Reunión de casuística Marzo 2018 Dra.María José Maracini Servicio de Neumonología NHSR

CASO CLINICO Sexo: Femenino Edad: 28 años Lugar de nacimiento y residencia: Catamarca capital Ocupación: Operadora de monitoreo municipal Antecedentes Personales: A.Patológicos: hepatoesplenomegalia ( Dx 2008) Gastritis (+) A. Alérgicos: diclofenac A. tóxicos: TBQ (-) Alcohol (-) Drogas (-) Exp. Biomasa (-) A. Qx: apendicectomía, Cesárea (1) A. Heredofamiliares: (-) Medicación: ACO

MdC: Nódulos pulmonares AEA: paciente que es estudiada y controlada en su lugar de origen por hepatoesplenomegalia 09/2016 en tac de tórax control presenta nódulos pulmonares bilaterales. 04/2017 se le realiza punción biopsia sin resultados 06/2017 se interna en UTI con diagnóstico de Shock séptico 2º a neumonía grave + derrame pleural. Se le realiza FBC citología (-) para malignidad, cultivos (-) LBT inmunológico (-) serologías (-) 11/2017 paciente realiza una segunda consulta en nuestro Nosocomio. Al momento de la valoración la paciente se encuentra asintomática

EXÁMEN FÍSICO: Hemodinámicamente estable, afebril. SatO2 97% FR 18 x min FC 75 x min Ap. Resp.: buena entrada bilateral de aire sin ruidos sobreagregados

RX DE SPN

TAC DE TORAX

TAC DE TORAX

SOSPECHA DIAGNÓSTICA?? Proceso linfoproliferativo Metástasis Vasculitis pulmonar asociada ANCA Infección crónica, micosis?

CONDUCTA: Se solicita: - Espirometría - Ecocardiograma Doppler - Test de marcha - LBT ( Rutina, inmúnológico, serología viral. - IC con Cirugía de Tórax

Espirometría: estudio dentro de límites normales para edad sexo y talla. Test de marcha: recorrió 504 mts (70% del teórico predicho). Caída significativa de la Sat O2 ( Sat O2 basal de 96%, fin del test de 87%). Indice de disnea y fatiga de Borg fueron 0 y 0 al inicio y al final del test. Ecocardiograma Doppler: estudio dentro de límites normales.

LABORATORIO Hto 39% Hb 12,2 g/dl Plaquetas 269.000 mm³ GB 6600 mm³ (PMNs 57,1% Eo 4% Ba 0,3% Li 29,2% Mo 9,4%) KPTT 32 seg APP 12,5 seg Glu 87 mg/dl Urea 27 mg/dl Creat 0,6 mg/dl Na 144 K 4,2 Cl 105 BIL Tot 0,24 mg /dl BIL DIR 0,12 mg/dl BIL IND 0,12 mg/dl GOT 12 U/L GPT 41 U/L FAL 156 U/L LDH 266 UI/L Prot. Tot 6,3 g%, Alb. 4,05 g%; α1 0,15 g%; α2 0,71g%; β0,81g%; ɣ 0,60g% ;R A/G 1,80 ACCP(-) Ac. Anti DNA(-) ANA(-) Anti PR3(-) Anti MPO(-) IgE 1.1 UI/ml VSG 22 mm

Orina: Aspecto ligeramente turbio densidad 1010 , PH 6,5 Proteínas: contiene rastros Sedimento: Células: escasas Leucocitos: 5-7 Hematíes: No se observan Piocitos: No se observan Cilindros: No se observan Cristales: No se observan Mucus: No se observan Levaduras: No se observan Gérmenes: No se observan Serología viral (VHB, VHC, HIV) Negativa Serología para hongos (Paracoccidioides, Aspergilus, Coccidiodes) Negativa

Se realiza IC con Cirugía de tórax: Se programa Biopsia pulmonar 29/11/17 Biopsia Pulmonar por Toracotomía

Informe de anatomía patológica: Microscopia: parénquima pulmonar que presenta arquitectura parcialmente alterada por la presencia de gruesos tractos fibrosos y moderado/intenso infiltrado inflamatorio predominantemente mononuclear e histiocitario, con aisladas células gigantes, que conforma nódulos de disposición angiocéntrica comprometiendo las paredes vasculares (vasculitis). Hay ruptura de paredes alveolares. Las luces alveolares muestran, en focos, material fibromixoide, hemorragia y hemosiderófagos. Las paredes vasculares exhiben moderado engrosamiento fibro- Hialino. No se observa necrosis. PAS (-) Diagnóstico: el cuadro histopatológico descripto es polimorfo, con características de patologías no excluyentes entre sí, como Bronquiolitis Obliterante Neumonía Organizada (BOOP) y vasculitis Los diagnósticos diferenciales sugeridos son Vasculitis Pulmonares, Enfermedades del colágeno y Granulomatosis Linfomatoide ( esta última por el antecedente de esplenomegalia, la vasculitis angiocéntrica y la presencia de células de aspecto inmunoblástico en el infiltrado), entre otros.

POSIBLES DIAGNOSTICOS VASCULITIS PULMONAR? GRANULOMATOSIS LINFOMATOIDE???

Que es la Granulomatosis Linfomatoide? Es una entidad muy infrecuente, incluida por la OMS en el grupo de síndromes linfoproliferativos de células B asociados a infección por virus de Epstein-Barr (VEB), obligando al clínico a establecer un diagnóstico diferencial con otras enfermedades como granulomatosis de Wegener, linfoma o metástasis pulmonares.

El pulmón es el órgano más frecuentemente afecto (90%), pudiendo también afectar a piel, riñón, hígado y sistema nervioso. Los pacientes pueden permanecer asintomáticos en el momento del diagnóstico, aunque hasta un 60% pueden presentar síntomas inespecíficos como tos, fiebre, rash, nódulos subcutáneos, síndrome general, disnea, dolor torácico, ataxia o neuropatía periférica. Las pruebas de imagen típicamente muestran nódulos-masas bilaterales de distribución peribroncovascular, de predominio en lóbulos inferiores, pudiendo confluir o presentar cavitación central. La captación de FDG en la PET es variable. El diagnóstico histopatológico se establece por la tríada de infiltrados linfoides polimórficos, angeítis y necrosis focal. La OMS propone una clasificación histológica según la prominencia de células B, desde el grado 1 hasta el 3, cuyas características se encontrarían próximas al linfoma difuso de células B. El tratamiento requiere la administración de quimioterapia con IFN α-2b o rituximab. La decisión de tratar deberá basarse en la presencia de síntomas, afectación extensa o lesiones histopatológicas de alto grado. Aunque se han descrito hasta un 20% de remisiones espontáneas, la mayoría de los casos tiene un curso progresivo, con una supervivencia media de entre 1-6 años.

Como seguimos ???

REVISIÓN DE TACO: Microscopia: parénquima pulmonar con lesiones nodulares de aspecto granulomatoso con infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos, polimorfonucleares neutrófilos, algunos histiocitos, ocasionales células gigantes multinucleadas tipo Langhans, los alvéolos presentan alteración de su arquitectura con engrosamiento fibrosos de los septos y ruptura de algunos de ellos con material fibrohemático en sus luces. Se reconocen vasos con vasculitis. PAS y ZN (-) Diagnóstico: biopsia de parénquima pulmonar con patrón nodular de inflamación Granulomatosa, presencia de vasculitis y patrón de fibrosis intersticial.

GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS DIAGNOSTICO: GRANULOMATOSIS CON POLIANGEÍTIS (Granulomatosis de Wegener) GRANULOMATOSIS LINFOMATOIDE?

Iniciar tratamiento para GW? Solicitar serología para EBV ? CONDUCTA ... Iniciar tratamiento para GW? Solicitar serología para EBV ? Esplenectomía?

Gracias