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MIASTENIA GRAVIS FISIOPATOLOGIA DRA.YAZMIN MORA CAMBRONERO UNIBE.

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Presentación del tema: "MIASTENIA GRAVIS FISIOPATOLOGIA DRA.YAZMIN MORA CAMBRONERO UNIBE."— Transcripción de la presentación:

1 MIASTENIA GRAVIS FISIOPATOLOGIA DRA.YAZMIN MORA CAMBRONERO UNIBE

2 GENERALIDADES Enfermedad autoinmune crónica de la unión neuromuscular (placa motora ) Thomas Willis, 1672 Caracterizada por debilidad muscular tras una actividad prolongada, con tendencia a la recuperación después de un período de inactividad o después de la administración de fármacos anticolinesterásicos.

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4 GENERALIDADES Poco frecuente Relación mujer:varón 2:1 en la juventud, se iguala en AM Alrededor del 65% tienen hiperplasia del timo, 15-20% tienen un timoma

5 FISIOPATOLOGIA Presencia de anticuerpos frente a proteínas localizadas en la membrana postsináptica de la placa motora En el 85% de los casos, estos Antcs reconocen a los receptores nicotínicos de la acetil colina (anticuerpos antirreceptor de acetilcolina AcRAch) Debilidad muscular y fatigabilidad---- pérdida selectiva de receptores nicotínicos de la acetilcolina postsinápticos en la unión neuromuscular

6 FISIOPATOLOGIA 30-40% de los pacientes con anticuerpos negativos tienen anticuerpos frente a otra molécula----un receptor de tirosín-cinasa músculo específico---Musk. Músculo esquelético suele ser normal Alteraciones en los pliegues y hendiduras sinápticas a nivel de la placa motora

7 CUADRO CLINICO Debilidad muscular variable Musculatura extrínseca del ojo,con diplopia y ptosis parpebral Debilidad proximal en grupos musculares de extremidades FM varía de un día a otro, o de una hora a otra, siempre en relación con el ejercicio Empeora de noche Fatigabilidad anormal Recuperación parcial o total con el reposo

8 CUADRO CLINICO Mejoría con anticolinesterásicos Sd bulbar: voz nasal, disartria y disfagia Disnea e insuficiencia respiratoria aguda Sensibilidad y ROTs normales Miastenia neonatal: 1 de cada 7 hijos nacidos vivos de una madre con MG----dificultad para succión

9 GUILLIAN BARRE 1916 Causa más frecuente de parálisis flácida a nivel mundial ( post poliomielitis ) PNP aguda inflamatoria desmielinizante Parálisis aguda arrefléxica con disociación albuminocitológica ( aumento de proteínas LCR con conteo de células normal )

10 GENERALIDADES 20% severa discapacidad 5% muere Autoinmune 2/3 casos precedidos por IVRS o diarrea Agentes: Campylobacter jejuni (30%), CMV (10%),EBV,Varicela-Zoster, Mycoplasma pneumoniae

11 CLINICA Debilidad muscular bilateral, progresiva, simétrica que se desarrolla en 12 hrs y hasta 28 días Historia de diarrea o IVRS 3 días - 6 sem previas Parestesias, entumecimiento Dolor MsIs 25% fallo respiratorio Hiporreflexia o arreflexia, 10% ROTs nls ó aumentados

12 FISIOPATOLOGIA Partícula infecciosa Activación temprana y depósito del complemento Antcs contra superficie de cel Schwann ( IgG ) Invasión de macrófagos Complejo de ataque Axolema - fibras nerviosas Ranvier Degeneración axonal fibras motoras Inflamación linfocítica- desmielinización

13 FISIOPATOLOGIA Gangliósidos: componentes de nn periféricos (hexosa + ácido sálico): GM1* GD1a* GT1a** GQ1b** *GB- ** Miller Fischer

14 PATOLOGIA Infiltrados inflamatorios ( células T y macrófagos) Áreas de desmielinización segmentaria Degeneración axonal secundaria de raíces espinales,nervios motores y sensitivos.

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