Ictericia neonatal 2 de cada 3 neonatos presentan ictericia durante los primeros meses de vida. Coloracion amarillenta de piel y mucosas, por aumento de bilirrubina. Se evidencia en el RN cuando la bilirrubina es > 5mg/dl.

Causas Ictericia Según mecanismo de producción Producción de bilirrubina Déficit de transporte Déficit de captaciónDéficit de conjugación Hemólisis = Isoinmunización Rh = Isoinmunización ABO = Déficits enzimáticos eritrocitarios: G6PD = Anomalías eritrocitarias: Esferocitosis, Eliptocitosis = Hemoglobinopatías: Drepanocitosis. a -Talasemia = Sepsis/Infección intruterina Reabsorción de sangre extravasada = Cefalohematoma = Hemorragias poliglobulia Enfermedad de Gilbert Prematuridad Hipoalbuminemia Aniones exógenos (salicilatos, sulfamidas, oxacilina, cefalotina, gentamicina) Aniones endógenos (hematina, ácidos biliares, ácidos grasos no esterificados) Fisiológica Trastornos endocrino/metabólicos = Hipotiroidismo = Hipopituitarismo Inhibición enzimática = Síndrome de Lucey-Driscoll (suero) = Síndrome de Newman- Gross (leche) = Fármacos: CAF, vitamina K, salicilatos Déficit de glucosa necesaria para la formación de la UDPG = hipoglicemia = Galactosemia = Ayuno prolongado = Pretémino Trastornos hereditarios de la conjugación = Crigler-Najjar tipo I = Crigler-Najjar tipo II (Síndrome de Arias) = Enfermedad de Gilbert

Enfermedad de Dubin – Johnson Enfermedad de Rotor Estenosis hipertrófica del píloro Atresia o estenosis intestinal Enfermedad de Hirsprung Ileo meconial Ileo paralítico Sangre deglutida Lactancia materna Ayuno prolongado Colestasis Extrahepática  Atresia de vías biliares  Quiste de colédoco  Páncreas anular Colestasis intrahepática  Déficit de a-1 antitripsina  Galactosemia, tirosinosis, hipermetionemia, hipopitiurismo idiopático  Fármacos(ampicilina, clorpromazina, bromosuftaleína)  Sepsis, hepatitis infecciones intrahepáticas  Fibrosis quística  Sd de bilis espesa

ANAMNESIS Antecedentes familiares Evolución del embarazo Datos del parto Datos del RN EXAMEN FÍSICO Ictericia Palidez Hepatoesplenomegalia

Clasificación de ictericia neonatal Ictericia FisiológicaIctericia Patológica Ictericia asociada a lactancia materna Criterios: Aparición al 2do día de vida BT > 12 mg/dl en RNT o > 14 mg/dl en RNPT Duracion superior 10 – 15 días BD: > 1 mg/dl El incremento diario de bilirrubina no debe ser > 5mg/dl La principal causa de la aparición de ictericia fisiológica en el RN es la inmadurez del sistema enzimático del hígado, a esto se le suma: una menor vida media del glóbulo rojo, la poliglobulia, la extravasación sanguínea frecuente y la ictericia por lactancia. Ictericia por ayuno o inanición. Inicio temprano (primeros 5 – 7 días de vida). Defectos en la técnica de la lactancia, secreción láctea insuficiente, Circulación enterohepática aumentada. Ictericia moderada, la BB maxima se alcanza la 3era ss de vida, a partir de entonces las cifras de BB descienden hasta que la ictericia desaparece entre el mes y mes y medio Aparición en primeras 24 horas de vida. Bilirrubina aumenta > 0.5mg/dl/hora. Bilirrubina indirecta > 13mg/dl en RNT o > 15 mg/dl en RNPT. Bilirrubina directa > 2mg/dl. Bilirrubina en sangre de cordón > 4mg/dl. Ictericia > 10 días en RNT o > 21 días en RNPT. Hemólisis, Policitemia, secuestro sanguíneo. Disturbios Metabólicos: Deficiencia de la G-6PDH, Inmadurez enzimática (prematuros, hipotiroidismo congénito, Diabetes materna, Drogas). Aumento de la Circulación entero hepática. Retardo en la alimentación. Obstrucción intestinal.

Factores de riesgo Depresión neonatal Infecciones maternas Antecedentes familiares de Ictericia Hijo de Madre diabética Bajo peso al nacer Prematuridad Ayuno prolongado. Primer día de vida Incompatibilidad (Rh, ABO). Infección perinatal crónica. 2 – 3 días de vida Incompatibilidad ABO Sepsis Policitemia Prematuridad Sangre extravasada (cefalohematoma) Ictericia Fisiológica Patología hemolítica congénita (enzimopatías, Hemoglobinopatías) Patología hemolítica adquirida (infecciones, fármacos, CID) 4to -5to día de vida Sepsis Hijo de madre diabética Sd de Crigler Nájar y Sd Gilbert a) Hepatitis neonatal (de células gigantes) b) Obstrucción anatómica intrínseca o extrínseca de las vías biliares por: Atresia congénita de vías biliares intra o extrahepáticas, quiste de colédoco o pseudoquiste, EHP, mucoviscidosis, neoplasia o hipertrofia de ganglios periportales. c) Sd. De bilis espesa secundaria a: eritroblastosis fetal, anemia hemolítica adquirida, hepatitis neonatal. d) Hipotiroidismo Congénito e) Infección adquirida en el periodo neonatal. f) Otras causas: galactosemia, Sd. Turner, Sepsis, anemia hemolítica congénita, etc. g) Ictericia por lactancia materna. Después de la 1ra semana de vida

ICTERICIA POR INCOMPATIBILIDAD RH  En el 90% de los casos el antigeno implicado es el antÍgeno D  La enfermedad hemolitica se da cuando una madre RH- alberga a un RH +  La madre se sensibiliza frente al antigeno D cuando hay paso de hematies fetales a la circulación materna, produciendo anticuerpos anti D, que atraviezan la placenta y destruyen los hematíes fetales  No se afecta el primer embarazo  Clx. Ictericia, anemia hemolitica y hidros fetal  Dx: Prenatal: Test combs indirecto/ ecografía Post natal: Grupo y RH, Hb y Hto, Combs directo y BB  Prevencion: Ig M anti-D a las 28 ss de gestacion y en la primeras 72 horas post parto, aborto o amniocentesis (Si la madre no esta sensibilizada) ICTERICIA POR INCOMPATIBILIDAD ABO o Es una forma mas fcte y menos grave de isoinmunización o Aparece cuando la madre es O y el RN A o El primer feto puede estar afecto, ya que existen Ac naturales de clase IgG frente a los grupos contrarios o Clx. Ictericia -> Anemia o Dx. Grupo sanguineo materno y del RN, Comb directo e indirecto o Tx fototerapia

Recomendaciones :  Lactancia: tomas frecuentes  No agregar agua o dextrosa  Toda embarazada debe estar agrupada  Si no tiene o es Rh (-) grupo, factor y Coombs D en sangre de cordón  Si O Rh (+) el estudio en cordón es una opción  Controles clínicos y signos vitales: cada 8-12 hs  Medir Bi sérica TOTAL o transcutánea (BiTc)  Medir Bi o BiTc en todo RN con ictericia las primeras 24 hs de vida  Algunos autores sugieren Bi de rutina o con pesquisa  Siempre interpretar la Bi acorde a la edad en hs del RN emplear nomograma  Tener en cuenta FACTORES DE RIESGO Laboratorio  Grupo y factor Rh y detección de Ac maternos (prenatal)  Grupo y factor, Coombs directo.  Frotis de sangre periférica, reticulocitos y hematocrito.  Descartar hipotiroidismo, sepsis, TORCH, hepatopatía, NPT.  Déficit de G6PD en masculino, afroamericanos, asiáticos.

Tratamiento Fototerapia Exanguinotransfusión Nomograma curva de bhutani Nomograma guías nice

Fototerapia Lámparas azules especiales (425nm y 475nm). Lámparas de luz blanca fría (550nm y 600nm). Fibra óptica (mantas de fototerapia) poco utilizadas en RNPT Reduce la toxicidad de la bilirrubina Aumenta la eliminación. Mecanismo Bilirrubina absorbe los fotones de la luz a 450 nm, reacciones fotoquímicas y se forman tres productos mayores: - Isomerización estructural: lumirubina - Fotoisomerización o configuracional (menos tóxicos) - Fotooxidación a moléculas polares.  Alternada luz diurna con luz azul.  Desnudos, con antifaces  fotoprotectores.  Girar al neonato cada 2hr.  Distancia de lámpara entre cm.  Pesar a los neonatos diario.  Incrementar H2O 10-20%.  Medir [BT] cada 12-24hr y la velocidad de aumento o descenso, EGC.  Retirar cuando ya no supone toxicidad.  Comprobar [BT] luego de 12-24hr de retiro.  Contraindicado luz solar directa por hipertermia o quemaduras. EFECTOS SECUNDARIOS  Pérdidas insensibles aumentadas  Deshidratación  Hipertermia  Eritema dérmico  Conjuntivitis  Erosión corneal  Niño bronceado

EXANGUINEOTRANSFUSIÓN Retira la circulación los hematíes parcialmente hemolizados y recubiertos de Ac, Ac libres, y los sustituye por los hematíes que carecen del Ag sensibilizante. INDICACIONES Fototerapia no consigue evitar el aumento a valores tóxicos Corrección de anemia e ICC en niños con hidropesía y enfermedad hemolítica. Si la sangre del cordón >4.5mg/dl y la Hb del cordón <11gr/dl. Si [BT] aumenta >1mg/dl/h a pesar de la fototerapia. Si [Hb] 11-13gr/dl y [BT] aumenta >0.5mg/dl/h a pesar de fototerapia. Si [BT] >20mg/dl o está en valores cercanos a ella. Sangre completa reconstituida, irradiada y fresca (<7d) (45-50%). En Incompatibilidad Rh: Sangre del grupo del RN, Rh (-) En incompatibilidad ABO: Sangre O con factor Rh del RN Doble del volumen. Sustituye con sangre nueva el 87%. COMPLICACIONES Hipocalcemia e hipomagnesemia. Hipoglucemia Equilibrio ácido básico: Alcalosis metabólica tardía. Hiperpotasemia. Vasoespasmo, embolias, trombosis, infarto, arritmias Trombocitopenia, trastorno de coagulación. Bacteriemia, hepatitis, CMV, HIV, paludismo. Hemoglobinemia, hemoglobinuria con T. Enfermedad de injerto contra huésped: Sangre irradiada.