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Fallo Hepático Agudo y Encefalopatía Hepática Patología Medica. Noviembre 2009.

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1 Fallo Hepático Agudo y Encefalopatía Hepática Patología Medica. Noviembre 2009

2 Denominaciones INSUFICIENCIA HEPÁTICA AGUDA GRAVE (IHAG) FALLO HEPÁTICO AGUDO (FHA) HEPATITIS FULMINANTE

3 IHAG Características Desarrollo rápido de insuficiencia hepática (ictericia y coagulopatía: AP 1.5) Encefalopatía de cualquier grado. Ausencia de historia previa de hepatopatía (afectación de un hígado previamente sano/ hepatopatía crónica previamente asintomática) Polson & Lee. Hepatology 2005;41(5)

4 IHAG Definiciones

5 IHAG Clasificación IHAGHiperagudaAguda SubagudaInicio tardío Intervalo Ictericia-EH < 7 días8- 28 días 4-24 semanas>3-6 meses EtiologíaParacetamol Virus A Tóxicos Virus Indeterminada Supervivencia35-40% ( mejor pronóstico) 10% 15% Causa muerteEdema cerebral Fallo multiorgánico Sepsis Ascitis Htpo.. O`Grady et al. Lancet 1993

6 CausaCaracterísticas Virus hepatitis B** (+ frec España); A (buen pronóstico); B+D; C (2%); E (+ frec India, embarazadas) Otros virus CMV, HSV, HZV, EBV, Toga like, TTV Virus, Paramixovirus Indeterminada 1/3 de casos de IHAG. Mujeres de edad avanzada Causa + frec de FHA en niños Fármacos Paracetamol* ( + frec Reino Unido, fines suicidas. Dosis de riesgo: > 8 g; paracetamol + OH: tóxico a dosis terapéuticas); Isoniacida; RFM; Flutamida, Disulfiram, AINEs, ATB, estatinas, Tóxicos Éxtasis, Cocaína, Prod herboristería, Setas(A. phalloides).. Otras Budd-Chiari, Hep.Isquémica, Wilson, Hep. Autoinmune, Gestación, LFM, Golpe calor, Sepsis Fallo hepático tras Tx hepático/hepatectomía… IHAG Etiología

7 IHAG Clínica Ictericia Coagulopatía (Tº protrombina prolongado, trombopenia, descenso de factores de coagulación: Factor V) Encefalopatía (Edema cerebral/ Hipertensión intracraneal) Fallo multiorgánico Alteraciones metabólicas e hidroelectrolíticas Alteraciones C-V y respiratorias Infecciones Disfunción renal

8 30 % de los enfermos con encefalopatía grado III y 70% si tienen grado IV Edema astrocitos + Aumento flujo sanguíneo cerebral Hipertensión endocraneal enclavamiento amigdalar (causa + frec muerte de IHAG hiperagudo). O´Grady. Clinical Hepatology 2000 IHAG Edema e HT Cerebral

9 Hipoglucemia, hiponatremia, hiperpotasemia, hipocalcemia e hipomagnesemia Alcalosis respiratoria (hiperventilación de origen central) Acidosis metabólica (en la intoxicación por paracetamol ). Disfunción adrenal IHAG Alteraciones metabólicas

10 Situación hiperdinámica: Aumento gasto cardiaco y Disminución RVP (VD periférica) Hipotensión Hipoxemia arterial Arritmias por las alteraciones iónicas Edema pulmonar y distrés respiratorio IHAG Alteraciones Cardiorrespiratorias

11 Muy frecuentes y graves Bacterianas ( 40-50%)// Fúngicas (25%) Más frecuente en evolución subaguda Cobertura antibiótica y antifúngica Puede contraindicar el trasplante hepático IHAG Infecciones

12 Muy frecuente (50 %) Más frecuente en FHA por paracetamol Patogenia: Hipovolemia, NTA, Sdme HR Es reversible en fase precoz No contraindica el trasplante, pero empeora su pronóstico IHAG Insuficiencia Renal

13 DATOS CLÍNICOS: Insuficiencia hepática grave en paciente sin antecedentes hepáticos. Desarrollo de ictericia-encefalopatía. DATOS ANALÍTICOS: Coagulopatía HiperBilirrubinemia ESTUDIO ETIOLÓGICO anamnesis, EF, serologías... Pruebas de imagen: ECO abdominal, TAC cerebral, RM, ¿medición de PIC? Biopsia hepática transyugular No es obligada ESTUDIO PRONÓSTICO- INDICACIÓN DE TRASPLANTE IHAG Diagnóstico

14 IHAG Biopsia Transyugular

15 pH < 7.30 (independiente de EH) ó Tº de protrombina > 100seg y creatinina > 3.4 mg/dl (con EH grado III- IV ) T de Protrombina >100 (INR >6.5) independiente del grado de EH) ó 3 de los siguientes (independiente del grado de EH): – edad 40 años – causa indeterminada ó tóxica – ictericia-encefalopatía > 7d – T de Protrombina > 50 seg (INR3.5) – Bilirrubina > 17.5 mg/dl IHA por Paracetamol Otras causas King´s College, Londres, 1989 IHAG. INDICES PRONÓSTICOS

16 Criterios de Clichy : IHA con Encefalopatía + F.V < 20 % (< 30 años) 30 años) IHAG. INDICES PRONÓSTICOS

17 1. TRASLADO INMEDIATO DEL PACIENTE A UNA UNIDAD DE TRASPLANTE HEPÁTICO 2. Control estricto del paciente (Unidad cuidados intermedios/UCI) 3. Medidas INESPECÍFICAS: 1. Suspender fármacos, dieta (solo si no EH), evitar broncoaspiración, hidratación, control glucémico, control electrolítico y hemodinámico, gastroprotección (IBP), no corregir la coagulopatía salvo sangrado 2. Tratamiento del Edema cerebral (PIC < 20 mm Hg): Manitol, Hiperventilación, Sedación.. 3. Profilaxis/tratamiento de las infecciones:ATB amplio espectro + antifúngicos 4. Insuficiencia Renal: Valorar hemodiafiltración 4. Medidas ESPECÍFICAS (si etiología conocida) 6. Hígado bioartificial / sistemas depuración extracorpórea (MARS) (sólo recomendados en el marco de estudios controlados) 7. Valoración de TOH IHAG. Tratamiento Médico

18 Unidad de cuidados Intermedios / UCI Evaluación etiológica Tratamiento específico Evaluación Gravedad y Riesgo IHA del embarazo (interrupción embarazo) Wilson (D-penicilamina) Paracetamol (N-acetilcisteina) VHB (antivirales) Autoimune (corticoides) A.Phalloides (penicilina G, carbón activado) Virus VHS, VEB, CMV (aciclovir) Trasplante hepático ictericia + AP < 50 % ± encefalopatía King´s College Hospital Clichy MELD Contraindicaciones trasplante IHAG. Manejo General

19 En España, el 5.6 % de los trasplantes tienen como indicación la IHAG. Único tratamiento que puede aumentar la supervivencia en la IHAG (supervivencia sin TOH 15%; con TOH >60%) Trasplante por IHAG tiene prioridad nacional (código 0) La supervivencia a corto y medio plazo es menor que la de los trasplantados por enfermedades hepáticas crónicas ( puede ser preciso aceptar donantes de menor calidad o con incompatibilidad ABO) La insuficiencia renal pretrasplante es el factor pronóstico aislado más importante IHAG. Trasplante Hepático

20 Años postrasplante HURS. Jul 89 / Dic-2003 Fallo Hepático Agudo Supervivencia post-TOH

21 Encefalopatía Hepática

22 EH. Definición Conjunto de manifestaciones neuropsiquiátricas (cognitivas, de conducta y de personalidad) de intensidad variable que van desde la alteración mental leve al coma. Puede acompañarse de síntomas neuromusculares. Reflejan la escasa reserva funcional hepática y su incapacidad para detoxificar determinadas sustancias.

23 EH. Tipos FHA Afecta principalmente a la calidad de vida

24 Patogenia de la EH

25 EH. Patogenia NEUROTOXINAS ASTROCITO NEUROTRANSMISIÓN SINÁPTICA ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA Factores Precipitantes

26 EH. Neurotoxinas AMONIO: Principal factor implicado en la EH Favorece el EDEMA CEREBRAL (ASTROCITOS) Benzodiacepinas endógenas y sistema GABA Manganeso: –Causa la hiperintensidad de los ganglios de la base (RM). –Responsable de los síntomas extrapiramidales AA aromáticos ( triptófano, serotonina) Respuesta inflamatoria

27 EH. Astrocitos Principal célula implicada en la EH Edema astrocitario por hiperamoniemia Degeneración astrocitaria de Alzheimer tipo II (por acúmulo de agua en el astrocito) en pacientes que fallecen de EH

28 EH. Neurotransmisión La EH es considerada hoy como una encefalopatía metabólica, consecuencia de alteraciones en la neurotransmisión (NT): 1.Disminución de la Neurotransmisión mediada por glutamato (excitadora) 2.Aumento de la Neurotramsmisión mediada por GABA (inhibidor)

29 EH. Factores precipitantes Hemorragia digestiva Hipopotasemia Deshidratación Diuréticos Insuf Renal Estreñimiento Infección Psicofármacos Shunt portosistémico TIPS Dietas hiperproteicas Lesión hepática aguda Cambios de tratamiento Mullen. Clinical Hepatology 2000

30 EH. Clínica Cambios variables de consciencia y trastorno motor generalizado. Inversión ritmo sueño-vigilia. Somnolencia. Cambios en la personalidad e intelecto. Irritabilidad. Pérdida de atención. Conducta inapropiada. Trastorno del lenguaje y escritura. Lentitud / Errores en test sencillos. Alucinaciones, delirio, trastornos sensitivos. Grado variable de coma hasta la ausencia completa de respuesta, incluso a estímulos dolorosos. Otras manifestaciones atípicas. Mullen. Clinical Hepatology 2000

31 EH. Signos Clínicos Asterixis o Flapping Lesión difusa. No hay focalidad. Hiperreflexia Babinsky positivo Movimientos sacádicos Parkinsonismo Voz monótona Postura descerebración Postura decorticación Hiperventilación Convulsiones Mullen. Clinical Hepatology 2000

32 EH. Grados Grado ClínicoSignos ClínicosAsterixis Grado I Pródromo Alerta. Euforia / Depresión. Escasa concentración. Retardo mental (Bradipsiquia). Inversión del ritmo vigilia- sueño. + / - Grado II Pre-Coma Amodorramiento. Letargia. Conducta inapropiada. Desorientación. + Grado III Coma temprano Estuporoso pero despertable. Confusión clara. Lenguaje incoherente. + Grado IV Coma profundo Coma. Escasa / nula respuesta a estímulos dolorosos. - Encefalopatía Mínima: afectación de la calidad de vida

33 EH. Diagnóstico Mullen. Clinical Hepatology 2000 Datos de hepatopatía subyacente. Parámetros de insuficiencia hepática avanzada Diagnóstico clínico: –EF ( flapping, fetor hepático) –Analítica ( aumento amonio) –EEG, pruebas de imagen cerebral (RNM cerebral) Test Psicométricos ( Ej: test conexión numérica, frecuencia crítica del parpadeo, CAM, CHESS,Glasgow coma score… Demostración del Shunt portosistémico (AngioTAC, AngioRNM) Diagnóstico por exclusión. Descartar causas orgánicas, metabólicas, farmacológicas

34 Encefalopatía Hepática y RM Hiperintensidad en ganglios de la base Sujeto sanoCirrosis con EH

35 EH. Tratamiento (1) 1.Corrección de factores precipitantes. 2.Descartar infecciones 3.Disminución del Amoniaco Intestinal: Disacáridos no absorbibles. Lactulosa. Lactitol (Vía oral / Enemas) Incorporan amoniaco a la flora intestinal, efecto catártico Antibióticos no absorbibles. Paromomicina / Rifaximina/ Neomicina / Metronidazol. Destruyen las bacterias proteolíticas productoras de nitrógeno Evitar restrición proteica (por desnutrición y aumento del catabolismo)

36 EH. Tratamiento (2) 4.Oclusión de colaterales portosistémicas. En encefalopatía recurrente, función hepática adecuada Encefalopatía por TIPS: colocar prótesis de menor calibre 5.Otros: Flumazenil IV. Antagonita de Receptor de BZD Moduladores del metabolismo del amoniaco (reducen el amonio plasmático) L-ornitina L-aspartato (LOLA) Probióticos (?) Terapias de detoxificación: MARS… 6.Trasplante hepático.


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