ATRESIA LARINGEA MALFORMACION CONGENITA infrecuente FALTA DE RECANALIZACION DE LA LARINGE CON OBSTRUCCION DE LA VIA RESPIRATORIA SUPERIOR FETAL Constituye:

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2 ATRESIA LARINGEA MALFORMACION CONGENITA infrecuente FALTA DE RECANALIZACION DE LA LARINGE CON OBSTRUCCION DE LA VIA RESPIRATORIA SUPERIOR FETAL Constituye: (sindrome de la obstruccion congenita de la via respiratoria superior)

3  Distalmente a la zona de bloqueo, las vías respiratorias muestran dilatación y los pulmones están aumentados de tamaño y rellenos de liquido  El diafragma esta aplanado o invertido y se observa HIDROPESÍA (ACUMULACIÓN DE LIQUIDO SEROSO EN LOS ESPACION INTERCELULARES CON EDEMA GRAVE) ATRESIA LARINGEA

4 Se debe la recanalización incompleta de la laringe durante la semana 10 se forma en el nivel de los pliegues vocales y da lugar a una obstrucción parcial de la vía respiratoria TRATAMIENTO : DILATACION ENDOSCOPICA DE LA MEMBRANA LARINGEA

5  Se observa una fistula ( una conexión anómala) entre la traquea y el esofago  1de cada 3000-4500 R.N  Su incidencia mayor:hombres  En mas del 85% de los casos FTE la se asocia a atresia esofagica FISTULA TRAQUEOESOFAGICA (FTE)

6  La FTE se debe a la división incompleta de la parte craneal del intestino primitivo anterior en las partes respiratoria y esofágica durante la 4ta semana  La fusión incompleta de los pliegues traqueoesofágico da lugar a la aparición de un tabique traqueoesofágico anómalo y una fistula entre la tráquea y el esófago FISTULA TRAQUEOESOFAGICA (FTE)

7 LA FTE ES LA MALFORMACION CONGENITA MAS FRECUENTE DEL TRACTO RESPIRATORIO INFERIOR 1)VARIANTE MAS HABITUAL La parte superior del esófago finaliza de forma ciega (atresia esofágica) y su parte inferior se une a la tráquea en la proximidad de la bifurcación de esta 2) Los lactantes con tipo mas habitual de FTE y con atresia esofágica no pueden realizar deglución ;a menudo eliminan saliva en reposo y presentan regurgitación de la leche cuando se alimenta. 3) El contenido gástrico e intestinal también puede presentar reflujo desde el estomago a través de la fistula, hacia la tráquea y los pulmones 4) El reflujo de acido y, en algunos casos, de bilis puede dar lugar a una neumonitis (inflamación de los pulmones) con compromiso respiratorio

8 FISTULA TRAQUEOESOFAGICA (FTE) 5) El polihidramnios se asocia a menudo a atresia esofágica El exceso de liquido amniótico se debe a que dicho liquido no puede alcanzar el estomago y el intestino para su absorción y su transferencia subsiguiente a través de la placenta hasta la sangre del la madre para su eliminación

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10 La laringe y la parte superior de la tráquea no se separan completamente respecto al esófago Da lugar a una conexión peramente de longitud variable entre estas estructuras que suelen estar separadas Los síntomas de esta malformación congénita son similares a la FTE y se deben a la aspiración pulmonar La afonía es una característica distintiva.

11 La estenosis esta caracterizadoa por un estrechamiento y en ocasiones llega a afectar el resto de la tráquea. La estenosis y la obstrucción de la tráquea son malformaciones congénitas infrecuentes que se suelen asociar a alguna de las variantes de la FTE. Los cuadros de estenosis y atresia se deben posiblemente a una partición irregular del intestino primitivo anterior en el esófago y la tráquea En ocasiones hay una membrana de tejido que obstruye el flujo de aire (atresia traqueal incompleta). La atresia o agenesia de la tráquea es un problema mortal. A.Estenosis segmentaria B.Estenosis en reloj de arena C.Hipoplasia generalizada

12 Divertículo traqueal (bronquio traqueal) Esta malformación congénita consiste en una proyección ciega y similar a un bronquio que parte desde la tráquea. La evaginación puede finalizar en un tejido con aspecto similar al del pulmón normal, formando un lóbulo tranqueal del pulmón. El divertículo traqueal puede dar lugar a infecciones recurrentes y a dificultad respiratoria en los lactantes.

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14 OLIGOHIDRAMNIOS Y DESARROLLO PULMONAR Cuando el oligohidramnios es intenso y crónico debido a la perdida o la disminución de la producción del liquido amniótico El desarrollo pulmonar esta retardado y se produce una hipoplasia pulmonar grave Debido a la restricción de los pulmones en el interior del tórax fetal EXISTE UN RIESGO DE DESARROLLAR HIPOPLASIA PULMONAR

15 SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA Afecta :2% RN vivos TAMBIEN SE DENOMINA ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA HIALINA (EMH) SE HA ESTIMADO QUE EL 30% DE LOS PROBLEMAS NEONATALES SE DEBEN AL (SDR) CAUSA DEFICIENCIA DEL FACTOR TENSIOACTIVO O SURFACTANTE CARACTERISTICAS ALTERACION EN LA FRECUENCIA RESPIRATORIA AUMENTO ESFUERZO RESPIRATORIO TAQUI O BRADICARDIA APNEAS PROLONGADAS SIGNOS DE CHOQUES RESPIRACION JADEANTE

16 PREVENCION APLICACIÓN SISTEMATICA PRENATAL DE CORTICOSTERIODES (BETAMETASONA) ACELERA EL DESARROLLO DE LOS PULMONES FETALES Y PRODUCCION DE SURFACTANTES SINDROME DE DIFICULTAD RESPIRATORIA Riesgo de colapso alveolar durante la espiración

17 LOBULO DE LA VENA ACIGOS Este lóbulo existe en el pulmón derecho aproximadamente 1% de las personas Se desarrolla cuando el bronquio apical crece en dirección superior y medialmente al arco de la vena ácigos, en lugar de crecer lateralmente Como consecuencia la vena queda situada en el fondo de una fisura existente en el lóbulo superior, lo que origina la aparición de una marca lineal en la radiografía pulmonar