Tumores benignos del colon y recto Enfermedades del Aparato Digestivo Curso 2011-2012 Tumores benignos del colon y recto Enfermedades del Aparato Digestivo José Ignacio Rodríguez García

Indice Definición Clasificación Prevalencia Etiopatogenia Clínica Diagnóstico Tratamiento Síndromes de poliposis múltiple familiar

Apreciación clínico-radiológica-endoscópica Pólipos colorrectales: Pólipo: crecimientos exofíticos o excrecentes o neoplasia benigna con proliferación incontrolada del epitelio colónico normal. Término macroscópico Apreciación clínico-radiológica-endoscópica Pólipos colorrectales: Morfologicamente: Pediculados Sesiles Histologicamente: Adenomatosos Tubulares- predominio de glándulas tubulares cortas (65-80%) Vellosos- predominan las prolongaciones digitiformes(5-10%) Mixtos (combinación de ambas) (10-15%) Hiperplásicos Hamartomas Inflamatorios Riesgo: Tamaño <5mm=poco riesgo 0,6-1,5=2% transformación maligna 1,6-2,5=19% “ “ 2,6-3,5=43% “ “ >3,6=76% “ “

The Paris endoscopic classification of polyps Lesión polipoidea: tipo 0-Ip - pediculado tipo 0-Is - sesil Lesión no polipoidea: tipo 0-IIa - Superficial o plana elevada tipo 0-IIb- Completamente plana tipo 0-IIc- Superficial o plana deprimida sin ulceración Lesión no polipoidea deprimida: Tipo 0-III- Deprimida y ulcerada

Polipos adenomatosos. Tubulares. Vellosos.

(Histologically in this case tubular adenoma with low-grade dysplasia) Pólipo plano (“flat polyp”): pólipo con altura inferior a la mitad de su diámetro Paris classification compares the height of the lesion to that of the height of closed cups of a biopsy forceps. The lesion is called nonpolypoid when its elevation is not more than the diameter of the forceps (which is 2,5mm). (Histologically in this case tubular adenoma with low-grade dysplasia)

Pólipos de extensión lateral (laterally spreading tumors of the colon and rectum (LST-G, LST-NG)

Prevalencia Prev.: en población asintomática oscila entre 2-12% (en la población mayor de 60 años es de 40%) Los pólipos adenomatosos o neoplásicos son los que tienen mayor potencialidad maligna. Máxima incidencia: 5ª-6ª década Más frecuente en el hombre

Etiopatogenia

Clasificación de Haggit: Cáncer en pólipo Clasificación de Haggit: Nivel 0-4 Clasificación de Kudo Sm1-Sm3

Clínica Asintomáticos Sintomáticos RECTORRAGIAS-HEMATOQUECIA Diarrea Sangre oculta en heces (inmunológica) Rectosigmoidoscopia Colonoscopia Sintomáticos RECTORRAGIAS-HEMATOQUECIA Diarrea Dolor abdominal Obstrucción intestinal

Diagnóstico -Rectoscopia rígida -Rectosigmoidocolonoscopia flexible -Enema opaco -TC -Colonoscopia virtual También útiles en ocasiones: Ecografía endorrectal RMN

Opciones terapéuticas En el colon Polipectomía endoscópica Colotomía y extirpación Colectomía segmentaria En el recto Polipectomía por TEM Resección anterior Amputación abdominoperineal Abordaje posterior: Proctotomía posterior de Kraske Vía transesfinteriana de York-Mason

Síndromes de poliposis múltiple familiar hereditaria Poliposis colónica o adenomatosa familiar (PAF) Numerosos pólipos (>100) en colon y recto +Frec (Incidencia:1/8000). AD con penetrancia casi completa y expresión fenotípica variable, debida a mutaciones germinales del gen APC. Edad de Dx en cribado: 23 años. Clínica: 36 La mayoría desarrollan un cáncer colorrectal antes de la 4ª, 5ª década

Poliposis múltiple familiar hereditaria Síndrome Gen (reg. crom.) Tipo Tum. Extraintest. PAF APC (5q21-22) Adenoma, PGF -Gardner Fibromatosis, quistes dentígeros, osteomas, Ca tir,adren. y periampular -PAF atenuada -Turcot Meduloblastoma Peutz-Jeghers STK 11(19p13.3) Hamartoma Tum mama, ovario, cervix y testículo Cronkite-Canada ¿? Juvenil Polip heredit mixta o hiperplas. Hiperplásico, aden. serrado, adenoma Polip Juvenil SMAD4 (18q21.1) PTEN(10q23.3) Cowden Hamart, inflamat Triquilemoma facial, papil mucosa oral, Ca mam y tir PGF: pólipo de glándulas fúndicas gástrico.

Manifestaciones extraintestinales de la PAF Órgano Lesión o tipo de tumor Partes blandas Fibromatosis tipo desmoide Ojo Hipertrofia congénita del epitelio pigmentario de la retina Hígado Hepatoblastoma Tiroides Ca papilar Piel Quistes epidérmicos Vía Biliar Ca periampular, cdto. Biliar y vesicula Hueso Osteomas craneofaciales, quistes dentígenos maxilares Estómago Pólipos de glándulas fúndicas SNC Meduloblastoma Gl. Adrenal Cárcinoma

Población de muy alto riesgo por síndromes hereditarios Criterios (al menos uno) Cribado colon Cribado extracolónico Poliposis adenomatosa familiar (PAF) Detección en colonoscopia de más de 100 adenomas Múltiples adenomas en individuo con familiar de primer grado Dx de PAF. Detección en colonoscopia de 10 o más adenomas (PAF atenuada)-se recomienda análisis de las mutaciones del gen APC y/o MYH Sigmoidoscopia anual desde los 10-12 años hasta los 40 y luego cada 3-5 años hasta los 50-60. Si se detecta la enfermedad, colonoscopia anual hasta el tratamiento definitivo. Endoscopia alta cada 4-5 años a partir de los 25-30 años, mejor con endoscopio de visión lateral. Si se detectan adenomas duodenales vigilar cada 2-3 años en estadios I-II y cada 6-12 meses en III y IV de Spigelman. Ecografia tiroidea cada 1-2 años (en mujeres de 15-35 años). Ecografia abdominal y determinación de AFP en hijos de pacientes afectos desde el nacimiento hasta los 5 años

Opciones quirúrgicas en la PAF Colectomía total (anastomosis ileo-rectal) Proctocolectomía restauradora Ventajas Buen resultado funcional Menos exigencias técnicas No ileostomía <morbilidad inmediata Exéresis de casi toda la mucosa de riesgo Función defecatoria casi normal (>4-5depos/día) Seguimiento < Inconvenientes Riesgo afectac. Rectal Seguimiento > Complejidad técnica Ileostomía temporal Mayor morbilidad Ambas pueden realizarse vía laparoscópica