Trastornos hemorrágicos y trombóticos Fisiopatología

Sistema hemostático Protección natural contra el sangrado Mantiene el flujo sanguíneo en condiciones normales Promueve la formación de trombos localizados y temporales en sitios de lesión vascular

Sistema hemostático Las alteraciones del Sistema Hemostático pueden resultar en: Sangrados anormales Trombosis vascular Ambos

Componentes del Sistema Hemostático Fase vascular Endotelio vascular Fase celular plaquetas Fase proteínica Proteínas pro-coagulantes y anticoagulantes Proteínas pro-fibrinolíticas y antifibrinolíticas

Hemostasia=Balance Anticoagulantes naturales Proteína C, Proteína S, Anti-trombina Proteínas pro-fibrinolítica Desbalance = Sangrado Factores pro-coagulantes Plaquetas Proteínas fibrinolíticas Desbalance = Trombosis

HEMOSTASIA Formación del coágulo para limitar la pérdida sanguínea e iniciar el proceso de cicatrización Limitación de la extensión Repermeabilización del lecho vascular

COMPONENTES

Las plaquetas Forman el tapón hemostático primario Facilitan la formación de trombina y fibrina al proveer una superficie rica en fosfolípidos

Endotelio vascular Barrera entre la circulación sanguínea y el tejido conectivo sub-endotelial Contiene al Factor de von Willebrand, y a los activadores e inhibidores del plasminógeno

Factores de la coagulación Forman el tapón hemostático secundario Promueven la formación de Trombina y Fibrina Estabilizan al tapón hemostático plaquetario

Proteínas anticoagulantes naturales Regulan la formación de trombina y fibrina Localizan y limitan la formación del trombo a los sitios de lesión vascular

Sistema fibrinolítico Proteínas pro-fibrinolíticas Localizan, limitan y degradan al coágulo cuando ya no se necesita Plasmina como proteína principal Proteínas anti-fibrinolíticas Regulan la activación y actividad de la Plasmina

ETAPAS DE LA COAGULACIÓN Hemostasia Primaria Hemostasia Secundaria (iniciación) H. Secundaria (amplificación) Fibrinolisis Tapón hemostático plaquetario Cantidades limitadas de Trombina Fibrina Limita el tapón de fibrina

Hemostasia Primaria Tres eventos mayores Adhesión plaquetaria al colágeno subendotelial y al F vW Activación plaquetaria Agonistas: colágeno, trombina, epinefrina, ADP y Tx A2 Liberación de los componentes plaquetarios de los gránulos Alfa y Densos

Hemostasia secundaria Reacciones propias de la Cascada de la Coagulación Se producen en forma simultánea a la formación del tapón plaquetario Lleva a la formación del tapón estable de Fibrina Es regulado por el Sistema Fibrinolítico

Fibrinolisis Formación de Plasmina a partir del Plasminógeno La Fibrina degrada a la Fibrina y al fibrinógeno Limita el tamaño y extensión del trombo Genera la formación de PDF y fragmentos de la fibrina

CARACTERÍSTICAS DEL COÁGULO Dependen del tipo de vasculatura, su calibre y velocidad del riego sanguíneo Grandes vasos arteriales: Trombo limitado al sitio de la lesión, Trombo “blanco” Arterias pequeñas, ateroscleróticas y venas: Estasis, trombo con agregados plaquetarios y otras células sanguíneas, Trombo “rojo”

Exploración clínica de la Hemostasia Se definen dos grandes síndromes clínicos: La diátesis hemorrágica La enfermedad tromboembólica

Trastornos hemorrágicos Su presentación varía según el defecto hemostásico Sangrado mucocutáneo, sangrado prolongado de heridas, equimosis esponáteas, petequias, hemartrosis, hematomas musculares, sangrado intracraneal, sangrado postraumático, menstruaciones prolongadas; pacientes asintomáticos

Trastornos trombóticos Se pueden manifestar tanto en la vasculatura arterial como venosa Ejemplos: trombosis coronaria, trombosis cerebral, trombosis de arterias periféricas; trombosis venosa periférica, tromboembolismo pulmonar

Diátesis Hemorrágica Puede deberse a: Lesión endotelial Trastornos plaquetarios Trastornos de las proteínas de la coagulación

Trastornos plaquetarios Cuantitativos Producción insuficiente Secuestro esplénico Aumento de la destrucción periférica otros Cualitativos (hereditarios, adquiridos) Defectos adhesión (Enf. V W) Defectos activación (ASA) Defectos agregación (SMP, hipofibrinogenemia)

Trombocitopenia Insuficiencia o fallo de la médula ósea Fármacos, aplasia MO, infecciones, mielofibrosis Secuestro esplénico Esplenomegalia e hiperesplenismo Disminución de la sobrevida plaquetaria -autoinmune, aloinmune, fármacos, consumo, otros

Trastornos de las proteínas de la coagulación Déficit hereditario de proteínas de la coagulación Déficit en la producción de proteínas de la coagulación Aumento del consumo de los factores de coagulación

Trombosis Patológica La trombosis patológica se produce cuando: El coágulo protector se produce más allá de su tamaño normal Sí se forma un coágulo de manera inapropiada en sitios de enfermedad vascular Cuando un coágulo emboliza a otros territorios en el lecho vascular

Enfermedad Tromboembólica Se debe a la presencia de un trombo anormal Produce obstrucción aguda del flujo sanguíneo Síntomas asociados a isquemia arterial distal y a la congestión del territorio venoso

Enfermedad Trombótica La Trombosis Arterial se encuentra relacionada con los procesos de ateroesclerosis, mientras que la Trombosis Venosa es multifactorial favorecida por la estasis sanguínea y los estados protrombóticos

Trastornos vasculares Hereditarios Telangiectasia hereditaria hemorrágica (ROW) Alérgicos Púrpura de Schonlein-Henoch Atróficos Púrpura senil, esteroides, escorbuto, amiloidosis Infecciosos Virales, bacterianas, ricketsiosis

Anamnesis Edad, género Fármacos Antecedentes familiares Antecedentes patológicos y no patológicos Antecedentes ginecológicos Fiebre Inicio y magnitud de los síntomas

Hallazgos físicos Presencia de: petequias, sangrado por mucosas, hematomas, hemartrosis Signos locales de isquemia, dolor, cianosis, edema y congestión Localización, extensión Esplenomegalia

PRUEBAS BASICAS DE LABORATORIO Conteo de plaquetas Frotis de sangre periférica Pruebas de bioquímica: perfil de lípidos, proteínas, función renal Análisis de la función plaquetaria in vitro Tiempo de sangrado

LABORATORIO Tiempo de Protrombina (vías extrínseca y final común) Tiempo Parcial de Tromboplastina activado (vías intrínseca y final común) Tiempo de Trombina (formación de fibrina a partir del fibrinógeno) Corrección del TP y TTPa

LABORATORIO Concentración del fibrinógeno Productos de fragmentación del fibrinógeno Dímero D Determinación antigénica y de funcionalidad de los factores Detección de anticoagulantes circulantes