MANEJO INICIAL DE LAS EMERGENCIAS HEMATO-ONCOLOGICAS:

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1 MANEJO INICIAL DE LAS EMERGENCIAS HEMATO-ONCOLOGICAS:
I CURSO REGIONAL MANEJO INICIAL DE LAS EMERGENCIAS HEMATO-ONCOLOGICAS: Protocolos de Atención Dr. Juan Vásquez Bueno Médico Intensivista HNAAA

2 CASOS CLINICOS Paciente varón de 51 años de edad, sin antecedentes comorbidos. Es transferido de Cajamarca con un TE 2 días: Debilidad muscular ascendente rapidamente progresiva con compromiso respiratorio. Paciente varón de 50 años de edad, sin antecedentes comorbidos. Es transferido de Cajamarca con un TE 1 semana: Debilidad muscular ascendente progresiva sin compromiso respiratorio. 3. Paciente mujer de 45 años de edad, sin antecedentes comorbidos. Es transferida de Jaén con TE 5 dias: Debilidad muscular en MMIIs.

3 ¿Ante que Diagnóstico nos encontramos?

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5 GENERALIDADES El SGB es una neuropatía aguda o subaguda de origen autoinmune. En 2/3 de los pacientes se describe como evento precedente a la infección respiratoria o gastrointestinal viral o bacteriana. Incidencia anual de 0.6 a 1.9 casos por , con mayor preponderancia en varones que en mujeres. Distribución bimodal: pico en adultos jovenes y viejos.

6 Los trastornos inflamatorios mediados inmunologicamente del SNP estan caracterizados por:
Infiltración celular Desmielinización Perdida axonal variable. Factores claves para desarrollarse SGB: Anticuerpos anti - Gangliósido Mimetismo molecular Activación del complemento Susceptibilidad del huesped.

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8 GENERALIDADES La forma de evolución más frecuente es la aparición de debilidad periférica rapidamente progresiva que llega a su punto máximo antes del mes de inicio de los sintomas. El cuadro clinico característico es una parálisis fláccida arrefléxica. Existen variantes del cuadro clásico: forma desmielinizante y axonal.

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10 GENERALIDADES La mortalidad oscila entre 5% a 15%.
Causa más frecuente de parálisis generalizada de rápida evolución capaz de provocar Insuficiencia Respiratoria Aguda. El compromiso de los músculos respiratorios ocurre en una 1/3 parte de los pacientes (mortalidad del 15% al 30% de los que requieren ARM).

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12 DIAGNOSTICO

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14 ¿Necesariamente se deben de cumplir con todos los criterios mencionados?

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16 TRATAMIENTO

17 TERAPIA DE SOPORTE

18 Soporte Ventilatorio Shock Trauma

19 ¿Soporte ventilatorio con VMI o VMNI?

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21 Hidratación adecuada Nutrición precoz Terapia física Profilaxis de la TVP Alivio del dolor y la depresión.

22 TERAPIA ESPECIFICA INMUNOTERAPIA

23 Inmunoglobulina (IgG)
Plasmaféresis (PE) La PE consiste en el intercambio del plasma sanguíneo por albumina o por PFC a través de un dispositivo de circulación extracorpórea. Inmunoglobulina (IgG) La IgG polyclonal es un producto sanguíneo natural. Cada lote de IgG está hecho del plasma de 3000 a donantes.

24 La PE remueve o diluye los factores inmunitarios circulantes.
La evidencia sugiere que la IgG puede interferir con el sistema inmune en varios niveles: Neutralización del complemento activado Inactivación de citoquinas proinflamatorias Señalización a traves de los receptores Fc y Modulación del repertorio de las células B.

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29 Inmunoglobulina (IgG)
Plasmaféresis (PE) Se administra en 5 sesiones en promedio, realizadas cada 48 horas con remoción de 50 ml/Kg de plasma, con restitución a base de albumina. Inmunoglobulina (IgG) La dosificación estándar consiste en un ciclo de 3 a 5 dias, con una dosis de 0.4 gr/Kg/d o una dosis total de 2gr/Kg durante toda la sesión.

30 Immunotherapy for Guillain-Barre¤ syndrome: a systematic review
Immunotherapy for Guillain-Barre¤ syndrome: a systematic review. Brain 2007

31 Immunotherapy for Guillain-Barre¤ syndrome: a systematic review
Immunotherapy for Guillain-Barre¤ syndrome: a systematic review. Brain 2007

32 Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome (Review)
Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome (Review). The Cochrane Collaboration 2010.

33 ¿PE vs Terapia de soporte? ¿IgG vs Terapia de soporte? ¿PE vs IgG?
¿Corticoides?

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35 Plasma exchange in immune-mediated neuropathies
Plasma exchange in immune-mediated neuropathies. Curren Opin Neurol 2008.

36 Intravenous immunoglobulins in the treatment of immune neuropathies
Intravenous immunoglobulins in the treatment of immune neuropathies. Curren Opin Neurol 2008.

37 Immunotherapy for Guillain-Barre¤ syndrome: a systematic review
Immunotherapy for Guillain-Barre¤ syndrome: a systematic review. Brain 2007

38 Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome (Review)
Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome (Review). The Cochrane Collaboration 2010.

39 Inmunoglobulina (IgG)
Plasmaféresis (PE) Las complicaciones son sus desventajas: Riesgos en el procedimiento de colocación CVC Sepsis Hipotensión arterial Riesgo de infecciones por uso de hemoderivados. Inmunoglobulina (IgG) La gran mayoría son complicaciones menores: Cefalea, dolor de espalda, dolor abdominal, mialgias y náuseas (leves) Dolor torácico, Broncoespasmo (moderado) Neutropenia, ICC, Insuficiencia renal, Anafilaxia.

40 Immunotherapy for Guillain–Barre´ Syndrome in the US Hospitals
Immunotherapy for Guillain–Barre´ Syndrome in the US Hospitals. J Clin Neuromusc Dis 2008.

41 Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome (Review)
Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome (Review). The Cochrane Collaboration 2010.

42 Immunotherapy for Guillain-Barre¤ syndrome: a systematic review
Immunotherapy for Guillain-Barre¤ syndrome: a systematic review. Brain 2007

43 ¿Cuales son los factores que predicen mala evolución?

44 Edad avanzada Antecedente de diarrea Cuadro enteral por C. jejuni Presencia de anticuerpos anti – GM1 Debilidad muscular severa al nadir Cuadro clinico de rápida evolución (< 7 dias) Necesidad de ventilación mecánica Electromiografia sugerente de degeneración axonal.

45 Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome (Review)
Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome (Review). The Cochrane Collaboration 2010.

46 ALGORITMO MANEJO INICIAL DEL SGB EN EMERGENCIA

47 Diagnóstico Clínico del SGB 50 ml/Kg interdiario por 5 ciclos
TRIAJE Escala de Discapacidad: Score 4 Sin compromiso respiratorio Con compromiso respiratorio Score 5 SHOCK TRAUMA Escala de Discapacidad: Score < 4 TOPICO Observación PE 50 ml/Kg interdiario por 5 ciclos Soporte IgG 0.4 gr/Kg/d por 3 a 5 días Soporte General VMI General VMNI

48 GRACIAS !!!