ESTENOSIS HIPERTROFICA DEL PILORO Universidad Nacional Autónoma de Honduras Internado Rotatorio de Pediatría Anely Melgar

ESTENOSIS PILÓRICA HIPERTROFICA

ANATOMIA & FISIOLOGIA Píloro:  Abertura inferior del estomago, válvula comunicante  Forma de embudo, y es una zona comprendida entre la incisura angular y el esfínter pilórico que separa al estomago del duodeno.  Porciones: Antro Pilórico Canal Pilórico

GENERALIDADES  Causa mas frecuente de obstrucción de salida gástrica.  Con mayor frecuencia requieren tratamiento quirúrgico.  1777 Primer informe de EPI (Clx y Post mortem) sin consideración de patología verdadera.  1898 Lobker logra el tratamiento mediante gastroyeyunostomia  1911  Piloroplastia extramucosa  piloromiotomia de ramstedt.

INCIDENCIA  1-3 / 1000 Nacidos vivos  Mas frecuente en varones que mujeres 4:1  Raza: Caucásica y raro en asiáticos  Factor genético: Rasgo hereditario Multifactorial  Gen Autosómico Dominante No ligado al sexo  Requiere de un umbral mínimo de carga genética  19% niños y 7% niñas  madres con EP  5% Niños y 2.5% niñas  padres con EP  7% presenta malformaciones relacionadas como: 1.Mal rotación intestinal 2.UroPatía Obs. 3.Atresia Esofágica OTRAS: Hernia hiatal, Sd. De Gilbert, fistula traqueo esofagica e hipoplasia del frenillo labial inferior, Gastroenteritis Eosinofilica, Síndrome de Apert, Síndrome de Zellweger, Trisomía 18. Síndrome de Smith-Lemli-Opitz, Síndrome de Cornelia de Lange.

FACTORES DE RIESGO FACTORES RIESGO  El mayor riesgo se presenta en bebes de 2 a 8 semanas de vida.  Ad. de macrolidos en las primeras 2 semanas de vida, o atreves de la leche materna. (Estreptomicina, eritromicina)  MOTHER:  Tabaquismo  Estrés  Genética FACTORES RIESGO Edad Materno Nivel Educativo Bajo peso al nacer

ETIOLOGIA DE EHP TEORIAS: Congénito-genético: predilección por varones, Grupo sanguíneo B y O. Adquirido: estrés prenatal y postnatal que afecta al sujeto y al entorno (más frecuente en primogénitos)  hipersecreción de gastrina. ETIOPATOGENIA: 1. Hiperacidez gástrica Hipertrofia de la musculatura del píloro + espasmo Musculatura redundante 2. Inervación pilórica anormal Una propuesta es una descoordinación entre el peristaltismo gástrico y la relajación pilórica. Defectos en la inervación colinérgica del musculo pilórico. 3. Motilidad anormal debido a la disminución de células del marcapaso Una propuesta es una descoordinación entre el peristaltismo gástrico y la relajación pilórica. 4.Disminución en Poca concentración de oxido nítrico sintasa neuronal (nNOS) Poca expresión del gen nNOS Poca concentración de NO

FISIOPATOLOGIA

CUADRO CLÍNICO Edad 3-6W Otros: 10% Prematuros 4% > 3M Deshidratación Vómitos en proyectil (No biliar) Variable evolución Después de comer Estrías / pozo Esofagitis/ gastritis Perdida de peso Alteración del desarrollo Aumento de apetito Vómitos de comienzo tardío (15-25 días) Intensos, a chorro, después de las tomas y otros con carácter tardío, hasta 15 veces al día. No deberán ser nunca biliosos (la estenosis del píloro impide el reflujo del contenido duodenal al estómago).

CUADRO CLÍNICO Trastornos secundarios: Malnutrición, alteración curva de crecimiento Deshidratación (alcalosis hipoclorémica e hipokaliémica) Oliguria y estreñimiento, hambre crónica, facies pilórica. Hemorragias e ictericia. Posible asociación con infección de vías urinarias. Exploración Física APARIENCIA Hiperbilirrubinemia «Síndrome Ictero-Pilorico» No Conjugada (alteración enzimática) Conjugada (descartar otros diagnósticos) ABDOMEN Inspección: ondas peristálticas en epigastrio tras tomas. Palpación: masa móvil, ovoidea  oliva pilórica. + distención abdominal.

EXAMEN FÍSICO Firme, movible, longitud de 2 cm, en forma de aceituna, dura, se localiza en la zona meso epigástrica bajo el reborde hepático. Signo de la Oliva

DIAGNÓSTICOS  CLINICO  USG Abdominal 95% En ausencia de olivaP.  Ecografía Contrastada  Invasivo  USG no concluyente  DX Diferencial  Atonía gástrica  RGE  Retraso de vaciamiento Gastrico Grosor pilórico 3 – 4 mm, incluso en RN. Longitud global pilórica de 15 – 19 mm Diámetro pilórico de 10 – 14 mm Signo de uma rosquilla o signo de la Diana Demuestra la existencia del conducto pilórico alongado «Signo del cordón» Protuberancia del musculo pilórico hacia el antro «Signo del hombro» Presencia de estrías paralelas de bario en el conducto «Signo del Doble Riel»

HALLAZGOS LABORATORIALES Alcalosis metabólica, hipocloremia y hipokalemia. Hemograma: normal (hemoconcentración). Elevación de la creatinina. La densidad urinaria también puede estar elevada. Bilirrubina indirecta aumentada. Solo el 10% tendrá alteraciones metabólicas/ deshidratación.

ECOGRAFIA ABDOMINAL

RADIOGRAFÍA DE UN ESTÓMAGO CON ESTENOSIS PILÓRICA ECOGRAFIA ABDOMINAL

TRÁNSITO GASTRODUODENAL Ondas peristálticas Signo de la cuerda Alargamiento, rigidez y estrechamiento del canal pilórico Signo de la Doble Vía

DIAGNOSTICO DIFERENCIALES

TRATAMIENTO PRE- OPERATORIO 1.Estabilización metabólica acido básica y electrolítica.  Un lactante que presenta deshidratación clínica menor del 5% y electrolitos normales, se puede someter a cirugía, sin necesidad de reponer/ reanimar.  Trastorno: Reponer en 48 horas! COMO LO HAREMOS: SSN 0.9% ml/kg  Infusión continua de glucosa 5-10% en SSN al 0.45% con dosis de 1.5 x que dosis normal de mantenimiento. Y el K? : Hasta que se recupere el volumen!  diuresis!  Revisar Electrolitos cada 6-12 hrs 2.Piloromiotomia de Ramstedt o Laparoscopica  posible dilatacion com globo 3.NO QX: comidas pequeñas, atropina  4-12 M (resuelto)

ESTENOSIS PILÓRICA: TRATAMIENTO. La estenosis pilórica debe reparare mediante una intervención quirúrgica (Pilorotomía extra mucosa, vía laparoscopía). El cirujano realiza una incisión en la parte superior derecha del abdomen, en el músculo pilórico hasta la mucosa, no se quita ningún tejido ni se abre el revestimiento del estómago y de esa manera se repara el músculo pilórico. La incisión inicial comienza 1-2 mm de la unión píloro duodenal y se prolonga sobre la pared anterior del estomago. Se habrá realizado adecuadamente cuando las dos mitades del musculo hipertrofiado puedan mecerse en forma independiente en el sentido contrario.

TRATAMIENTO QUIRURGICO

EVOLUCIÓN & PRONOSTICO 1. Procedimiento quirúrgico curativo 2. Mortalidad operatoria de 0 – 0.5% 3. El postoperatorio cursa favorablemente con buen tránsito intestinal, y es dado de alta el 3er día. 4. Recomendaciones al alta:  Continuar con pauta anterior de alimentación de forma gradual 6 hrs después  24 hrs  Mantener la herida limpia y seca + AB

COMPLICACIONES DE LA INTERVENCIÓN 1.Persistencia de los vómitos 3 -31% 2.RGE patológico e independiente por hernia hiatal o estenosis duodenal 3.Pilorotomía incompleta por mala técnica (dilatación con balón) 4.Otras: oclusión intestinal recidivante por bridas, peritonitis postoperatoria 5.Perforación de la mucosa duodenal 6.Infección del sitio quirúrgico y dehiscencia 1%

BIBLIOGRAFÍA 1.Nelson Textbook of Pediatrics. 20th Edition. Chapter 321. Page Guias de Practica Clinica CENETEC 3.Estenosis pilórica y anomalías congénitas del estomago cap. 310, Davis C: Patología Quirúrgica 10a. Edición-ínter Americana México 1977-PP MANUAL DE URGENCIAS EN PEDIATRÍA 5. Hospitales Universitarios Virgen del Rocío 2009