Enfermedad de Hirschsprung Drs. Francisco Saitua Luis De la Torre

Dic 14, 1830 – Abr 11, 1916

Diagnóstico de Enfermedad de Hirschsprung Sospecha clínica Estudio de constipación con ampolla rectal vacía Enema Baritado Manometría Anorectosigmoidea Biopsia Rectal

Enfermedad de Hirschsprung

Biopsia de Recto ¿Qué buscamos? Células ganglionares Troncos nerviosos Acetilcolinesterasa ¿Dónde los buscamos? Plexo submucoso Plexo mientérico ¿Cómo los buscamos? Biospsia

Biopsia de Recto ¿Cómo la tomamos? Transanal Laparotomía -succión -insicional Laparotomía ¿Hasta dónde la tomamos? Mucosa-submucosa Sero-muscular Espesor Total

} mal bien Biopsia de Recto Transanal Mucosa Submucosa Mucular Externa Epitelio Mucosa } Submucosa Capa Interna (circular) Mucular Externa Serosa Lamina Propia Muscularis Mucosae Capa Externa (longitudinal) mal bien

Biopsia de Recto - Laparotomía Mal Bien

} Espesor total Biopsia de Recto o Colon Transanal o Laparotomía Epitelio Mucosa } Submucosa Capa Interna (circular) Mucular Externa Serosa Lamina Propia Muscularis Mucosae Capa Externa (longitudinal) Espesor total

Enfermedad de Hirschsprung Tratamiento Médico

Enfermedad de Hirschsprung Inicialmente la colostomía fue el tratamiento con mejores resultados. (Hasta hoy) 1964 Soave describe el descenso endorectal, con colostomía previa 1980 Henry So describe este descenso en 20 RN sin colostomía previa 1995 Georgeson realiza descenso laparoscópico con mucosectomía transanal 1998 De la Torre - Mondragón describe el descenso transanal endorectal.

Enfermedad de Hirschsprung ultracorto Manometría Anorectal con ausencia de Reflejo recto anal + biopsia con células ganglionares presentes Divulsión anal Esfinterotomía anal Esfinteromiomectomía

Enfermedad de Hirschsprung 70- 80% 5 - 10%

Colectomía y recto en Hartmann Colectomía y mucosectomía rectal Enfermedad de Hirschsprung Tratamiento quirúrgico Técnicas Swenson Procto-colectomía Duhamel Colectomía y recto en Hartmann Soave Colectomía y mucosectomía rectal Rebhein Colectomía y anastomosis colorectal

Técnicas quirúrgicas abiertas +

Manejo Preoperatorio Preparación de Colon, antibióticos.

ORVAR SWENSON Principios quirúrgicos 1. Resección del segmento agangliónico 2. Descenso de segmento normogangliónico 3. Anastomosis próxima a la línea pectínea

Anastomosis término-terminal RESECTION OF RECTUM AND RECTOSIGMOID WITH PRESERVATION OF SPHINCTER FOR BENIGN SPASTIC LESIONS PRODUCING MEGACOLON by Orvar Swenson from Chicago, USA 1948 Procto-colectomía Anastomosis término-terminal

Colectomía + Recto en Hartmann 1956 Colectomía + Recto en Hartmann Anastomosis término-lateral retro-rectal

Colectomía + Mucosectomía rectal 1960 Colectomía + Mucosectomía rectal Anastomosis término-terminal endorrectal

1995

Enfermedad de Hirschsprung: Tiempo laparoscópico

1998

Drs. De la Torre y Saitua

Descenso Colónico Endorectal Transanal Indicado en Enfermedad de Hirschsprung rectal y colon sigmoides (75 a 86 %) A menor edad probablemente los resultados serán mejores Cirugía mínimamente invasiva: Menor dolor, menor disección, no genera adherencias intraperitoneales, excelente resultado estético. Costos menores

Descenso Colónico Endorectal Transanal

Descenso Colónico Endorectal Transanal

COLECTOMÍA Y DESCENSO ENDORRECTAL TRANSANAL Mucosectomía Rectal Transanal

Descenso Colónico Endorectal Transanal Mucosectomía rectal desde 1 cm sobre línea dentada hasta 7 cm (variable según edad) de ella. Se conserva manguito muscular rectal.

COLECTOMÍA Y DESCENSO ENDORRECTAL TRANSANAL Mucosectomía Rectal Transanal

COLECTOMÍA Y DESCENSO ENDORRECTAL TRANSANAL Funda Muscular

Descenso Colónico Endorectal Transanal Confirmar histológicamente el segmento normogangliónico.

Descenso Colónico Endorectal Transanal

Descenso Colónico Endorectal Transanal Anastomosis colónica al margen de la línea dentada.

Descenso Colónico Endorectal Transanal

Descenso Colónico Endorectal Transanal

Descenso Colónico Endorectal Transanal Potenciales inconvenientes de la técnica: sangramiento intraoperatorio en un campo estrecho, daño a la inervación rectal y vesical si falla la mucosectomía. No permite biopsiar todo el Colon en el pre operatorio. En todos los casos en que se logre descender adecuadamente el segmento gangliónico nos parece innecesario adicionar otro procedimiento como la Laparoscopía Complicaciones a mediano y largo plazo similares a las otras técnicas descritas.

Aganglionosis colónica total

Aganglionosis colónica total