LEPRA Generalidades Enfermedad crónica causada por Micobacterium Leprae Afecta principalmente el sistema nervioso periférico y la piel Endémica en países de clima tropical y subtropical (15.000.000)
LEPRA No crece en cultivo, sí en el armadillo de 9 bandas BACILO No crece en cultivo, sí en el armadillo de 9 bandas Crece en zonas frías del cuerpo DISEMINACION Vía aérea (¿inhalación?) ► pacientes asintomáticos y pacientes con LL Pulmones ► sangre ► nervios periféricos y piel
LEPRA Historia natural Periodo de incubación, años (4 a 10) Multiplicación en células de Schwann ► linfocitos y macrófagos (LI) Progresión a LL, LB o LT según estado inmunológico del paciente
LEPRA PATOLOGIA Según el estado inmunológico del paciente Reacción inmunitaria mediada por células Anticuerpos presentes pero sin efecto protector Lesión por reacción granulomatosa exagerada (LT) o daño a célula de Schwann (LL)
Tipos de Lepra
Lepra lepromatosa Lepra tuberculoide Pacientes anérgicos Nódulos simétricos, piel áspera, fascies leoninas Macrófagos cargados de bacilos (globi), pocos linfocitos Nervios sensitivos afectados (anestesia en guante y calcetín) Enfermedad sistémica (nariz, laringe, ganglios, hígado, ojos, hueso, testículos) Sin tto. No mejora el paciente Lepra tuberculoide Pacientes hiperérgicos Lesiones asimétricas, escasas y pequeñas. Granulomas de c. Epitelioides (necrosis caseosa) en piel y nervios periféricos. Pocos bacilos. Nervios periféricos engrosados Parálisis (manos y pies en garra), anestesia Enfermedad localizada en piel
H L (facies leonina) H T Planas Asimétricas Escasas Nodulares Simétricas Múltiples
TIPOS DE LEPRA
HL
Nervio periférico HL
HL Bacilos +++ HB Bacilos +
Lepra Diagnóstico Frotis de lesiones cutáneas y tinción con Ziehl-Nielsen Prueba cutánea de Lepromina Reacción de Fernandez: eritema local (48 hs) Reacción de Mitsuda: nódulo eritematoso (3-4 sem) HT y HB = pos HL = neg En HL elevación IgG, anticuerpos-AN y VDRL falso +
Reacciones Leprosas Eritema nudoso leproso: ocurre en LL post-tratamiento (simula EM, fiebre, malestar, artralgia y placas rojas o vesículas) ► liberación de antígenos ► complejos Ag-Ac ► depósitos en vasos cutáneos (vasculitis) o depósitos sistémicos (glomerulonefritis, poliartritis, iritis)
Reacciones Leprosas (cont.) Hipersensibilidad retardada: ocurre en LI post-tratamiento ► disminuye cantidad de antígeno ► aumenta activación de macrófagos ► necrosis caseosas en granulomas ► destrucción de nervios periféricos y lesiones cutáneas (pápulas eritematosas y parálisis)
Lepra Evolución Tto. Adecuado ► vida normal (lesiones nerviosas son permanentes) Tto. Inadecuado ► recaídas (agravamiento de lesiones previas) Causa de muerte ► amiloidosis renal