Coordinador: Dra. Verónica Asesor: Dr. Contreras IP Karla E. Varela Rivera 24-08-2010.

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1 Coordinador: Dra. Verónica Asesor: Dr. Contreras IP Karla E. Varela Rivera 24-08-2010

2 FORMACIÓN: 80%Catabolismo grupo Hemo. Fragmentación de Hb. en eritrocitos. 10%Eritropoyesis ineficaz. 10%Metabolismo de proteínas de la sangre: - Citocromo, mioglobina, óxido nítrico sintetasa, glutatión peroxidasa, catalasa. - Rudolph CD, Rudolph AM. Pediatría de Rudolph Vol. 1. 21ª ed. McGraw Hill/Interamericana. Madrid, 2004.

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4 ICTERICIA NEONATAL Coloración amarillenta de piel y escleróticas, de progresión céfalocaudal producida por depósitos de bilirrubina. Recién nacido – Transición en metabolismo bilirrubina. (Eliminación) FETAL – ADULTA Placenta - Hepatocitos -Aumento en producción: Menor ciclo de vida de eritrocitos. -Defectos de eliminación: Limitación transitoria de capacidad del hígado para conjugar. Rudolph CD, Rudolph AM. Pediatría de Rudolph Vol. 1. 21ª ed. McGraw Hill/Interamericana. Madrid, 2004. Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

5 - Frecuencia: 60% RN a término 80% Prematuros Bilirrubina no conjugada: Liposoluble Indirecta *NEUROTOXICA Bilirrubina conjugada: Hidrosoluble Directa (UDPGA) Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

6 MECANISMOS: Hiperbilirrubinemia indirecta -Aumento cantidad de bilirrubina que tiene que metabolizar el hígado. -Alteración o reducción de la actividad de la transferasa. -Competición con la transferasa o bloqueo. -Desaparición o disminución de enzima. -Reducción en capacidad de bilirrubina por hepatocitos. Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

7 BSDisminuye con alimentación precoz. BSAumenta con deshidratación. Meconio: 1 mg Bilirrubina / dL. CARACTERÍSTICAS TOXICIDAD Limitan retención de bilirrubina en circulación. Aumentan permeabilidad de la barrera hematoencefálica. Aumentan susceptibilidad de células cerebrales a efecto tóxico. Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

8 + PRODUCCIÓN: Hemólisis Incompatibilidad Grupo Sanguíneo Deficiencias enzimáticas eritrocito Defectos estructurales eritrocito Vida media disminuida Hijos de diabéticas Policitemia Eritropoyesis ineficaz. Hemorragias Extravasaciones Hematomas Sepsis Deficiencia de 6GPD

9 - ELIMINACIÓN Deficiencia captación hepática Alteración en conjugación + Circulación enterohepática Origen Genético Sx. Gilbert Sx. Crigler-Najjar I&II

10 ICTERICIA FISIOLÓGICA (NEONATAL) BI Cordón Umbilical 1-3mg/dL Aumenta a un ritmo < 5mg/dL/24 horas. 2-3 veces mayor que adultos. Disminuye < 2mg/dL 2do-3er día Visible 2do-4to día Nivel máximo: 5-6mg/dL 5to-7mo día 10-14 días Desaparece Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

11 MANIFESTACIONES CLÍNICAS: INDIRECTA Coloración amarilla brillante o anaranjada. DIRECTA (Obstructiva) Tono verdoso o amarillo sucio. Aletargado Anoréxico Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.e

12 PREMATUROS: Elevación igual o menor que en RN a término. Mayor duración. Picos más altos 4to – 7mo día 8-12 mg/dL. Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

13 Zonas De Kramer

14 FACTORES DE RIESGO (Ictericia Fisiológica) Diabetes Materna Raza Prematuridad Fármacos Policitemia Sexo masculino Trisomía 21 Cefalohematoma Lactancia natural Pérdida de peso Demora en defecación Antecedente familiar > 12mg/dL Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

15 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL (Ictericia Fisiológica) Eritoblastosis fetal. Hemorragia oculta. Hematomas. Síndrome de Crigler-Najjar. Sepsis. TORCH. Primeras 24 horas 2do-3er día 3er día – Primera semana Después de 1er semana Lactancia materna. Sepsis. TORCH. Atresia congénita de conductos biliares. Hepatitis. Galactosemia. Anemia hemolítica congénita (esferocitosis) Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

16 Prolongada > 15 días Hemólisis Deficiencia hereditaria de Glucoronil Transferasa Ictericia por leche materna Hipotiroidismo Obstrucción Intestinal + Estenosis pilórica: Privación calórica Deficiencia de UDP-Glucoronil transferasa hepática Aumento de circulación enterohepática por íleo. Transfusiones intrauterinas: -Proporción anormalmente elevada de BD. Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

17 DIAGNÓSTICO -Descartar otras causas: Historia clínica. Datos de laboratorio. DETERMINACIÓN DE VALORES SÉRICOS DE BILIRRUBINA -TOTAL -DIRECTA -INDIRECTA Hemoglobina Reticulocitos Grupo sanguíneo Coombs directa Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

18 CRITERIOS DE MAISELS: (Ictericia en estudio) Inicio en las primeras 24 horas de vida. Duración superior a 10-15 días. Bilirrubina total >12 mg/dL en RNT o >14 mg/dL en RNPT. Incremento de la bilirrubina >5 mg/dL/24 horas. Bilirrubina directa >2 mg/dL en cualquier momento. ICTERICIA PATOLÓGICA Rudolph CD, Rudolph AM. Pediatría de Rudolph Vol. 1. 21ª ed. McGraw Hill/Interamericana. Madrid, 2004. Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

19 GRÁFICA – ASIGNACIÓN DE RIESGO

20 HIPERBILIRRUBINEMIA PATOLÓGICA Se considera cuando su momento de aparición, su duración, y las determinaciones seriadas de las concentraciones séricas de bilirrubina difieren notablemente de las observadas en la ictericia fisiológica. Bilirrubina no conjugada – Riesgo de Neurotoxicidad. - Ictericia Fisiológica exagerada. - Hiperbilirrubinemia del RN. Factores de riesgo. BS > 18mg/dL Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

21 IMPORTANCIA Elevada incidencia de ictericia nuclear. BS > 20mg/dL en RN a término. Neonatos Bajo Peso: Ictericia nuclear 10-12mg/dL Asfixia Síndrome de distrés respiratorio Hipoglucemia Sepsis Hemorragias intraventriculares Meningitis Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004. Recién Nacido Inmadurez = > Riesgo ictericia nuclear.

22 ICTERICIA SECUNDARIA A LACTANCIA NATURAL Aumento bilirrubina no conjugada 4to-7mo días. Concentración Máxima 10-27 mg/dL Tercera semana 5-b-pregnano-3ª 20-b-diol Beta Glucoronidasa Ácidos grasos de cadena larga Inhiben competitivamente la actividad conjugadora de la glucoroniltransferasa. Interrupción de lactancia. Aumentar frecuencia de tomas. Desciende gradualmente. Persiste 3-10 semanas. Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

23 ICTERICIA NUCLEAR (KERNICTERUS) Síndrome neurológico secundario a la acumulación de bilirrubina no conjugada en las células cerebrales. Valor indeterminado: Tiempo y concentración 20mg/dL BI – Liposoluble Difusión:Captación por albúmina. Aumenta bilirrubina libre en plasma. Deterioro barrera – Atraviesa. Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004

24 -Letargia -Rechazo al alimento Disminución de reflejos tendinosos. Dificultad respiratoria. Opistótonos. Abombamiento de la fontanela. Contracciones faciales y de extremidades. Llanto agudo. Espasmos. Convulsiones. Brazos extendidos y rígidos en rotación interna. Puños apretados. MANIFESTACIONES CLÍNICAS 2-5 Días – 7 días (RNPT) Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

25 1er año: -Opistótonos -Rigidez muscular -Movimientos irregulares -Convulsiones 2do año: -Disminución de opistótonos y convulsiones -Aumento de movimientos involuntarios irregulares y rigidez muscular. 3er año: -Síndrome neurológico completo. Coreoatetosis bilateral Espasmos musculares involuntarios Signos extrapiramidales Convulsiones Deficiencia mental Disartria Hipoacusia Estrabismo Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

26 ANATOMÍA PATOLÓGICA Superficie cerebral – Color amarillo pálido. Bilirrubina no Conjugada: Cuerpo subtalámico Hipocampo Áreas olfatorias adyacentes Cuerpos estriados Tálamo Globo pálido Putamen Clivus inferior Núcleos cerebelosos Núcleos de los nervios craneales Pérdida de neuronas y Atrofia de sistema de fibras. Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

27 LABORATORIOS: Tipificación sangre de la madre. Pruebas de detección de anticuerpos autoinmunes. Tipificación de sangre RN. Coombs directa. BILIRRUBINAS. Hemoglobina Hematocrito Recuento hemático completo Reticulocitos Frotis Control de peso Hidratación Uresis Patrón de defecación Diagnóstico y Control Rudolph CD, Rudolph AM. Pediatría de Rudolph Vol. 1. 21ª ed. McGraw Hill/Interamericana. Madrid, 2004. Determinar etiología

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29 TRATAMIENTO Independientemente de su etiología el objetivo es prevenir que la concentración sanguínea de bilirrubina indirecta alcance niveles potencialmente neurotóxicos. Lesión neurológica central. * Luz Solar * Rudolph CD, Rudolph AM. Pediatría de Rudolph Vol. 1. 21ª ed. McGraw Hill/Interamericana. Madrid, 2004.

30 FOTOTERAPIA Reducir ictericia clínica e hiperbilirrubinemia indirecta. Bilirrubina absorbe máximo de luz en espectro azul. 420-470 nm Luz blanca Azul especial (Bilirrubina libre) Verde (Bilirrubina ligada a albúmina) Efectos – 12-24 horas. Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

31 CONVENCIONAL: Distancia 15-20cm INTENSIVA: Distancia 10-12cm Luz fluorescente azul especial. Mayor Superficie Corporal expuesta Almohada fibra óptica. Rudolph CD, Rudolph AM. Pediatría de Rudolph Vol. 1. 21ª ed. McGraw Hill/Interamericana. Madrid, 2004.

32 Bilirrubina en piel absorbe energía lumínica Fotoisomerización Bilirrubina 4Z, 15Z nativa No conjugada Tóxica Isómero 4Z, 15E No conjugado Se excreta por bilis Reacción reversible Reacción no reversible Liminrubina Isómero estructural no conjugado Excretado por riñón Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

33 INDICACIONES: Confirmación de existencia de hiperbilirrubinemia patológica. INICIO: Recién nacido a término: 16-18mh/dL. Prematuros: Niveles de bilirrubina 50-75% de los indicados para exanguinotransfusión. Bajo peso: Profilaxis previene hiperbilirrubinemia, reduce el número de exanguinotransfusiones. Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

34 RN a términoFototerapia 1-3 díasConcentraciones máximas de BS equivalen a la mitad de niños no tratados. Prematuros12-24 horasBS disminuye 1-3mg/dL. Nivel máximo disminuye en 3- 6mg/dL. Efecto Terapéutico: Energía lumínica emitida. Superficie cutánea expuesta. Distancia. Metabolismo y excreción de bilirrubina. DETENER: BT debajo de percentil 95 BT < 4-5mg/dL Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

35 Vigilar: -Niveles de bilirrubina -Anemia -Hematocrito -Temperatura Continua Cambio posición Cuidar ojos del niño Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

36 COMPLICACIONES: -Deposiciones blandas -Erupciones cutáneas -Hipertermia -Deshidratación -Síndrome del niño bronceado: Coloración marrón grisácea oscura Hiperbilirrubinemia mixta Hepatopatía obstructiva Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

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38 EXANGUINOTRANSFUSIÓN Mantener bilirrubina en suero < 20mg/dL. Aparición de signos clínicos de ictericia nuclear. Concentración de bilirrubina variable. Elimina: -Bilirrubina -Anticuerpos circulantes que alteran a eritrocitos. -Eritrocitos que pueden sufrir hemólisis. Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

39 Catéter central - Extracción de volúmenes pequeños de sangre del niño Sustitución de los mismos con volumen similar. COMPLETA Extracción y sustitución de un volumen equivalente a dos veces el volumen sanguíneo del paciente. VIGILAR: Calcio: Citratos Potasio: Arrtimias Glucosa: Hipoglucemia Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

40 Tratamiento para hiperbilirrubinemia en RN a término sano. HORASCONSIDERO FOTOTx FOTOTxEXANGUINO- TRANSFUSIÓN (SI FALLA FOTOTx INTENSIVA) EXANGUINO- TRANSFUSIÓN & FOTOTx INTENSIVA <24---- 25-48>12>15>20>25 49-72>15>18>25>30 >72>17>20>25>30 Rudolph CD, Rudolph AM. Pediatría de Rudolph Vol. 1. 21ª ed. McGraw Hill/Interamericana. Madrid, 2004.

41 COMPLICACIONES: Trombocitopenia Trombosis vena porta Enterocolitis necrosante Desequilibrio hidroelectrolítico Infección Rudolph CD, Rudolph AM. Pediatría de Rudolph Vol. 1. 21ª ed. McGraw Hill/Interamericana. Madrid, 2004.

42 ALBÚMINA A 1g de albúmina se unen 8.2 mg de bilirrubina Administración de albúmina sin sodio 1g/kg Incrementa eliminación de bilirrubina Antes de exanguinotransfusión Gluconato de Calcio – Aplicación durante exanguinotransfusion. Rudolph CD, Rudolph AM. Pediatría de Rudolph Vol. 1. 21ª ed. McGraw Hill/Interamericana. Madrid, 2004.

43 FENOBARBITAL Favorece la conjugación y la excreción de bilirrubina. Limita desarrollo de Ictericia Fisiológica Madre:90mg/24 horas antes del parto. Niño:10mg/kg/24horas, al nacer. Rudolph CD, Rudolph AM. Pediatría de Rudolph Vol. 1. 21ª ed. McGraw Hill/Interamericana. Madrid, 2004. Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

44 PROTOPORFIRINA ESTÁNNICA (Sn) Reduce niveles de bilirrubina. Inhibe la conversión de la biliverdina en bilirrubina por mediación de la hemooxidasa. COMPLICACIÓN: Eritema transitorio (fototerapia) INMUNOGLOBULINAS 500mg/Kg Rudolph CD, Rudolph AM. Pediatría de Rudolph Vol. 1. 21ª ed. McGraw Hill/Interamericana. Madrid, 2004. Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004.

45 BIBLIOGRAFÍA: -Rudolph CD, Rudolph AM. Pediatría de Rudolph Vol. 1. 21ª ed. McGraw Hill/Interamericana. Madrid, 2004. -Behrman, Kliegman, Jenson. Tratado de Pediatría. Nelson. 17ª ed. Saunders El Sevier. España, 2004. -Parodi CJ, Meana JL, Ramos CJ. Ictericia Neonatal: Revisión. Revista de Posgrado de la VIa Cátedra de Medicina - N° 151 – Noviembre 2005. -AMERICAN ACADEMY OF PEDIATRICS, CLINICAL PRACTICE GUIDELINE. Subcommittee on Hyperbilirubinemia. Management of Hyperbilirubinemia in the Newborn Infant 35 or More Weeks of Gestation. PEDIATRICS Vol. 114 No. 1 July 2004. -Proyecto ISS-ASCOFAME. Ictericia Neonatal. Guías de Práctica Clínica Basada en Evidencia. -Maisels MJ. Neonatal Jaundice. Pediatr. Rev. 2006;27;443-454.