La descarga está en progreso. Por favor, espere

La descarga está en progreso. Por favor, espere

(Tema de revisión). INTRODUCCION HPP incidencia 1-2 por millón/año HPP enfermedad rápidamente progresiva, discapacitante y ALTA mortalidad 2 mujeres /

Presentaciones similares


Presentación del tema: "(Tema de revisión). INTRODUCCION HPP incidencia 1-2 por millón/año HPP enfermedad rápidamente progresiva, discapacitante y ALTA mortalidad 2 mujeres /"— Transcripción de la presentación:

1 (Tema de revisión)

2 INTRODUCCION HPP incidencia 1-2 por millón/año HPP enfermedad rápidamente progresiva, discapacitante y ALTA mortalidad 2 mujeres / 1 hombre No predisposición por grupo étnico

3 LECHO VASCULAR PULMONAR BAJA PRESION BAJA RESISTENCIA GRAN DISTENSIBILIDAD VASOS DE PAREDES DELGADAS VASOCONSTRICCION x HIPOXIA

4 DEFINICION PAP > 25 mmHg (REPOSO) > 30 mmHg (EJERCICIO) Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i1

5 HTP CLINICAMENTE SIGNIFICATIVA PAPs 50 – 150 mmHg

6 SOSPECHA DE HTP

7 SINTOMAS o DISNEA o DOLOR TORACICO o SINCOPE + común

8 Muerte St severos St moderados St leves asintomático DIAGNOSTICO HTP Tpo. Enferm. (años)

9 SIGNOIMPLICANCIA 2RC P incrementado Ps. Pulmonar alta que incrementa fuerza de cierre de válvula Click sistólico temprano Interrupción súbita de apertura de la válvula en Ps incrementada SSEP (mesosistólico) Flujo tranasvalvular turbulento Impulso paraesternal izquierdoPresión de VD alta con HVD Ondas a yugular incrementada Presión de llenado de VD alta Mc GOON, MD y col Mayo Clinic Cardiology Review da ed 14. SIGNOS FISICOS QUE INDICAN HTP

10 SIGNOIMPLICANCIA HTP moderada a severa Soplo diastólicoIP Soplo holosistólico > inspir.IT Ondas v yugular incrementadaIT Reflujo hepatoyugularIT Hígado pulsatilIT HTP avanzada con falla de VD 3RC VD (+)Disfunción de VD Ingurgitac. Yugular marcadaDisfunción de VD y/o IT HepatomegaliaDisfunción de VD y/o IT Edema perifericoDisfunción de VD y/o IT AscitisDisfunción de VD y/o IT PA baja, PP baja, frialdad extrem.GC bajo, vasoconstr. Perif. Mc GOON, MD y col Mayo Clinic Cardiology Review da ed 15. SIGNOS FISICOS QUE INDICAN SEVERIDAD HTP

11 SIGNOIMPLICANCIA Cianosis centralHipoxemia, shunt I – D Uñas en vidrio de relojCardiop. Congénita Otros signos cardiológicosEnf. Valvular, congenita Rales o MV disminuído Congestión pulmonar y/o derrame Rales finos, tiraje, sibilantes, espiración prolongada, tos c/expectoración Enfermedad pulmonar parenquimal Obesidad, cifoescoliosis, amigdalas agrandadas Posible sustrato de desorden en la ventilación Esclerodactilia, artritis, rashColagenopatía Varices, obstrucción venosaTrombosis venosa posible SIGNOS FISICOS QUE DETECTAN CAUSA O ASOCIACION SUBYACENTE DE HTP Mc GOON, MD y col Mayo Clinic Cardiology Review da ed 16.

12 SOSPECHA DE HTP ECOCARDIOGRAFIA-SCREENING

13 Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i1

14 OBJETIVOS Y PRIORIDADES CONFIRMAR DIAGNOSTICO DE HTP DETERMINAR TIPO DE ENFERMEDAD ESTIMAR EL TRATAMIENTO POSIBLE ESTIMAR EL PRONOSTICO GRADO FUNCIONAL

15 SOSPECHA DE HTP ECOCARDIOGRAFIA-SCREENING CATETERISMO DERECHO CONFIRMATORIO REFERENCIA A CENTRO ESPECIALIZADO

16 CATETERISMO CARDIACO DERECHO CONFIRMATORIO DETERMINAR PATRON HEMODINAMICO : PCPRVP Precapilar Postcapilar PAPd = PCP Mixto PAPd > PCP hiperflujo Salto oximétrico N PAP

17 DETERMINAR : o INDICE CARDIACO (IC) : 2.1mL/min/m 2 o SATURACION VENOSA MIXTA (SV) : 63% o PRESION DE AURICULA DERECHA (PAD) : 10 mmHg

18 TABLE HISTOPATHOLOGICAL CLASSIFICATION OF HYPERTENSIVE PULMONARY VASCULAR DISEASE CLASSIFICATIONCLASSIFICATION C H A R A C T E R IS TI C H IS T O P A T H O L O G I C A L F E A T U R E S Art erio pat hy Isolated medial hypertrophy * * Medial hypertrophy: increase of medial muscle in muscular arteries, muscularization of nonmuscularized arterioles; no appreciable intimal or luminal obstructive lesions. No plexiform lesions Plexogenic pulmonary arteriopathy Plexiform and dilatation lesions. Medial hypertrophy; eccentric or concentric- laminar and nonlaminar intimal thickening; fibrinoid necrosis, arteritis, and thrombotic lesions Thrombotic pulmonary arteriopathyThrombi (fresh, organizing, or organized and colander lesions). Eccentric and concentric nonlaminar intimal thickening, varying degrees of medial hypertrophy. No plexiform lesions Isolated pulmonary arteritisActive or healed arteritis. Limited to pulmonary arteries; varying degrees of medial hypertrophy, intimal fibrosis, and thrombotic lesions. No plexiform lesions. No systemic arteritisVenopathyPulmonary venoocclusive diseaseEccentric intimal fibrosis and recanalized thrombi within pulmonary veins and venules; arterialized veins, capillary congestion, alveolar edema and siderophages, dilated lymphatics, pleural and septal edema, and arterial medial hypertrophy; intimal thickening and thrombotic lesionsMicroangiopathyPulmonary capillary hemangiomatosisInfiltrating thin-walled blood vessels throughout pulmonary parenchyma, pleura, bronchi, and walls of pulmonary veins and arteries. Medial hypertrophy and intimal thickening of muscular pulmonary arteries and arterioles TABLE HISTOPATHOLOGICAL CLASSIFICATION OF HYPERTENSIVE PULMONARY VASCULAR DISEASE CLASSIFICATIONCLASSIFICATION C H A R A C T E R IS TI C H IS T O P A T H O L O G I C A L F E A T U R E S Art erio pat hy Isolated medial hypertrophy * * Medial hypertrophy: increase of medial muscle in muscular arteries, muscularization of nonmuscularized arterioles; no appreciable intimal or luminal obstructive lesions. No plexiform lesions Plexogenic pulmonary arteriopathy Plexiform and dilatation lesions. Medial hypertrophy; eccentric or concentric- laminar and nonlaminar intimal thickening; fibrinoid necrosis, arteritis, and thrombotic lesions Thrombotic pulmonary arteriopathyThrombi (fresh, organizing, or organized and colander lesions). Eccentric and concentric nonlaminar intimal thickening, varying degrees of medial hypertrophy. No plexiform lesions Isolated pulmonary arteritisActive or healed arteritis. Limited to pulmonary arteries; varying degrees of medial hypertrophy, intimal fibrosis, and thrombotic lesions. No plexiform lesions. No systemic arteritisVenopathyPulmonary venoocclusive diseaseEccentric intimal fibrosis and recanalized thrombi within pulmonary veins and venules; arterialized veins, capillary congestion, alveolar edema and siderophages, dilated lymphatics, pleural and septal edema, and arterial medial hypertrophy; intimal thickening and thrombotic lesionsMicroangiopathyPulmonary capillary hemangiomatosisInfiltrating thin-walled blood vessels throughout pulmonary parenchyma, pleura, bronchi, and walls of pulmonary veins and arteries. Medial hypertrophy and intimal thickening of muscular pulmonary arteries and arterioles TABLE HISTOPATHOLOGICAL CLASSIFICATION OF HYPERTENSIVE PULMONARY VASCULAR DISEASE CLASSIFICATIONCLASSIFICATION C H A R A C T E R IS TI C H IS T O P A T H O L O G I C A L F E A T U R E S Art erio pat hy Isolated medial hypertrophy * * Medial hypertrophy: increase of medial muscle in muscular arteries, muscularization of nonmuscularized arterioles; no appreciable intimal or luminal obstructive lesions. No plexiform lesions Plexogenic pulmonary arteriopathy Plexiform and dilatation lesions. Medial hypertrophy; eccentric or concentric- laminar and nonlaminar intimal thickening; fibrinoid necrosis, arteritis, and thrombotic lesions Thrombotic pulmonary arteriopathyThrombi (fresh, organizing, or organized and colander lesions). Eccentric and concentric nonlaminar intimal thickening, varying degrees of medial hypertrophy. No plexiform lesions Isolated pulmonary arteritisActive or healed arteritis. Limited to pulmonary arteries; varying degrees of medial hypertrophy, intimal fibrosis, and thrombotic lesions. No plexiform lesions. No systemic arteritisVenopathyPulmonary venoocclusive diseaseEccentric intimal fibrosis and recanalized thrombi within pulmonary veins and venules; arterialized veins, capillary congestion, alveolar edema and siderophages, dilated lymphatics, pleural and septal edema, and arterial medial hypertrophy; intimal thickening and thrombotic lesionsMicroangiopathyPulmonary capillary hemangiomatosisInfiltrating thin-walled blood vessels throughout pulmonary parenchyma, pleura, bronchi, and walls of pulmonary veins and arteries. Medial hypertrophy and intimal thickening of muscular pulmonary arteries and arterioles CLASIFICACION HISTOPATOLOGICA DE ENFERMEDAD VASCULAR PULMONAR HIPERTENSIVA ARTERIOPATIA hipertrofia medial aislada arteriopatia pulmonar plexogénica Arteriopatía pulmonar trombótica Arteritis pulmonar aislada VENOPATIA Enfermedad venooclusiva pulmonar aislada MICROANGIOPATIA Hemangiomatosis capilar pulmonar Patología clínica. Rubin 1997.

19 LA CLASIFICACION PATOLOGICA DE ENFERMEDAD VASCULAR PULMONAR NO CORRELACIONA CON LAS CARACTERISTICAS CLINICAS Y HEMODINAMICAS DE HTP Y NO PROVEEN UTILIDAD CLAVE PARA LA ETIOLOGIA Y TRATAMIENTO

20 CLASIFICACION SEGÚN ETIOLOGIA : 1. HIPERTENSION VENOSA PULMONAR 2. HIPOXIA CRONICA CON VASOCONSTRICCION SECUNDARIA DE LECHO VASCULAR PULMONAR 3. OBSTRUCCION EN ARTERIA PULMONAR 4. SHUNT DE IZQUIERDA A DERECHA CON FLUJO PULMONAR ALTO A TRAVES DE LECHO VASCULAR PULMONAR 5. IDIOPATICA O PRIMARIA (causas presumiblemente múltiples)

21 ETIOLOGIA DEBE SER ESTIMADA EN ORDER PARA DETERMINAR EL TRATAMIENTO OPTIMO

22 Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i1

23

24 GENETICA o 6% HPP SON FAMILIARES o HERENCIA AUTOSOMICA DOMINANTE o PENETRANCIA INCOMPLETA o MUESTRAN ANTICIPACION

25 GENETICA Gen BMPR2 Cr 2q 33 BMPR-II MUTACION ENCONTRADA TAMBIEN EN 26% CASOS ESPORADICOS Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i4

26 BIOPSIA PULMONAR EN HTP o NORMALMENTE NO REQUERIDA o PROCEDIMIENTO QUE CONLLEVA MORTALIDAD SIGNIFICATIVA o NO ALTERA EL MANEJO, SALVO EN RARAS EXCEPCIONES Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i1

27 SOSPECHA DE HTP ECOCARDIOGRAFIA-SCREENING CATETERISMO DERECHO CONFIRMATORIO PRUEBAS DE VASOREACTIVIDAD AGUDAS REFERENCIA A CENTRO ESPECIALIZADO

28 PRUEBAS VASODILATADORAS AGUDAS RESPONDEDORES PAP Y RVP > 20% NO ALTERACION GC Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i4 APROX. 25% DE LOS PCTES. SERAN RESPONDEDORES

29 OBJETIVOS Y PRIORIDADES PARA EL TRATAMIENTO TERAPIA MEDICA ANTICOAGULACION OXIGENOTERAPIA TERAPIA MEDICA DE SOPORTE VASODILATADORES PROSTAGLANDINAS Otros en investigación SEPTOSTOMIA ATRIAL TERAPIA QUIRURGICA TROMBOENDARTERECTOMIA TRANSPLANTE PULMONAR

30 ANTICOAGULACION o HTP ASOCIADA A TROMBOSIS ARTERIAL PULMONAR Y ESTADO DE HIPERCOAGULABILIDAD o ANTICOAGULACION PUEDE REDUCIR Y ENLENTECER PROGRESION DE ALGUNAS FORMAS DE ENFERMEDAD o WARFARINA CASI DUPLICA SOBREVIDA EN HTP PRIMARIA RECOMENDACIÓN WARFARINA INR 2-3 EN HTTP PRIMARIA Y TROMBOEMBOLICA Y CONSIDERAR SERIAMENTE EN OTRAS FORMAS SI NO HAY CONTRAINDICACIONES Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i5

31 OXIGENOTERAPIA o HIPOXEMIA CAUSA VASOCONSTRICCION Y PUEDE EMPEORAR HTP o MONITOREO SATURACION OXIGENO NOCTURNA DETECTA PCTS. CON HIPOXEMIA NOCTURNA SOSTENIDA (< 90%) RECOMENDACION O2 2L/min NOCTURNO EN PCTS. CON HIPOXEMIA NOCTURNA SOSTENIDA CON HTTP, ESPECIALMENTE EN ENF. PULMONAR CRONICA Y EN NIÑOS

32 TERAPIA MEDICA DE SOPORTE FALLA DERECHA CONDICIONA RETENCION DE FLUIDOS QUE MEJORA CON DIURETICOS DIGOXINA MEJORA GC AGUDAMENTE, EFICACIA EN USO CRONICO USO CRONICO ES DESCONOCIDA AUNQUE MEJORA SINTOMAS Y REDUCE HOSPITALI- ZACIONES SIN INCREMENTAR MORTALIDAD RECOMENDACIONES DIURETICOS : USO PARA RETENCION DE FLUIDOS DIGOXINA : PARA MEJORAR SINTOMAS

33 TERAPIA CON VASODILATADORES PATOGENESIS DE HTP VASOCONSTRICCION VASODILATADORES Mejoran síntomas Mejoran patrones hemodinámicos Incrementan SOBREVIDA

34 TERAPIA CON VASODILATADORES RECOMENDACIONES IC > 2.1 L/min/m2 SAT O2 VENOSA MIXTA > 63% PAD < 10 mmHg RESPONDEDORES A PRUEBAS VASODILATADORAS AGUDAS

35 TERAPIA CON VASODILATADORES RECOMENDACIONES NIFEDIPINO Y DILTIAZEN ESTAN INDICADOS A ALTAS DOSIS SI DISFUNCION DE VD AMLODIPINO

36 USO EN HTP VENOPULMONAR PUEDE CAUSAR EAP POR INCREMENTAR EL FSP EN LA PRESENCIA DE UNA OBSTRUCCION EN EL CIRCUITO IZQUIERDO VASODILATADORES TAMBIEN SON CONTRA- INDICADOS EN PACIENTES CON HIPERTENSION PULMONAR HIPOXICA CAUSADO POR ENFERMEDAD PULMONAR CRONICA O INTERSTICIAL PORQUE SON PROCLIVES A EMPEORAR LA HIPOXEMIA POR ALTERAR LA RELACI9ON VENTILACION PERFUSION

37 TERAPIA CON PROSTAGLANDINAS A LARGO PLAZO PRSTAGLANDINAS : VASODILATADORES ENDOGENOS POTENTES ANTIAGREGANTES PLAQUETARIOS PROPIEDADES CITOPROTECTORAS Y ANTIPROLIFERATIVAS

38 TERAPIA CON PROSTAGLANDINAS A LARGO PLAZO ACCION EN HTP REMODELACION DE LECHO VASCULAR PULMONAR REDUCCION DE INJURIA CELULAR ENDOTELIAL E HIPERCOAGULABILIDAD

39 TERAPIA CON PROSTAGLANDINAS A LARGO PLAZO AGENTES INDICADOS : EPOPROSTENOL ILOPROST V 1/2 POTENCIA 5 min+ > 13 min+++ REQUIEREN ADMINISTRACION EN INFUSION CONTINUA VIA ENDOVENOSA POR INACTIVACIONA pH ACIDO GASTRICO

40 TERAPIA CON PROSTAGLANDINAS A LARGO PLAZO EFECTOS DEL EPOPROSTENOL : GC RVP MEJORA CALIDAD DE VIDA Y TOLERANCIA AL EJERCICIO MEJORA SOBREVIDA CASI AL DOBLE

41 TERAPIA CON PROSTAGLANDINAS A LARGO PLAZO PCTS. NO RESPONDEDORES TIENEN MAYOR BENEFICIO DE SOBREVIDA AL AÑO Y TRES AÑOS DE SEGUIMIENTO CON MEJORIA DE PATRONES HEMODINAMICOS DUPLICA EL TIEMPO DE ESPERA DE TRANSPLANTE PULMONAR REDUCE RIESGO Y MEJORA PRONOSTICO DE PACTES. TRANSPLANTADOS

42 66% RIESGO DE MORTALIDAD MENSUAL MORTALIDAD EPOPROSTENOLPLACEBO

43 18% RIESGO DE MORTALIDAD EN TRANSPLANTE PULMONAR MORTALIDAD EPOPROSTENOLPLACEBO ELIMINA NECESIDAD DE TRANSPLANTE EN ALGUNOS

44

45 SEPTOSTOMIA ATRIAL PROCEDIMIENTO PALIATIVO DESCOMPRIME ALTAS PRESIONES EN CAVIDADES DERECHAS INCREMENTA GC / IC RECOMENDACIÓN : o HTP SEVERA REFRACTARIA A TTO. PGs SINCOPE RECURRENTE o NO INDICADO EN PCTS. CRITICAMENTE ENFERMOS CON FALLA DERECHA O DISFUNCION DE VI

46 TRANSPLANTE PULMONAR o GF III/IV o REFRACTARIA A TERAPIA MEDICA Y PGs o PRUEBA DE LOS 6 min : < 400 m o PARAMETROS HEMODINAMICOS : o IC < 2.1 mL/min/m 2 o SV < 63 % o PAD > 10 mmHg o PAPm > 55 mmHg

47 CONTRACEPCION Y EMBARAZO o EMBARAZO ES POBREMENTE TOLERADO o AO CONTRAINDICADOS o METODO INDICADO LIGADURA TUBARICA

48 Guía HTP-BCS. Heart 2001;86(SupplI):i5

49 RESUMEN Y CONCLUSIONES (GUIA DE LA SOCIEDAD CARDIACA BRITANICA RECOMENDACIONES EN EL MANEJO DE HTP EN LA PRACTICA CLINICA Gibbs.HEART 2001; 86 Suppl1:i1-13.)

50 1. SINTOMAS SON NOESPECIFICOS. DISNEA MAS COMUN 2. ANTE SOSPECHA, ECOCARDIOGRAFIA DEBE SER REALIZADA 3. REFERENCIA A CENTROS ESPECIALIZADAOS CON EXAMENES BASICOS : EKG, Rx Tx., ESPIROMETRIA Y DEMOSTRACION POR ECOCARDIOGRAFIA. ANTES DE CTTETERISMO CARDIACO. LA REFERENCIA NO DEBE SER RETRASADA POR EL RIESGO DE MUERTE TEMPRANA DE ESTA CONDICION 4. CONFIRMACION POR CATETERISMO DERECHO

51 5. DETERMINAR ETIOLOGIA EN ORDER PARA DETERMINAR EL TRATAMIENTO OPTIMO 6. PRUEBA DE VASODILATADORES AGUDOS AL MOMENTO DEL CATETERISMO DERECHO. LA RSPTA POSITIVA IDENTIFICARA A LOS PACIENTES QUE PUEDEN RESPONDER A TERAPIA ORAL 7. ANTICOAGULACION CON WARFARINA EN HTP PRIMARIA Y POR TROMBOEMBOLIA. OTRAS CAUSSA CONSIDERAR SERIAMENTE SI NO HAY CONTRAINDICACIONES 8. VASODILATADORES ORALES A LARGO PLAZO SI SON RESPONDEDORES

52 9. HTP SEVERA CONSIDERAR INFUSION EV PGs A LARGO PLAZO 10. TROMBO TRONCO PRINCIPAL PULMONAR CRONICO CONSI- DERAR TROMBOENDARTERECTOMIA 11. CONSIDERAR TRANSPLANTE PULMONAR O CORAZON- PULMON SI HTTP SEVERA ES SINTOMATICA Y REFRACTARIA A TTO. CONVENCIONAL 12. OXIGENOTERAPIA CONTINUA CONTROLADA SI HIPOXEMIA NOCTURNA SOSTENIDA 13. SEPTOSTOMIA ATRIAL SI HTTP SEVERA ES REFRACTARIA A PGs Y SINCOPE RECURRENTE 14. CONTRACEPCION EN MUJERES EN EDAD FERTIL

53 15. INMUNIZACION CONTRA NEUMOCOCO E INFLUENZA ANUAL 16. PACIENTES CON HTTP REQUIEREN MONITOREO Y CONTROLES DE POR VIDA EN CENTROS CARDIOLOGICOS ESPECIALIZADOS Y CONJUNTAMENTE CON OTROS ESPECIALISTAS SEGÚN CAUSA SUBYACENTE

54 FIN


Descargar ppt "(Tema de revisión). INTRODUCCION HPP incidencia 1-2 por millón/año HPP enfermedad rápidamente progresiva, discapacitante y ALTA mortalidad 2 mujeres /"

Presentaciones similares


Anuncios Google