Neoplasias Malignas del Territorio Maxilo-Facial Dra. Daniela Adorno Farias 2009

Tumores Óseos Malignos Son mucho menos frecuentes que los tumores malignos de los tejidos blandos su pronóstico es más reservado.

Tumores No Odontogénicos Malignos de los Maxilares 1. T. Formadores de tejidos óseos. a) Osteosarcoma b) Osteoblastoma maligno 2. T. Formadores de tej. cartilaginoso Condrosarcoma central Condroblastoma maligno 3. T. de médula ósea Sarcoma de Ewing Mieloma Linfomas : Reticulosarcoma Linfosarcoma

4. Tumores vasculares Angiosarcoma 5. Otros: Fibrosarcoma Liposarcoma Mesenquinoma maligno Fibrohistiocitoma maligno Sarcoma indiferenciado Leiomiosarcoma 6. Metástasis

OSTEOSARCOMA

Osteosarcoma Neoplasia maligna en que las células mesenquimales tienen la habilidad de producir osteoide o hueso inmaduro Es la más frecuente de las neoplasias primitivas de hueso excluyendo las hematopoyéticas. Las células neoplásicas producen osteoide, material condroide, o tej conectivo fibroso. Pueden ser Primarios Secundarios: Paget Endocondromas múltiples Osteocondromas Osteomielitis crónica Displasia fibrosa Fracturas óseas Hueso irradiado

Osteosarcoma Origen intramedular mayoritariamente En huesos largos preferentemente en 2º dec en el período de mayor crecimiento del hueso y en zonas próximas a la rodilla 5% de los OS son en maxilares (incidencia: 1 caso en 1,5 millones de personas) En pacientes mayores está más afectado el esqueleto axial o los huesos planos

Osteosarcoma Huesos largos: 2ª década En los maxilares representan el 6-8% de todos los osteosarcomas. 3ª década (10-15 años después que en los osteosarcomas de los huesos largos) Mandíbula: en zona posterior , de M y P En la maxila se presentan en la porción inferior: (reborde alveolar, piso sinusal, paladar) más que en zigoma o reborde orbitario) Hombres: Mujeres 1:1

Signos y síntomas Aumento de volumen de crecimiento+ - rápido Dolor o parestesia Movilidad o pérdida de piezas dentarias Rizálisis Desplazamiento Maloclusión Obstrucción nasal Imagen radiográfica mal definida Ensanchamiento uniforme del espacio periodontal

Patogénesis Osteosarcoma Genético: Mutación en cr.13 locus 14 q Constitucional: Paget Huesos largos Ambientales: radiaciones virus

TIPOS DE OSTEOSARCOMA 1. Intramedular Cortical Canal medular o endostal Destruida Siempre afectado   2. Periostal Engrosada No afectada 3. Parostal o Engrosada No afectada Yuxtacortical

OSTEOSARCOMA 1. Tumefacción 2. Dolor 3. Mucosa telangectásica 4. Desplazamiento y pérdida de piezas dentarias 5. Metástasis pulmonares

Rx OSTEOSARCOMA Esclerosis densa, mixta o radiolúcida Borde periférico mal definido Reabsorción radicular Aposición ósea en rayo de sol en 25% de las lesiones Ensanchamiento simétrico del o los espacios periodontales

Rx OSTEOSARCOMA TAC para demostrar el grado de compromiso intramedular, cortical, de tejido blando, calcificaciones y para determinar la extensión de la cirugía.

Hombre, 26 años, Derivado por Dr Oschenius desde Posta Central por aum de vol subnasal derecho 4 cig fines de semana Bebedor ocasional de cerveza No drogas

Consulta el 6 .3.08 por aum de vol subnasal lado der que levanta el labio, molesta pero no duele, piel de color y consistencia normal, 3 meses de evolución , relata que ha ido creciendo desde entonces en forma lenta y paulatina

CONDROSARCOMA Constituyen una amplia variedad cuya conducta clínica depende del grado de anaplasia pero la mayoría tiene evolución lenta y metástaliza tarde por lo que tiene mejor pronóstico que el osteosarcoma. 75% de novo, edad media de la vida, más frecuente en hombres. 25% de tumores cartilaginosos benignos condromatosis múltiple exostosis solitaria o múltiple condroblastoma

CONDROSARCOMA Constituyen aprox 10% de los tumores primarios del esqueleto y el 1-3% se presentan en el área de cabeza y cuello Es difícil diferenciarlos del osteosarcoma condroblástico En localizaciones extramaxilares es una neoplasia de adultos en 6º- 7º década no tiene predilección por género o raza

CONDROSARCOMA Localizaciones: Pelvis, costillas, cráneo, diafisis proximal del fémur, rodilla. Mandíbula: coronoides, cóndilo, zona de molares y premolares, sínfisis. Cartílago laríngeo o tráqueo bronquial.

CONDROSARCOMA Maxilar superior zona anterior - huesos nasales reborde alveolar. 5ª - 6ª década. Tumefacción indolora. Obstrucción nasal - epistaxis - cefaleas – ptosis disturbios visuales. Cóndilo: disfunción de ATM. Relación con alteración en el metabolismo de los hidratos de carbono.

CONDROSARCOMA Son difíciles de diferenciar de un condroma y de un osteosarcoma condroblástico. Los indiferenciados metastatizan a pulmón, hígado, riñón y cerebro.

RX: CONDROSARCOMA Área radiolúcida de bordes mal definidos. Pueden contener cantidades variables de focos radioopacos dispersos debido a las calcificaciones u osificación de la matriz cartilaginosa. Algunos muestran extensas calcificaciones como masas de márgenes periféricas irregulares. Pueden comprometer la cortical dando un patrón de rayo de sol similar al osteosarcoma. Pueden infiltrar las trabéculas sin causar gran reabsorción siendo difícil determinar su extensión radiográficamente. Reabsorción radicular, ensanchamiento del espacio periodontal de los dientes comprometidos.

TRAT. CONDROSARCOMA Resección quirúrgica completa RT y QT son menos efectivas y se usa para lesiones irresecables o de alto grado de malignidad Neo de crecimiento lento de bajo potencial de metástasis Fallecimientos por extensión directa a estructuras vitales

FIBROSARCOMA Lesión poco frecuente en maxilares Mandíbula: cuerpo y ángulo 5ª y 6ª década No discrimina género

FIBROSARCOMA Central: Aumento de volumen Parestesia: Vincent + Si afecta borde basilar -- fractura Periostal: Más frecuente que central Se exterioriza en forma más precoz Aumento de volumen indurado Doloroso Parestesia Piezas dentarias: Movilidad Desplazamiento Exfoliación  

SARCOMA DE EWING Origen incierto parece neuroectodérmico, pues tiene similitud histológica con estos tumores. Translocación recíproca entre el brazo largo de los cromosomas 11 y 12, locus 24 y 12 en el 90% de los tumores por yuxtaposición del gen ENS y FLI I

EWING Representa la 3º neoplasia ósea en frecuencia Edad: 1ª a 2ª década Hombres: Mujeres = 2:1 blancos Huesos Largos: Fémur – tibia- peroné - húmero Planos: Coxales - cráneo Maxilar: Mandíbula 1:10

Ewing Dolor Tumoración sensible a la palpación Crecimiento rápido, sobrepasa cortical e invade tejidos blandos ulceración Movilidad de piezas dentarias Parestesia Vincent + Se confunde con osteomielitis Metástasis tempranas a huesos, ganglios y pulmones

Rx Ewing Zona radiolúcida en sacabocados Límites irregulares … Dilata y perfora corticales Formación de hueso subperióstico La reacción perióstica de imagen en piel de cebolla es frecuente en los huesos largos.

MIELOMA Tumor maligno que compromete al hueso en forma múltiple, difusa con células redondas relacionadas con las células plasmáticas, atípicas que sintetizan Inmunoglobulinas. – químicas anormales: anemia, exceso de proteína

MIELOMA Origen: Estimulación antigénica prolongada de células B. Mutación: traslocación parecida al Burkitt anormalidad en cariotipo que compromete al cromosoma 14 banda 32q.

Mieloma Solitario Múltiple Hombres: 6ª - 7ª década H : M = 2 : 1 Cráneo - costillas - coxales - vértebras Mandíbula: ángulo y rama Compromete: Columna, costillas, calota, pelvis,fémur, clavícula, omóplato. Tej. Blandos: Bazo hígado, riñones, pulmones, ganglios.

Mieloma - Clínica Asintomático en sus comienzos Dolor Reabsorción de trabéculas Fracturas patológicas Tumores en tejidos blandos Hipercalcemia Pancitopenia Velocidad de sedimentación aumentada Hepato y esplenomegalia Aumento de volumen Movilidad dentaria: extrusión Vincent +

Mieloma - Diagnóstico Tumores en tejidos blandos Mielograma Inmunoelectroforesis de prot. plasmáticas Proteinuria de Bence - Jones Anemia - leucopenia - trombocitopenia Depósito de amiloide en los tejidos incluyendo lengua y encía Rx: áreas radiolúcidas en sacabocado perforación, nunca expansión rizálisis

Metástasis Hombres: Mujeres = 1:1 7ª década Mandíbula: maxila = 4:1 Primario: mama - pulmón - riñones tiroides - próstata - colon vejiga - hígado - ovario Central o periostal Disestesia Movilidad dentaria

Fin