CARDIOMIOPATÍA DILATADA LUIS FELIPE RAMOS HURTADO RESIDENTE DE CARDIOLOGÍA Clinica Cardiovascular Santa Maria

DEFINICIÓN Cardiomyopathies are a heterogeneous group diseases of the myocardium associated with mechanical and/or electrical dysfunction that usually (but not invariably) exhibit inappropriate ventricular hypertrophy or dilatation and are due to a variety of causes that frequently are genetic. Cardiomyopathies either are confined to the heart or are part of generalized systemic disorders, often leading to cardiovascular death or progressive heart failure–related disability.

GENERALIDADES Desorden Descripción CM dilatada CM hipertrófica Dilatación y disfunción ventricular: familiar, viral, inmune, OH,..o asociada CM hipertrófica Hipertrofia ventricular, asimétrica, septum. Mutaciones reticulo sarcopl. CM restrictiva Restricción del llenado y ↓ dimensión diástole, idiop. O asociada a otras CM ventrículo derecho arritmogénico Reemplazo por fibras anormales (graso). Familiar. CM no clasificada No cumplen criterios. Disfx sistólica con min. Dilatax, enf. Mitocondrial, fibroelast.

GENERALIDADES Incidencia 5-8 casos x 100000 por año Prevalencia 36 casos x 100000 Tres veces mas frecuente en hombres y negros Peor Px en hombres y negros Costo anual 4-10 billones de dólares Tercera causa de ICC Primera causa de trasplante cardiaco

GENERALIDADES Muchos sin causa clara > 75 enfermedades como causa Enferm. inflamatorias, tóxicas, metabólicas, infecciosas, inmunológicas, familiares 30-35% tienen causa genética En adultos la causa mas frecuente es la EAC

HISTORIA NATURAL No bien establecida Muchos no síntomas o mínimos Sintomáticos evolucionan hacia deterioro Mortalidad anual con ICC 10-50% 25% mejoran espontáneamente

PRONÓSTICO Varios predictores clínicos de muerte Galope (S3 protodiastólico) Arritmias ventriculares Edad avanzada No respuesta a inotrópicos Tamaño y disfunción ventricular Compromiso de VD Test de Ej cardiopulmonar

Factores Pronósticos CLINICOS NO INVASIVOS INVASIVO Clase NYHA III- IV ↓ FE VI ↑ P llenado VI Edad avanzada Marcada dilat. VI ↓ consumo O2 ↓ Masa Vent. Dism conducc IV I. Mitral >II/IV Arrítmias V. complej Disfx diastólica ECG señal Prom anormal ↓ reserva Contráctil. ↑ Estim. Simpat. Disfx/dilatx VD S3 protodiastólico Consumo de O2 <10-12 pensar en transplante

PATOLOGÍA Macroscópica Agrandamiento y dilatación de 4 cavidades Hipertrofia en algunos casos (↓ estrés de pared) Válvulas normales Trombos intra cavitarios Histología Fibrosis peri vascular e intersticial Necrosis e infiltrados celulares Atrofia e hipertrofia No marcador inmuno histoquímica Hipertrofia tiene papel protector por disminución de estrés de pared Coronarias normales y compromiso del VD

NORMAL DILATADA

ETIOLOGÍA En USA ¼ de ICC son x CMPD idiopática EAC e HTA > 50% de las CMPD no tienen causa clara Mecanismos básicos de daño Factores genéticos y familiares Miocarditis viral, agresión citotóxica Anormalidades inmunológicas Otras causas

FACTORES GENÉTICOS Y FAMILIARES 25-30% de CMPD tienen causa genética Transmisión autosómica dominante Mutaciones en genes que codifican proteínas contráctiles, citoesqueleto. Memb nuclear Familiares asintomáticos pueden tener dilatación VI Dx por métodos de genéticos

Defectos moleculares asociados

MIOCARDITIS VIRAL Inflamación miocárdica Clínica Invasión miocárdica directa con activación inmunológica secundaria CMPD agudas (9-16% tienen miocarditis) Genoma viral hasta 38% de miocarditis

MIOCARDITIS VIRAL Teoría especulativa Reacción autoinmune Bx endomiocárdica con miocarditis inflamatoria <15% de MCPD cumplen Cx de miocarditis Desorden pos viral Altos títulos de anticuerpos virales RNA específicos Remanentes virales en el miocardio

AUTOINMUNIDAD Y CITOQUINAS Anormalidades en inmunidad celular y humoral Componentes virales en sarcolema Ac como consecuencia de daño miocárdico Ac antimiocárdicos contra: cadena pesada de miosina, receptores, Na-K ATPasa, mitocondria Mejoría con eliminación de anticuerpos No mejoría con GGIV FNT alfa (disfunción contráctil) Componente viral se comporta como Ag

OTRAS CAUSAS Toxicidad por quimioterapia Antracíclicos Incidencia 4-36% Factores de riesgo Presentación aguda, subaguda, crónica Dosis acumulativa Estrés oxidativo, pérdida de miofibrillas y vacuolizac Troponina I Dx: ecocardio y bx endomiocárdica Mal Px IECAS profilácticos Tto definitivo 4% con dosis entre 500-550 y 36% con dosis de 600mg/m2 Aguda: miocarditis-pericarditis Subaguda ICC, Hasta 30 meses, mal Px (mortalidad del 60%) Crónica 4-20 años

OTRAS CAUSAS Cardiomiopatía alcohólica 2/3 partes de población ingiere OH > 10% población ingesta pesada de OH Asociación de OH con IC, HTA, Arritmias, MS 1/3 de las CMPD Predisposición genética (mutación gen ECA) Parar la ingesta mejora la CMPD

OTRAS CAUSAS Cardiomiopatía alcohólica Mecanismos de daño Daño directo Efectos nutricionales Efectos tóxicos Patología Cambios idiopáticos, no específicos Fibrosis intersticial, miocitolisis, hipertrofia enfermedad coronaria de pequeño vaso

OTRAS CAUSAS Cardiomiopatía alcohólica Historia Entre 30-55 años Consumidores pesados Consumo 90-200gr/d x 5-15 años Mas en hombres (14% mujeres) Mayor frecuencia en afro americanos

DIAGNÓSTICO Historia Edad media Mas en hombres AP de ingesta de OH Inicio gradual de síntomas Síntomas de disfunción VI Síntomas de disfunción de VD Dolor torácico

DIAGNÓSTICO Examen Físico Cardiomegalia y disfunción VI PAS normal o baja, con PP estrecha Impulso apical lateralizado Desdoblamiento de S2 Puede haber S4 y S3 Soplo sistólico Pulso alternante Respiración de Cheyne-Stokes Signos de falla derecha

Laboratorio no invasivo DIAGNÓSTICO Laboratorio no invasivo Dx de CMPD y posible etiología Fx renal, Fx tiroides, ferroquinética, HIV Troponina T Rx tórax EKG Taquicardia sinusal Pobre progresión de onda R Defectos de conducción IV Ondas Q anteriores TV Otros

Laboratorio no invasivo DIAGNÓSTICO Laboratorio no invasivo Ecocardiografía Agrandamiento de 4 cavidades Compromiso de fx sistólica Vol y tamaño fin diástole Modo M: EPSS, dismin mvto anteropost R. Ao, cierre tardío de la válvula mitral Doppler: Vel de eyecc Ao disminuido, dismn dp/dt insuficiencia mitral, disfx diastólica FE<35% (buscar trombo apical)

Laboratorio no invasivo DIAGNÓSTICO Laboratorio no invasivo Ecocardiografía Limitaciones No establece la causa Enf Chagas: Aneurisma apical Obliteración con cámara pequeña, auriculas grandes, regurgitación de AV

TRATAMIENTO No terapia específica Tratamiento de falla cardíaca Diuréticos Betabloqueadores IECAS Digitálicos Resincronización cardiaca Inmunosupresores Cx Transplante cardíaco