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Miocardiopatías SISTEMA CIRCULATORIO TEMA 10
Diagnóstico y clasificación Miocardiopatía dilatada, hipertrófica y restrictiva © Dr J Barba
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Miocardiopatías concepto
Grupo heterogeneo de enfermedades del miocardio asociadas a disfunción mecánica y/o eléctrica que generalmente, aunque no siempre, presentan hipertrofia ventricular inadecuada o dilatación y son debidas a múltiples causas con frecuencia genéticas Enfermedades sistémicas Insuficiencia cardíaca y/o arritmias graves
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Miocardiopatías Clasificación A. Funcional Dilatada Hipertrófica
B. Etiológica (06) Dilatada Hipertrófica Restrictiva
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Miocardiopatías Clasificación -Primarias -genéticas -mixtas
-adquiridas -Secundarias
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Miocardiopatías Primarias Genéticas Miocardiopatía hipertrófica
Displasia arritmogénica No compactación de VI Defectos de conducción Almacenamiento Miopatías mitocondriales Canalopatías S.QT largo S.de Brugada TV polimorfica catecolaminergica S.QT corto F.V idiopática
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Miocardiopatías Primarias Mixtas (genéticas y no genéticas)
Miocardiopatía dilatada Miocardiopatía restrictiva primaria Adquiridas Miocarditis Virus ,VIH.. Bacterias Parásitos, Chagas Miocardiopatia por estrés (Tako- Tsubo) Periparto Taquimiocardiopatía Alcoholica Otras...
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Miocardiopatías Secundarias Infiltrativa Almacenamiento Tóxica
Endomiocárdica Sarcoidosis Endocrina Cardiofacial Neuromusculares Nutricionales Autoinmunes Electrolíticos Tto del cáncer
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Miocardiopatías Dilatada Hipertrófica Restrictiva
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Miocardiopatías Clasificación
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Miocardiopatías Dilatada Disfunción Ventrículo Izquierdo (cavidad)
Fracción de Eyección Espesor Miocárdico Dilatada Sistólica Dilatado Disminuida Normal Disminuido Hipertrófica Diastólica Reducido Aumentado Restrictiva
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Miocardiopatías Clasificación Dilatada
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Miocardiopatía dilatada
Mecanismos moleculares-mutaciones Mutaciones de genes
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Miocardiopatía dilatada
Sindrome Depresión de la contractilidad FE<45% Dilatación de VI ICC Cardiomegalia
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Miocardiopatía dilatada
Factores de riesgo Desnutrición Tóxicos Alcohol Tabaco Agentes HTA Obesidad-(miocardiopatía) Diabetes-(miocardiopatía diabética) Embarazo
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Miocardiopatía dilatada
Patología Dilatación de VI Trombosis (75%) Fibrosis intersticial cicatricial
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Miocardiopatía dilatada
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Miocardiopatía dilatada
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Miocardiopatía dilatada
Sintomas Insuficiencia cardíaca Disnea Fatiga Edemas Embolismo Dolor precordial
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Miocardiopatía dilatada
Signos Exploración Física Taquicardia Galope protodiastólico Soplos de IM o IT Arritmia(Fibrilación auricular)
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Miocardiopatía dilatada
Signos en Exploraciones complementarias Rx:Cardiomegalia ECG: BRI,alteraciones en repolarización,EV,ACxFA,TV ECO-doppler: FE reducida,dilatación de VI,trombosis,IM,IT Cateterismo: FE reducida,dilatación ,>PTDVI Biopsia: Afectación inespecífica,o secundaria
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Exploraciones complementarias
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Exploraciones complementarias
Miocarditis 3
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Miocardiopatía dilatada
ECG
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Normal Miocardiopatía
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Miocardiopatía dilatada
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Biopsia Endomiocárdica
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Miocardiopatía dilatada
Tratamiento Tratamiento de ICC Diuréticos IECA y/o ARA-II Beta-bloqueantes Digital Anticoagulantes Embolismo AC x FA
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Tratamiento Etiológico Esteroides Citostáticos Miocardiopatía dilatada
miocarditis enólica Sarcoidosis Diabetes Obesidad hemocromatosis hipocalcemia Esteroides Citostáticos
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Tratamiento Trasplante cardiaco
Miocardiopatía dilatada Tratamiento Trasplante cardiaco Indicado en IC grado III y IV refractaria a tratamiento médico.Si el consumo de oxígeno es <de 10ml/Kg/min Supervivencia a los 5 años del %
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Tratamiento Otras alternativas Resincronización DAI (prevención de MS)
Miocardiopatía dilatada Tratamiento Otras alternativas Resincronización DAI (prevención de MS) Cirugía de la ICC Implantes celulares
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Miocardiopatías Clasificación Hipertrófica
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Miocardiopatía hipertrófica
denominaciones Estenosis subaortica hipertrófica dinámica Estenosis subaortica muscular Miocardiopatía hipertrófica idiopática Hipertrofia septal asimétrica
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Miocardiopatía hipertrófica
Concepto Afectación miocárdica caracterizada por la presencia de hipertrofia ventricular izquierda y/o derecha generalmente de predominio septal,pudiendo ocasionar obstrucción al tracto de salida ventricular izquierdo.Esta hipertrofia,de origen genético presenta desetructuración ,desorganización ,con un aumento exagerado del componente fibroso.
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Miocardiopatía hipertrófica
Caráter familiar Transmisión autosómica dominante Características muy heterogéneas Cromosomas y genes afectados 14q11 cadena pesada de la betamiosina 1q3 troponina-T beta cardíaca 15q2 alfatropomiosina 11p11,2 proteina de unión de la miosina C 3p cadena ligera de la miosina esencial 12q2 cadena ligera de la miosina reguladora
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Miocardiopatía hipertrófica
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Miocardiopatía hipertrófica
Patología Hipertrofia septal Hipertrofia asimétrica exagerada Endocardio mural engrosado(placa) Dilatación de auricula izquierda Desorganización miocárdica
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Normal Miocardiopatía Hipertrófica
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Miocardiopatía hipertrófica
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Miocardiopatía hipertrófica
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Miocardiopatía hipertrófica
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Miocardiopatía hipertrófica
Cuadro histopatológico Hipertrofia exagerada Interrupciones de tejido conectivo Espiralización Degeneración muscular Desorganización de miofilamentos Fibrosis
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Miocardiopatía hipertrófica
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Miocardiopatía hipertrófica
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Miocardiopatía hipertrófica
Fisiopatología Función sistólica normal o supernormal Gradiente en tracto de salida Distensibilidad y relajación anormales Arritmias ventriculares
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Miocardiopatía hipertrófica
Obstrucción al tracto de salida VI -Hipertrofia septal asimétrica -Interposición de velo anterior mitral (SAM) -Insuficiencia mitral ao vi ai Septo P.post
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Miocardiopatía hipertrófica
Aumento de obstrucción Ejercicio Isoproterenol Digital Vasodilatadores
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Miocardiopatía hipertrófica
Sintomas Disnea-insuficiencia cardíaca Angina-isquemia por HVI Sincope-arritmias,bajo gasto Palpitaciones-arritmias
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Miocardiopatía hipertrófica
Diagnóstico E.Física soplo sistólico eyectivo pulso bisferiens doble o triple impulso sistólico apical ECG HVI ondas “q”patológicas alteraciones de repolaración Holter:arritnias normal bisferiens
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Miocardiopatía hipertrófica
ECG
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Miocardiopatía hipertrófica
ECG
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Miocardiopatía hipertrófica
Diagnóstico Rx.Torax: No cardiomegalia AI(++) Ecocardiograma Hipertrofia septal asimétrica SAM Regurgitación mitral Flujo dinámico en TS
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Miocardiopatía hipertrófica
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Miocardiopatía hipertrófica
Resonancia Magnética
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Miocardiopatía hipertrófica
Diagnostico diferencial Mioardiopatías infiltrativas Amiloidosis Enf de Fabry Miocardiopatías restrictivas
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<Espesor desentrenamiento + + Historia Familiar -
Zona gris de Espesor de pared Corazón de Atleta MCH + HVI atípica - + DVI<45mm - - DVI>45mm + + Dilatación AI - + ECG muy anormal - + Llenado Patológico - + Género Femenino - - <Espesor desentrenamiento + + Historia Familiar -
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Miocardiopatía hipertrófica
Cateterismo PTDVI elevada Regurgitación mitral Gradiente en TS Pruebas farmacológicas Constricción de perforantes septales
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Miocardiopatía hipertrófica
Factores de Riesgo de muerte súbia Edad <15 años Historia familiar de muerte súbita Antecedentes de paro cardíaco Taquicardia ventricular en Holter Sincope o taquicardia inducible en EEF Severa hipertrofia en ECO Dispersión del QT Mutación genética de mal pronóstico No progresión de TA en P de E
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Miocardiopatía hipertrófica
Complicaciones Fibrilación auricular Endocarditis infecciosa Muerte súbita IAM con coronarias normales ICC
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Miocardiopatía hipertrófica
Tratamiento Farmacológico Propranolol Verapamilo Amiodarona Disopiramida Sotalol Eléctrico Marcapasos DAI(desfibrilador automatico)
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Miocardiopatía hipertrófica
Tratamiento Intervencionista Ablación quimica del septo Quirúrgico Miectomia septal +sustitución mitral Trasplante cardíaco
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Miocardiopatías Clasificación Restrictiva
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Miocardiopatía restrictiva
Concepto Enfermedad del miocardio o endomiocardio que se confunde con la pericarditis constrictiva porque origina un cuadro de insuficiencia cardíaca derecha sin cardiomegalia
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Miocardiopatía restrictiva
Patrón hemodinámico aumento de PV pulmonar y yugular que se acentua en inspiración(signo de Kussmaul) Ausencia de dilatación ventricular Función sistólica normal o poco alterada(50-70) El aumento de PTDVI es mayor en el lado izquierdo(5mmHg) Curva de presión típica en raiz cuadrada o dip plateau
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Miocardiopatía restrictiva
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Miocardiopatía restrictiva
Amiloidosis la más frecuente sobre todo en la primaria o asociada a mieloma multiple rara en la secundaria forma heredofamiliar específica cardíaca forma senil (>70 años) sin consecuencias clínicas relevantes)
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Miocardiopatía restrictiva
Amiloidosis engrosamiento miocardico (descartar MCH) infiltración amiloide muy sensible a la intoxicación digitálica TA normal o baja,la HTA casi la descarta ECG:bajo voltaje,ondas “Q”,ACxFA, alteraciones de conducción (BRD;HBA,BRI,BAV )
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Miocardiopatía restrictiva
Amiloidosis engrosamiento miocardico (descartar MCH) infiltración amiloide muy sensible a la intoxicación digitálica TA normal o baja,la HTA casi la descarta ECG:bajo voltaje,ondas “Q”,ACxFA, alteraciones de conducción (BRD;HBA,BRI,BAV )
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Miocardiopatía restrictiva
Amiloidosis
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Miocardiopatía restrictiva
Amiloidosis
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Miocardiopatía restrictiva
Patrón de llenado mitral de tipo restrictivo Doppler mitral
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Miocardiopatía restrictiva
Enfermedades endomiocárdicas engrosamiento fibroso difuso del endocardio que dificulta el llenado ventricular y provoca restricción
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Miocardiopatía restrictiva
Enfermedades endomiocárdicas Fibroelastosis endocárdica(1º año) Enfermedad de Davies(FEM) Etiología desconocida(Africa central) (Sin eosinofilia) Calcificación subendocárdica varones 40-50años Dilatación auricular Endocarditis endomiocárdica de Löeffler(EEM) Con infiltrado eosinófilo Se asocia a leucemia eosinófila,leucemia Trombosis Otras Seudoxantoma elástico,hemocromatosis,s.carcinoide
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Miocardiopatías Otras miocardiopatías Arritmogénica de Ventrículo Dcho
Espongiforme
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Miocardiopatía arritmogénica de VD
Sustitución de miocardio por tejido fibroso y grasa Arritmias y muerte súbita Antiarritmicos,DAI y trasplante
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Miocardiopatías Espongiforme – No compactación de VI
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Miocardiopatía espongiforme
Resonancia Magnética
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