Introducción Vasculitis sistémica, necrosante y granulomatosa que afecta el tracto respiratorio superior e inferior, así como el riñón. Heinz Klinger realizó

Presentación del tema: "Introducción Vasculitis sistémica, necrosante y granulomatosa que afecta el tracto respiratorio superior e inferior, así como el riñón. Heinz Klinger realizó"— Transcripción de la presentación:

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2 Introducción Vasculitis sistémica, necrosante y granulomatosa que afecta el tracto respiratorio superior e inferior, así como el riñón. Heinz Klinger realizó los primeros informes en 1931 Friedrich Wegener en 1939 Descripción final GW la realizaron Godman y Churg en 1954

3 Granulomatosis de Wegener
Clasificación Clínica DeRemee E Oídos, nariz y garganta L Pulmones K Riñones Otros sitios Orbita 20-25%, SNC, corazón, piel y TD Afecta pequeños vasos ANCA +

4 Manifestaciones Clínicas

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6 Manifestaciones Nasales
Lesión difusa de la mucosa Sinusitis que no responde a Tx >2meses: obstrucción nasal progresiva, rinorrea mucosanginolenta costras Dolor facial difuso Costras nasales difusas Erosión y ulceración posterior del tabique Perforaciones o deformidades del dorso (nariz en silla de montar) 30-40%

7 Datos Histopatológicos
Histopatología Datos Histopatológicos Inflamación mucosa Submucosa Necrosis Ulceración

8 Granulomas necrosantes epiteloides
Microabscesos centrales Vasculitis localizada en vasos pequeños Zona variable de infiltrado transmural

9 Biopsias Abundante tejido Sano y patológico Bordes
Facilitar diagnóstico histológico

10 *Laboratorio: *La velocidad de Eritrosedimentación esta elevada
*Muchas veces > 80mm/hr (método de Westergren *Se encuentra ANEMIA y Fx REUMATOIDE (+)

11 *Diagnóstico: > Velocidad Sedimentación globular
*ANCA (anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos) 95% de pacientes (+) C-ANCA Historia Clínica > Velocidad Sedimentación globular Pulmones Cavitarias Lesiones en (Nefritis glomerular focal necrosante) Afección renal (Poliartritis Nodosa) Similar PAN Afección Nasal en 90-95% (Biopsia) *ANCA: Que representan Inmunoglobulinas G dirigidas en contra delos gránulos primarios de Neutrófilos y de Lisosimas monocíticas -Dicha prueba tiene un especificidad de 99% y una sensibilidad de 95%---- en pacientes con una enfermedad generalizada ACTIVA (32% INACTIVA)

12 *Factor Inhibitorio de migración del Macrófago
-Linfocina secretada por la activación de Linfocitos T -Juega un papel en la patogénesis de la GW *Dx Diferencial: *Reticulosis Pleomorfa (granuloma letal de la Línea Media) *Lesiones Granulomatosas Crónicas (Tb y micosis) *Neoplasias Malignas *Enfermedades de la colágena

13 *Tratamiento: Se basa con citotóxicos: CICLOFOSFAMIDA (2mg/kg/día)
Se sugiere Esteroides: PREDNISONA (1 a 2 mg/kg/día) x 3 semanas, después periodos de reducción Antibiótico: TRIMETROPRIM c/ SULFAMETOXAZOL Lavados de locales de Nariz (1 de agua/ 2 de agua destilada) eliminan costras y detritos necróticos

14 RETICULOSIS PLEOMORFA (Linfoma de células T del macizo centrofacial, granuloma letal de la línea media)

15 Enfermedad linfoproliferativa atípica y necrosante
Tiene predilección por VAS Al inicio suele aparecer en pulmones, piel y otros sitios Mc Donald (1976) la denominó: Reticulosis pleomorfa Es una lesión sistémica, linfoproliferativa, angioéntrica con composición linfoide Predomina en varones entre 40 y 50 años 70-80% existe una lesión de las VRS: Destrucción local de ambos lados de la nariz y nasofaringe o a un lado del paladar, com extensión a los SPN vecinos.

16 Granulomatosis de Wegener Infección sinusal
No cede al tx conservador 4 a 6 semanas úlcera local Rápidamente aumenta de tamaño Destruye paladar, mucosa nasal o SPN

17 Extensión orbitaria Síntomas generales
Fiebre, debilidad, artralgias migratorias y sudoración nocturna

18 Similares a las de Granulomatosis de Wegener
Lesiones pulmonares Similares a las de Granulomatosis de Wegener Masas de aspecto cavitario Afección renal Rara Linfoma renal No hay manifestaciones otológicas Infiltrado linfoide Submucosa Hueso y cartílago Rodeado por glándulas submucosas Patrón angiocéntrico y angioproliferativo

19 Se observan lesiones lipoproliferativas atípicas de linfocitos T
Estudios de inmunofluorescencia e inmunoperoxidasa demuestran afinidad celular con anticuerpos Anti-leu 1, Anti-leu 3a Esta enfermedad representa una forma de linfoma de células T angiocéntrico Virus de Epstein-Barr presente en >90% de los casos Tratamiento: Radioterapia; en formas diseminadas se agrega quimioterapia.