LUPUS ERITEMATOSO SITEMICO Valeria Celi Víctor Céspedes Paola Chaupe Marilyn Chumacero Patricia Chunga Estrella Feria

DEFINICION LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO Enfermedad inflamatoria multisistemica Carácter cronico se produce una lesión tisular citológica por depósito autoanticuerpos e inmunocomplejos. es de en la que de Mujeres en edad fertil (9:1)Raza negraHispanos Predilección por Prevalencia: 0-50 / habitantes.

ETIOLOGIA FACTORES GENETICOS INFLUENCIA HORMONAL FACTORES AMBIENTALES TRANSTORNO EN LA REG. DE LA INMUNIDAD Asociacion con el HLA-BB, HLADR3, HLADR2 y un alelo defectuoso, el C4A1QO. Mayor frecuencia del LES en mujeres en edad fértil y en individuos con síndrome de Klinefelter Como luz UVB, virus, fármacos (procainamida, hidralazina…) Se pueden detectar alteraciones de casi todos los componentes del sistema inmune (humoral y celular). Mayor prevalencia entre familiares de LES y de otras alteraciones inmunológicas Existe una hiperactividad de los linfocitos B, que se traduce en gran producción de anticuerpos, y una supresión de algunas funciones reguladoras de los linfocitos T y de los macrófagos. Relación con déficits genéticos de factores de complemento (C2 y C4). Supresión de algunas funciones reguladoras del LT y de los macrófagos (Iinfopenia, anticuerpos antilinfocitos T y disminución poblaciones CD4+ y CD8+).

FISIOPATOLOGIA Las interacciones entre los genes y agentes del ambiente tienen como resultado respuestas inmunitarias anormales que generan autoanticuerpos y complejos inmunitarios patogenos que se depositan en los tejidos, activan el complemento, provocan inflamacion y con el tiempo producen daño irreversible de los organos. Respuesta humoral fente a los antigenos nucleares propios que es amplificada por la accion de los acidos nucleicos sobre las celulas dendriticas y los LB y por la produccion de Interferones de tipo 1, TLR, receptores de tipo Toll

MICROANGIOPATÍA TROMBÓTICA INMUNODEFICIENCIAS SD ANTIFOSFOLIPIDO FIBROMIALGIA OSTEONECROSIS OSTEOPOROSIS OTRAS ENFERMEDADES AUTOINMUNES

CRITERIOS DIAGNÓSTICOS

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RASH MALAR ERITEMA DISCOIDE ULCERAS ORALES

FOTOSENSIBILIDAD ARTRITIS ALOPECIA

NEFRITIS LUPICA  El sedimento urinario, puede mostrar todo tipo de cilindros considerándose criterios diagnósticos la proteinuria y los cilindros celulares.  La lesión del lupus sobre el glomérulo se justifica por el depósito o la formación in situ de inmunocomplejos sobre la membrana basal glomerular y la posterior activación del complemento.

MESANGIAL MINIMA PROLIFERACION MESANGIAL NEFRITIS FOCAL

NEFRITIS DIFUSA NEFRITIS MEMBRANOSA

CLASE I: Nefritis lupica mesangial minima Pronostico excelente, no requiere tratamiento inmunosupresor. CLASE II: Nefritis lúpica proliferativa mesangial. Cuando la proteinuria es > 1g/día a pesar de utilizar bloqueantes del sistema renina-angiotensina se recomienda usar dosis bajas de prednisona o asociada a micofenolato, mofetilo o azatioprina.

CLASE III: N.L focal & CLASE IV: N.L. difusa Meses 2-3 Años

CLASE V: Nefritis lúpica membranosa. Si la proteinuria es nefrótica, se debe tratar con prednisona y un inmunosupresor: micofenolato, ciclofosfamida, azatioprina o anticalcineurínicos Si la proteinuria no es nefrótica y la función renal es normal, se deben intensificar fármacos antiproteinúricos. CLASE VI: Nefritis lúpica con esclerosis. Tratamiento inmunosupresor y preparar al paciente para iniciar diálisis o recibir trasplante renal.

Nuevos tratamientos para N.L.

DIAGNÓSTICO CLÍNICA LABORATORIO

Hemograma Orina completa Función renal Complemento C3 y C4 VDRL o RPRANA Proteinuria, hematuria, leucocituria, cilindruria Anemia, leucopenia, linfopenia, trombocitopenia Compromiso reciente? rápidamente progresivo? Enfermedad activa: disminuidos Falsamente positivos Presentes en el 95%

Hemograma Anemia grave compromiso y falla renal Trombocitopenia enf. renal, compromiso neuropsiquiátrico, evolución desfavorable Leucopenia y linfopenia mala evolución Anticuerpos Anti DNA presentes compromiso renal, progresión a falla renal Antifosfolípidos compromiso renal grave y daño a SNC Anti-RNP compromiso renal Anti Ro/SSA compromiso de piel y poco comp. renal

Complemento C3 y C4 a bajos niveles enf. renal, falla renal terminal, lupus neuropsiquiátrico Función renal Creatinina > 2.0 mg/dl basal mayor mortalidad

ÍNDICE DE ACTIVIDAD La actividad y recaídas del LES pueden detectarse observando la presencia o reaparición de sus manifestaciones clínicas y/o midiendo cambios en algunas pruebas de laboratorio general e inmunológico. Es conveniente evaluar periódicamente el grado de actividad o de recaídas en el LES y el daño residual o persistente de la función de órganos.

BILAGSLAM LAISLEDAI RIFLE

SLEDAI Se basa en hallazgos clínicos y de laboratorio Evalúa 24 manifestaciones de lupus Para ser considerados positivos deben haber estado presentes por más de 10 días Reducir de 3-7 puntos significa una mejoría significativa

SLEDAI MEX SLEDAI SELENA SLEDAI SLEDAI 2K

ÍNDICE DE ACTIVIDAD InterpretaciónPuntuación Inactividad0-2 Leve2-4 Moderada4-8 Severa>8

TERAPÉUTICA BASADA EN SLEDAI Actividad leve Prednisona Antimaláricos o citotóxicos Actividad moderada Duplicar prednisona Citotóxicos Actividad severa Duplicar prednisona Citotóxicos Pulsos de metilprednisolona o ciclofosfamida 10 mg/día < 0.5 mg/kg/día 1 mg/kg/día O Y Y O HOSPITALIZACIÓN

TRATAMIENTO

MEDIDAS GENERALES Evitar la exposición a los rayos ultravioleta en los enfermos con fotosensibilidad. Atención a situaciones que pueden reactivar la enfermedad: FARMACOLOGICO AINES (ARTRALGIAS Y SEROSITIS) HCQ GC (dosis dependiente) Inmunosupresres (cuando no hay rpta a GC en dosis alta) Belimumab

GRACIAS