Paciente subsahariano con lesiones cutáneas y eosinofilia

Varón natural de Guinea Ecuatorial, de 28 años de edad. Raza negra. Había nacido en Batete y se trasladó a Malabo (antigua Santa Isabel) hacía 4 años, ambos localizados en la isla de Bioko (antigua Fernando Poo) Llegó a España dos meses antes de la consulta En los antecedentes refería: paludismos parasitosis intestinales Nunca había recibido medicación para filariasis No refería alergias medicamentosas ni de otro tipo.

Motivo de consulta Prurito en piernas desde hacía un año, así como prurito generalizado de forma ocasional. También refería que en los últimos 6 meses había notado oscurecimiento de las piernas. No refería fiebre ni sensación febril.

Se aprecia ennegrecimiento de la cara posterior de ambas piernas, lo que se conoce como “sowda”, una de las oncodermatitis. El sowda puede aparecer en cualquier parte del cuerpo e incluso ser generalizado, aunque lo más frecuente es que afecte a las extremidades, sobre todo las inferiores, y que sea unilateral. En este caso afecta a ambas piernas, siendo bilateral.

Exploración física Hiperpigmentación de piernas. Un nódulo subcutáneo en cresta iliaca izquierda, de consistencia firme, no doloroso y no adherido a piel ni a planos profundos, pues se desplazaba al palparle. No tenía adenopatías ni otras lesiones cutáneas. No tenía hepatomegalia ni esplenomegalia. Las características de los nódulos subcutáneos de la oncocercosis (oncocercomas) son las descritas en aquí: consistencia firme, no dolorosos y no adheridos. La localización más frecuente, en África, es la cintura pélvica. Suelen localizarse sobre prominencias óseas.

Hiperpigmentación de las piernas ¿Qué diagnóstico le sugieren la sintomatología y los datos de la exploración física? Hiperpigmentación de las piernas Nódulo subcutáneo Oncocercosis Sowda Oncocercoma ONCOCERCOSIS. La hiperpigmentación y el prurito de una pierna son muy sugerentes de “sowda”, una lesión de oncodermatitis que se comentará más adelante. Prurito

¿Qué exploraciones realizaría para confirmar la sospecha diagnóstica? Pellizcos cutáneos, en los que se pueden observar las microfilarias de O. volvulus. Si los pellizcos cutáneos son negativos realizaría biopsia del nódulo de cresta iliaca, pues sus características clínicas son las de los oncocercomas. La positividad de los pellizcos no excluye la biopsia del nódulo. Es obligatorio una exploración oftalmológica, tanto si las microfilarias son positivas como si son negativas y si el nódulo corresponde o no a un oncocercoma. No todos los nódulos son oncocercomas. La necesidad de la exploración oftalmológica se explica en la diapositiva siguiente.

¿Por qué la exploración oftalmológica? 1- Si se confirma el diagnóstico de oncocercosis, por los pellizcos cutáneos y/o por la biopsia del nódulo, por dos motivos: Ver si hay afectación ocular por oncocercosis. Ver si hay microfilarias en ojos, pues esto condicionaría el tratamiento (deberían darse corticoides antes de iniciar el tratamiento específico de la oncocercosis). 2- Si no se ha confirmado el diagnóstico de oncocercosis, puede servir de método diagnóstico, pues pueden observarse microfilarias de Onchocerca volvulus, lo que sería diagnóstico. Si hay microfilarias en ojos hay que dar corticoides antes de la ivermectina, para disminuir la reacción inflamatoria que se puede producir por la muerte de las microfilarias con el tratamiento con ivermectina.

¿Qué otras exploraciones realizaría? A las personas procedentes de África subsahariana se les debe realizar una exploración física muy cuidadosa dirigida a buscar, fundamentalmente,: 1- Lesiones cutáneas, incluyendo las oncodermatitis. 2- Nódulos subcutáneos (oncocercomas), por lo que hay que hacer una palpación cuidadosa de cintura pélvica, pues es el lugar en que se localizan con más frecuencia, seguido de rodillas y parrilla costal. 3- Esplenomegalia y hepatomegalia. Las características de los oncocercomas se han descrito en la diapositiva 5. A los inmigrantes de zonas tropicales se les debe realizar un protocolo que incluya las enfermedades endémicas de la zona de procedencia.

¿Cuál es el protocolo ? El protocolo que debe hacerse a las personas procedentes de Guinea Ecuatorial incluye: Hemograma y bioquímica básica, con IgM sérica. Investigación de Plasmodium (gota gruesa y PCR) Microfilarias en sangre Microfilarias en piel Parásitos en heces Hepatitis B y C, sífilis y VIH

Diagnóstico del paciente Se confirma el diagnóstico de ONCOCERCOSIS: 1- Las microfilarias en piel fueron positivas. 2- El estudio anatomopatológico del nódulo cutáneo correspondía a un oncocercoma: Onchocerca volvulus, formando un ovillo en el que se aprecian cortes transversales, oblicuos y longitudinales. Se veían las microfilarias en los úteros de la filaria adulta. 3- La exploración oftalmológica: se comentará más adelante.

Comentarios En Guinea Ecuatorial son muy frecuentes las filariasis. En nuestra serie, con más de 1200 filariasis desde 1991: Mansonella perstans. Es la más frecuente. Suele ser asintomática. Eosinofilia frecuente. Existe en la parte insular (Bioko) y en la continental. Aunque con menor frecuencia que Loa loa, puede producir edemas de Calabar. Onchocerca volvulus. La 2ª en frecuencia. Casi exclusiva de la parte insular (Bioko). Loa loa. La 3ª en frecuencia. En todo el país. Eosinofilia frecuente. Sus manifestaciones clínicas más frecuentes son: Edemas de Calabar y paso de la filaria adulta por conjuntiva ocular o subcutáneo. Loa: puede pasar por la conjuntiva ocular o por debajo de la piel, viéndose en ambos casos como se mueve lentamente, para luego desaparecer a zonas más profundas. Los edemas de Calabar son tumoraciones cutáneas transitorias y migratorias, no dolorosas habitualmente aunque sí suelen ser pruriginosas. Afectan sobre todo a manos, muñecas y antebrazos, aunque pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo. Los hemos visto en párpados, semejando un signo de Romaña del Chagas, y también en una mama de un hombre, pareciendo en un primer momento una ginecomastia unilateral, pero que remitió en unos días. Estos edemas de Calabar suelen durar de varias horas a varios días. Mansonella streptocerca. La 4ª en frecuencia. Las microfilarias se encuentran en piel y se diagnostican con los pellizcos cutáneos que se realizan para diagnosticar oncocercosis. Filariasis linfática. La hemos visto muy raramente en Guinea Ecuatorial.

Resultados Hemograma: eosinofilia del 20%, 1500 eosinófilos / mm3 Bioquímica básica e IgM sérica: normales Gota gruesa: negativa. PCR positiva a P. falciparum Microfilarias en sangre: Mansonella perstans y Loa loa. Microfilarias en piel: Onchocerca volvulus Exploración oftalmológica: microfilarias de O. volvulus en cámara anterior, sin lesiones oculares de oncocercosis. Las microfilarias en cámara anterior nos obligan a dar corticoides sistémicos desde un día antes del inicio del tratamiento y mantenerlos durante varios días. Parásitos en heces: Trichuris trichiura y Ascaris lumbricoides

Diagnósticos Filariasis: Oncocercosis Filariosis por Loa loa Filariosis por Mansonella perstans Paludismo falciparum asintomático Parasitosis intestinal: Trichuris trichiura Ascaris lumbricoides

Comentarios Se trata del caso de una persona con múltiples parásitos, hecho no infrecuente aún en ausencia de síntomas. Este caso ilustra la conveniencia de realizar un protocolo de estudio, de acuerdo con las enfermedades existentes en la zona de procedencia del paciente. No es infrecuente, ni mucho menos, que un mismo paciente tenga más de una especie de filariasis. El tratamiento de las filariasis, sobre todo se está implicada la Loa loa, puede ser problemático, con efectos secundarios serios, por lo que es conveniente que sean manejados por personas con experiencia.

Comentarios El paludismo asintomático es frecuente en adultos de zonas endémicas, pudiendo detectarse por gota gruesa – extensión sanguínea y/o PCR.

Comentarios Mansonella perstans: Es la de mayor prevalencia. Existe en todo el país. La eosinofilia es frecuente, aunque no obligatoria, lo mismo que en el resto de las filariosis. Suele ser asintomática. Puede provocar artralgias y dolor abdominal, debido a que la filaria adulta se localiza en serosas, sobre todo peritoneo. Estos síntomas son muy difíciles de evaluar y relacionar con la filariosis. Aunque con menos frecuencia que la Loa loa, puede causar edemas de Calabar.

Comentarios Oncocercosis: Es la segunda en frecuencia, después de M. perstans. Existe fundamentalmente en la zona insular, isla de Bioko. Sus manifestaciones son de dos tipos: cutáneas oftalmológicas

(Murdoch ME. Br J Dermatol 129: 260, 1993) Manifestaciones de la oncocercosis Cutáneas Oncodermatitis agudas Oncodermatitis papular aguda Urticaria Piel de naranja Oncodermatitis papular crónica Liquenificación – sowda Atrofia, presbidermia o piel de pergamino Despigmentación o piel de leopardo Linfedema Ingles colgantes Oftalmológicas Segmento anterior Queratitis puntata Queratitis esclerosante Iridiociclitis Segmento posterior Coriorretinitis Atrofia del nervio óptico (Murdoch ME. Br J Dermatol 129: 260, 1993)

Comentarios Loa loa: Es la tercera en frecuencia. Existe en todo el país. Sus manifestaciones clínicas más frecuentes son: edemas de Calabar paso de la filaria adulta por conjuntiva ocular paso subcutáneo de la filaria adulta.

Comentarios Hay que tener en cuenta varias cosas: Las filarias adultas viven hasta más de 15 años, pudiendo dar clínica muchos años después de salir de zona endémica. Las microfilarias viven como mucho 1-2 años, pero pueden aparecer mecho después de dejar la zona endémica debido a la longevidad de las adultas Otras consideraciones: En la oncocercosis las manifestaciones clínicas son debidas a las microfilarias, por la reacción inflamatoria que se produce al morirse, siendo los dos órganos diana la piel y los ojos. En la loiasis las manifestaciones clínicas, habitualmente, son debidas a la filaria adulta: edemas de Calabar y paso por ojo o subcutáneo. Las graves consecuencias que se pueden producir al iniciar el tratamiento son debidas a la destrucción masiva de las microfilarias, con meningoencefalitis incluida e incluso muerte. Por eso es necesario que sean tratadas por médico con experiencia.

http://www.who.int/blindness/partnerships/onchocerciasis_disease_information/en/index.html La inmensa mayoría de los casos de oncocercosis se localizan en África subsahariana. En América hay pequeños focos en México, Guatemala, Venezuela, Colombia, Ecuador y Brasil. También hay casos en la península Arábiga, en Yemen.

Distribución de la oncocercosis

http://www.itg.be/itg/distancelearning/lecturenotesvandenendene/41_Filariasisp6.htm

Bibliografía Encarnacion CF et al. Onchocerciasis in New York City. Arch Intern Med 1994; 154:1749-51. Glover M et al. Subtle early features of onchocerciasis in q European. J R Soc Med 1991; 84:435. Hall LR et al. Pathogenesis of onchocercal keratitis (river blindness). Clin Microbiol Rev 1999; 12:445-453. Hoerauf A et al. Onchocerciasis. Clinical review. BMJ 2003; 326:207-10. Hunter`s. Tropical Medicine and Emerging Infectious Diseases. Eighth Edition 2000. Manson`s. Tropical Diseases. Twenty-first edition 2003. McCarthy JS et al. Onchocerciasis in endemic and nonendemic populations: differences in clinical presentation and immunologic findings. J Infect Dis 1994; 170: 736-41. Murdoch ME et al. A clinical classification and grading system of the cutaneous changes in onchocerciasis. Br J Dermatol 1993; 129:260-269. Murdoch ME et al. Onchocerciasis: the clinical and epidemiological burden of skin disease in Africa. Ann Trop Med Parasitol 2002; 96:283-296. Okhuysen PC. Onchocerciasis in an expatriate living in Cameroon. J Travel Med 1997; 4:11-13. Puente S et al. Atlas Dermatológico de Medicina Tropical 2005. Publicaciones Permanyer. Scientific Working Group on serious adverse events following Mectizan treatment of onchocerciasis in Loa loa endemic areas. Filarial Journal 2003; 2(Suppl I):S2. http://filariajournak.com/content/2/SI/S2 The Pan-African study group on onchocercal skin disease. The importance of onchocercal skin disease. Report of a multi-country study. TDR/AFR/RP/95.1. UNDP/World Bank/WHO Special Programme for Research & Training in Tropical Diseases /TDR) Udall DN. Recent updates on onchocerciasis: diagnosis and treatment. CID 2007; 44:53-60. Winnen M et al. Can ivermectin mass treatments eliminate onchocerciasis in Africa? Bulletin of the World Health Organization 2002; 80:384-390. Wolfe MS et al. Onchocerciasis prenting with swelling of limb. Am J Trop Med Hyg 1974; 23:361-8. Zimmerman PA et al. Onchocerca volvulus DNA probe classification correlates with epidemiologic patterns of blindness. JID 1992; 165:964-8. La distribución de la EMH se corresponde, lógicamente, con la de la malaria.