Púrpuras.

PURPURAS Salida de eritrocitos del torrente sanguíneo y su acumulación en la piel y/o en el tejido celular subcutáneo Pueden ser: Petequias Equimosis

PURPURAS eritemas Telangiectasias CLASIFICACION DE LAS PURPURAS Debe diferenciarse : eritemas Telangiectasias CLASIFICACION DE LAS PURPURAS Púrpuras vasculares: falla del componente vascular con numero y función plaquetaria normal Púrpuras trombopaticas: fallo cualitativo del componente plaquetario Púrpuras trombopenicas: fallo cuantitativo del componente plaquetario

PURÚRAS CLASIFICACION DE LAS PURPURAS VASCULARES De origen inflamatorio: púrpura anafilactoide de Schonlein-¨Henoch o la alérgica Asociada a enfermedades con componente inmunológico: LES, AR, poliartritis nudosa De origen infiltrativo: amiloidosis Por atrofia de los tejidos de sostén: Senil, púrpura de Ehlers-Danlos, púrpura escorbútica, púrpura esteroidea

PURPURAS DE ORIGEN MECANICO: púrpura ortostatica,o púrpura facticia Por anoxia tisular en trastornos del flujo: crioglobulinemias,paraproteinemias, púrpura hiperglobulinemica benigna de Waldenstrom Púrpuras por autosensibilización eritrocitaria: Síndrome de Gardner-Diamond Telangiectasia hemorrágica hereditaria: o enfermedad de Rendu-Osler

PURPURAS Púrpura de Schonlein-Henoch 2 a 5 años Trastorno adquirido Origen inflamatorio Se relaciona con infecciones estreptocócicas, TB o con la ingesta de determinados fármacos como antibióticos barbitúricos, antihistamínicos Fundamentalmente son lesiones en capilares Manifestaciones clínicas: lesiones elevadas simétricas en extremidades inferiores que pueden ocasionar necrosis y ulceraciones

PURPURAS puede acompañarse de edema y urticaria alrededor Además hay: fiebre, artritis, síntomas gastrointestinales: dolor cólico, nauseas, diarrea, hematemesis y melena; y lesiones renales: hematuria, albuminuria Generalmente no requieren tratamiento especial ya que los episodios son autolimitados En casos refractarios se utilizan esteroides o inmunosupresores

PURPURAS Púrpura senil Se relaciona con el proceso natural de envejecimiento Atrofia de los tejidos de sostén vascular Dorso de la mano y antebrazo: zonas de roces y de pequeños traumatismos No existe tratamiento etiológico pero suele darse vitamina c para fortalecer la pared de los vasos No dar esteroides por provocar muchos efectos adversos y debilitan la pared del vaso

PURPURAS Síndrome de Gardner-Diamond Púrpura por auto sensibilización eritrocitaria Síndrome de Gardner-Diamond Se relaciona con trastornos psíquicos Generalmente mujeres que de repente notan dolor y prurito en la piel al que siguen lesiones purpuricas

PURPURAS Enfermedad Rendu-Osler Es una telangiectasia hemorrágica hereditaria Autosómico dominante El problema es cuando la telangiectasia se rompe y los hematíes salen al exterior En mucosa oral, piel de la cara y tronco, conjuntiva, vías urinarias, tubo digestivo y tracto respiratorio En función de la localización de la telangiectasia puede originar hemorragias externas: epistaxis, hematuria, hemorragias digestivas y respiratorias Tx: electrocoagular las lesiones

PURPURAS Púrpura de Ehlers-Danlos Defecto congénito en la formación de colágeno y/o elastina de forma que las plaquetas no se adhieren bien a este subendotelio anómalo Otras manifestaciones: hiperlaxitud articular y cutánea, pseudotumores y alteraciones asociadas

PURPURAS Púrpura hiperglobulinemica de Waldenstrom Policlonal y es de IgG Mujeres jóvenes y aumenta con el calor y el ortotatismo El flujo sanguíneo se enlentece, provocando anoxia en las células que componen la pared del vaso con lo que están mueren y los hematíes salen al exterior

PURPURAS Púrpuras trombopaticas Es la función defectuosa de las plaquetas Se clasifican en: Congénitas : por defecto en la adhesión, en la liberación del contenido de los gránulos o en la agregación Adquiridas: suelen ser trastornos mixtos de los anteriores

PURPURAS Congénitas Trastornos de la adhesión: déficit de GP1 o enfermedad de Bernard-Soulier y la enfermedad de Von Willebrand Trastornos de la agregación: déficit de GPIIb/IIIa o trombastenia de Glanzmann Trastornos en la liberación del contenido granular: por déficit en el pool de almacenaje o por la alteración en la producción de TXA2

PURPURAS Adquiridas Síndrome mieloproliferativos Insuficiencia renal crónica con uremia Hepatopatia Presencia de macromoléculas en la sangre Administración de fármacos: dipiridamol, prostaciclina, penicilina, aspirina escorbuto

PURPURAS Detección de los trastornos funcionales de las plaquetas Se detectan mediante los test de agregación y por estudios de las glicoproteinas de membrana analizadas por citometria de flujo mediante el uso de anticuerpos monoclonales. También se puede por estudios genéticos detectar los déficit enzimáticos

PURPURAS El test de la agregación se basa en el hecho de que la transmisión de la luz a través de un plasma rico en plaquetas aumentan a medida que estas se van aglutinando tras haber tomado contacto con diferentes agonistas como la ristocetina,el ADP o el colágeno. Eje: en el trastorno funcional de von Willebrand la ristocetina esta ausente, en el ADP esta normal y con el colágeno también esta normal

PURPURAS En los trastornos adquiridos la alteración funcional es mixta y multifactorial y los trastornos en las plaquetas de estos pacientes son debidos a: enIRC: disminuye el riesgo de diátesis hemorrágica por el factor dializable En los síndromes mieloproliferativos hay trastornos de la adhesión GPIb y liberación En las hepatopatias esta alterada la GPIb Las paraproteinas interfieren con la adhesión y agregación de las plaquetas en el mieloma y en la macroglobulinemia de Waldenstrom

PURPURAS Acción de la aspirina Inhibe irreversiblemente a la ciclogenasa por lo que no se sintetiza TXA2, con lo que no se activa la bomba de calcio que libera el contenido granular y por tanto las plaquetas no se agregan Hay que esperar de 7-9 días para que la función plaquetaria se restablezca El efecto de la aspirina aumenta en los pacientes con uremia y también de manera importante en personas con ingesta de alcohol en las primeras doce horas

PURPURAS TX de las púrpuras trombopaticas Congénita en caso de hemorragia importante: concentrados de plaquetas En los trastornos adquiridos se debe corregir la causa y si los síntomas hemorrágicos persisten, administrar plaquetas

Púrpuras trombopenicas PURPURAS Púrpuras trombopenicas Es debida a una baja cifra de plaquetas con peligro de hemorragia atribuible cundo son menos de 20 mil plaquetas Se clasifican según el lugar de fallo de producción: centrales si es en medula ósea o periféricas si es en sangre periférica; o según el mecanismo responsable de destrucción en inmunes o no inmunes

PURPURAS Trombopenias centrales Hay una baja producción medular pero con vida plaquetaria en sangre normal de 7-9 días Son debidas a aplasia, no hay megacariocitos en medula ósea O trombopoyesis ineficaz, hay megacarioblastos pero no llegan a salir plaquetas de la medula

PURPURAS Trombopenias periféricas la producción plaquetaria es normal pero la vida media plaquetaria esta reducida por destrucción fuera de la medula ósea

PURPURAS Púrpuras centrales Púrpuras periféricas Por aplasia: anemia de Fanconi y aplasias adquiridas Por trombopoyesis ineficaz: anemia megaloblastica y síndrome mielodisplasico Púrpuras periféricas -inmunes: púrpura trombopenica ideopatica, púrpura asociada a síndromes linfoproliferativos, secundaria a fármacos, materno fetal y transfuncional

PURPURAS No inmunes: Por secuestro: hiperesplenismo, hemangioma gigante Por consumo: CID, púrpura trombotica trombocitopenica, síndrome hemolítico uremico, hemorragia intensa Por disminución de la viabilidad plaquetaria: múltiples transfusiones Por destrucción: sepsis

PURPURAS Pseudotrombopenia: Es una falsa reducción en el conteo de plaquetas que generan los autoanalizadores por plaquetas gigantes, por plaquetas unidas a leucocitos o por agregados plaquetarios los cuales no son registrados

PURPURAS Púrpura trombotica idiopatica o enf de Werlhof Es aislada, no se acompaña de anemia ni leucopenia. De origen inmune, no suele haber esplenomegalia Se caracteriza por hemorragias en piel y mucosas además de la trombopenia aislada sin esplenomegalia hay anisotrombia Dx: examen de medula ósea confirmara que es un transtorno periférico debido a que la medula es rica en megacariositos

Tratamientos Secuencial Primero: esteroides Si no responde: esplenectomia o inmunoglobulinas o inmunosupresores.

Otras trombopenias inmunes Síndrome de Evans Se caracteriza por anemia y trombopenia autoinmune en el contexto de un síndrome linfoproliferativo generalmente leucemia linfática crónica Trombopenia por fármacos: -Actúa como aptenos y se une a las proteínas estimulando la formación de anticuerpos. El complejo anfígeno-anticuerpo se une a la plaqueta, fija el complemento y provoca lisis intravascular (heparina).

PURPURA trombocitopénica/ síndrome hemolítico urémico El transtorno esta en el endotelio y si hay lesión: Disminuye la síntesis de prostaciclina con lo que aumenta la agregación plaquetaria Disminuye el activador tisular del plasminogeno, disminuye fibrinolisis Producción de formas multimericas de factor von-Willebrand por defecto congénito o por presencia de un inhibidor de la proteasa

PURPURA trombocitopénica/ síndrome hemolítico urémico Tienen fisiopatología similar Se les llama microangiopatia trombotica En el caso de SHU no hay defectos en la actividad de la proteasa La PTT se conoce como enf de Moscbcowitz

Manifestaciones clínicas Púrpura trombopenica y vascular a la vez Anemia hemolítica microangiopatica Síntomas neurológicos: visión borrosa, cefaleas, afasia, parestesias, convulsiones Manifestaciones renales como IR con hematuria y proteinuria Dolor intestinal por microinfartos Alteración hepática: ictericia, fiebre, hemorragias

Características de la PTT Jóvenes y adultos Comienzo insidioso Predominio de manifestaciones neurológicas Mal pronostico

Características de la SHU Niños y mujeres embarazadas Comienzo brusco generalmente por gastroenteritis por E. coli Predominio de manifestaciones renales Mejor pronostico

Tratamientos Recambio plasmático utilizando como solución de reposición plasma fresco congelado Además tratar síntomas Ej.: hemodiálisis en SHU En niños a veces se requiere exanginotransfusion