAD < 10 mmHg RESPONDEDORES A PRUEBAS VASODILATADORAS AGUDAS

35 TERAPIA CON VASODILATADORES
RECOMENDACIONES NIFEDIPINO Y DILTIAZEN ESTAN INDICADOS A ALTAS DOSIS PCTS. CON TALES PARAMETROS HEMODINAMICOS SI NO SON RESPONDEDORES ES CASI IMPROBABLE QUE SE BENEFICIEN Y PUEDE PRODUCIRLES EFECTOS ADVERSOS PCTS CON PARAMETROS HEMODINAMICOS POR DEBAJO DE ESOS PARAMETROS PREFERIBLE EVITAR CALCIO ANTAGONISTAS CUANDO SE INICIEN CALCIOANTAGONUISTAS DE PREFERENCIA DEBE SER HOSPITALIZADOS PARA TITULAR DOSIS, VER PA, SAT O2 SI DISFUNCION DE VD AMLODIPINO

36 USO EN HTP VENOPULMONAR PUEDE CAUSAR
EAP POR INCREMENTAR EL FSP EN LA PRESENCIA DE UNA OBSTRUCCION EN EL CIRCUITO IZQUIERDO VASODILATADORES TAMBIEN SON CONTRA- INDICADOS EN PACIENTES CON HIPERTENSION PULMONAR HIPOXICA CAUSADO POR ENFERMEDAD PULMONAR CRONICA O INTERSTICIAL PORQUE SON PROCLIVES A EMPEORAR LA HIPOXEMIA POR ALTERAR LA RELACI9ON VENTILACION PERFUSION

37 TERAPIA CON PROSTAGLANDINAS A LARGO PLAZO
PRSTAGLANDINAS : VASODILATADORES ENDOGENOS POTENTES ANTIAGREGANTES PLAQUETARIOS PROPIEDADES CITOPROTECTORAS Y ANTIPROLIFERATIVAS

38 REDUCCION DE INJURIA CELULAR ENDOTELIAL E
TERAPIA CON PROSTAGLANDINAS A LARGO PLAZO ACCION EN HTP REMODELACION DE LECHO VASCULAR PULMONAR REDUCCION DE INJURIA CELULAR ENDOTELIAL E HIPERCOAGULABILIDAD

39 AGENTES INDICADOS : V 1/2 POTENCIA 5 min + > 13 min +++
TERAPIA CON PROSTAGLANDINAS A LARGO PLAZO AGENTES INDICADOS : V 1/2 POTENCIA 5 min + > 13 min +++ EPOPROSTENOL ILOPROST INFUSION CON BOMBA VIA UNA LINEA HICKMAN Incrementar dosis si se presenta tolerancia a prostas Mecanismo de tolerancia desconocido Regímenes de dosis : 1. empeoramiento de síntomas parámetro principal para incremento de dosis 2. incremento mensual y titularlo hasta presentación de efectos colaterales Sobre dosis crónica de epoprostenol puede resultar en falla cardíaca de alto gasto Efectos colaterales : dolor jaw, diarrea, dolor abdominal, cefalea, rubor, artralgia y mialgias. Ascitis y EAP pueden resultar de incremento de permeabilidad vascular. Complicaciones mayores : Infección del cateter Trombosis del cateter Embolia paradojica Tasa de infecc cateter : 0.22 – 0.68 %/anual Tasa de espticemia : 0 – 0.39% x año Malfuncion de bomba o cateter : 2.53% x año Sintomas pueden recurrir si infusion es suspendida y puede resultar en muerte por rebote de HTTP. REQUIEREN ADMINISTRACION EN INFUSION CONTINUA VIA ENDOVENOSA POR INACTIVACIONA pH ACIDO GASTRICO

40 GC RVP MEJORA SOBREVIDA CASI AL DOBLE
TERAPIA CON PROSTAGLANDINAS A LARGO PLAZO EFECTOS DEL EPOPROSTENOL : GC RVP MEJORA CALIDAD DE VIDA Y TOLERANCIA AL EJERCICIO MEJORA SOBREVIDA CASI AL DOBLE

41 TERAPIA CON PROSTAGLANDINAS A LARGO PLAZO
PCTS. NO RESPONDEDORES TIENEN MAYOR BENEFICIO DE SOBREVIDA AL AÑO Y TRES AÑOS DE SEGUIMIENTO CON MEJORIA DE PATRONES HEMODINAMICOS DUPLICA EL TIEMPO DE ESPERA DE TRANSPLANTE PULMONAR REDUCE RIESGO Y MEJORA PRONOSTICO DE PACTES. TRANSPLANTADOS

42 RIESGO DE MORTALIDAD MENSUAL
66% MORTALIDAD PLACEBO EPOPROSTENOL

43 RIESGO DE MORTALIDAD EN
TRANSPLANTE PULMONAR 18% MORTALIDAD BENEFICIO TAMBIEN HA SIDO REPORTADO EN HTTP CAUSADO POR HTTP FAMILIAR, AGENTES ANOREXICOS, ENF TEJ CONECTIVO, SHUNT ASOCIADOS A CC, HIPERTENSION PORTOPULMONAR, ENF TROMBOEMBOLICA CRONICA, SARCOIDOSIS Y HIV PLACEBO EPOPROSTENOL ELIMINA NECESIDAD DE TRANSPLANTE EN ALGUNOS

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45 SEPTOSTOMIA ATRIAL RECOMENDACIÓN : PROCEDIMIENTO PALIATIVO
DESCOMPRIME ALTAS PRESIONES EN CAVIDADES DERECHAS INCREMENTA GC / IC RECOMENDACIÓN : HTP SEVERA REFRACTARIA A TTO. PGs SINCOPE RECURRENTE NO INDICADO EN PCTS. CRITICAMENTE ENFERMOS CON FALLA DERECHA O DISFUNCION DE VI

46 TRANSPLANTE PULMONAR GF III/IV REFRACTARIA A TERAPIA MEDICA Y PGs
PRUEBA DE LOS 6 min : < 400 m PARAMETROS HEMODINAMICOS : IC < 2.1 mL/min/m2 SV < 63 % PAD > 10 mmHg PAPm > 55 mmHg

47 CONTRACEPCION Y EMBARAZO
EMBARAZO ES POBREMENTE TOLERADO AO CONTRAINDICADOS METODO INDICADO LIGADURA TUBARICA

48 Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i5
EL PRONOSTICO INDIVIDUAL PARA CADA PACIENTE PUEDE SER EXACTAMENTE PREDICHO DE LAS VARIABLES HEMODINAMICAS QUE REFLEJAN LA FALLA VENTRICULAR DERECHA (SAT. O2 AP, GC, P Atrial media), severidad de síntomas, GF, Y Rspta a vasodilatadores Aunque la presion de auricula DERECHA SE CORRELACIONA CON CON SOBREVIDA, ESTA PUEDE SER SIGNIFICATIVAMENTE MODIFICADA CON EL USO DE DIURETICOS, POR LO QUE ESTOS INDICES NO DEBEN SER MODIFICADOS AISLADAMENTE Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i5

49 RESUMEN Y CONCLUSIONES
(GUIA DE LA SOCIEDAD CARDIACA BRITANICA RECOMENDACIONES EN EL MANEJO DE HTP EN LA PRACTICA CLINICA Gibbs.HEART 2001; 86 Suppl1:i1-13.)

50 1. SINTOMAS SON NOESPECIFICOS. DISNEA MAS COMUN
2. ANTE SOSPECHA, ECOCARDIOGRAFIA DEBE SER REALIZADA 3. REFERENCIA A CENTROS ESPECIALIZADAOS CON EXAMENES BASICOS : EKG, Rx Tx., ESPIROMETRIA Y DEMOSTRACION POR ECOCARDIOGRAFIA. ANTES DE CTTETERISMO CARDIACO. LA REFERENCIA NO DEBE SER RETRASADA POR EL RIESGO DE MUERTE TEMPRANA DE ESTA CONDICION 4. CONFIRMACION POR CATETERISMO DERECHO

51 5. DETERMINAR ETIOLOGIA EN ORDER PARA DETERMINAR
EL TRATAMIENTO OPTIMO 6. PRUEBA DE VASODILATADORES AGUDOS AL MOMENTO DEL CATETERISMO DERECHO. LA RSPTA POSITIVA IDENTIFICARA A LOS PACIENTES QUE PUEDEN RESPONDER A TERAPIA ORAL 7. ANTICOAGULACION CON WARFARINA EN HTP PRIMARIA Y POR TROMBOEMBOLIA. OTRAS CAUSSA CONSIDERAR SERIAMENTE SI NO HAY CONTRAINDICACIONES 8. VASODILATADORES ORALES A LARGO PLAZO SI SON RESPONDEDORES

52 9. HTP SEVERA CONSIDERAR INFUSION EV PGs A LARGO PLAZO
10. TROMBO TRONCO PRINCIPAL PULMONAR CRONICO CONSI- DERAR TROMBOENDARTERECTOMIA 11. CONSIDERAR TRANSPLANTE PULMONAR O CORAZON- PULMON SI HTTP SEVERA ES SINTOMATICA Y REFRACTARIA A TTO. CONVENCIONAL 12. OXIGENOTERAPIA CONTINUA CONTROLADA SI HIPOXEMIA NOCTURNA SOSTENIDA 13. SEPTOSTOMIA ATRIAL SI HTTP SEVERA ES REFRACTARIA A PGs Y SINCOPE RECURRENTE 14. CONTRACEPCION EN MUJERES EN EDAD FERTIL

53 15. INMUNIZACION CONTRA NEUMOCOCO E INFLUENZA
ANUAL 16. PACIENTES CON HTTP REQUIEREN MONITOREO Y CONTROLES DE POR VIDA EN CENTROS CARDIOLOGICOS ESPECIALIZADOS Y CONJUNTAMENTE CON OTROS ESPECIALISTAS SEGÚN CAUSA SUBYACENTE

54 FIN