Tumor Miofibroblástico Inflamatorio (IMT) en región palpebral-orbitaria. Vara JC , Sarasa JL(*), Iglesias T, Chávez A, Prieto I, Luna J, Olivera J, Pérez AM. Servicio de Oncología Radioterápica. CAPIO-Fundación Jiménez Díaz. Servicio de Anatomía Patológica. CAPIO-Fundación Jiménez Díaz. (*) Introducción: El IMT es entidad benigna rara, con capacidad recidivante e incluso metastásica. De etiología desconocida, se describió inicialmente en pulmón, y después en otras localizaciones (abdominal, pélvica, retroperitoneal y extremidades) aunque es muy raro en cabeza-cuello. Presentamos un caso de IMT en región palpebral-órbita derecha. Caso clínico: Paciente de 79 años, con lesión palpebral inferior derecha (10-12 mm.), extirpada en Mayo de 2006, con estudio AP de IMT de bajo grado. Diez años antes se extirpó otra lesión similar. En Noviembre de 2006, presentó una induración en la misma localización. La TAC y RMN orbitarias objetivaron una masa palpebral inferomedial (nasal derecha) de 20 mm. sin distorsión ocular ni anomalías retroconales. Se intervino en Enero-2007 (exéresis y reconstrucción con colgajo de Mustarde). El examen histológico reveló una neoformación mesenquimal de células fusiformes con nucleolos patentes; moderada actividad mitótica (5/10 campos de 400x); células en fascículos irregulares con fibras colágenas, intersticio mixoide y discreto componente linfo-plasmocitario. Márgenes superior, profundo, medial y lateral afectos. Inmunohistoquímica: AE1/AE3 negativo, Desmina y actina genérica positividad sobre células musculares estriadas, Actina ML y CD34 leve positividad y S100 abundantes células positivas, p53 débil positividad nuclear (menor del 1%). Con el diagnóstico de IMT de Bajo Grado con márgenes de resección afectos, se remitió a nuestro Servicio para valoración de tratamiento radioterápico, que efectuamos mediante electrones de 6 MeV administrando una dosis de 66 Gy con fraccionamiento de 2Gy/fr., 5fr/semana y una tolerancia inmediata al tratamiento excelente. Durante el mismo presentó conjuntivitis rádica GII que requirió tratamiento sintomático. En la actualidad (4 años más tarde), está libre de enfermedad, aunque presentando dificultad en cierre palpebral que ha requerido intervención correctiva por Oftalmología. Discusión: El IMT puede presentarse en cualquier parte del cuerpo (la pulmonar es la más frecuente). En región palpebral-órbita es extremadamente raro. De origen desconocido aunque algunas teorías involucran a tipos de virus (herpes tipo 8 y Epstein-Barr) y causas inflamatorias (tras traumatismo) en su génesis. La capacidad recidivante local y posible transformación maligna parece estar en relación con el cromosoma 2p23 y expresión ALK-1. En la serie de Coffin(1), la presencia de ALK-1 es indicador de recidiva local, pero no de metástasis. Biselli (2) y Cessna (3) describieron anormalidades cromosómicas en un 40% de casos. Por su carácter recidivante-agresivo local, requiere de excisión quirúrgica completa y si, como en este caso, no es posible dejar márgenes adecuados, precisa tratamientos complementarios locales, como la irradiación postoperatoria, con buenos resultados (NED tras 4 años de seguimiento). (1) C.M.Coffin, J.L.Hornick, C.D.Fletcher. Inflammatory myofibroblastic tumor: comparison of clinicopathologic, histologic, and inmunohistochemical features including ALK expression in atypical and aggressive cases. Am.J.Srug.Pathol.31(4)(2007)509-520 (2) R.Biselli, R.Boldrini, C.Ferlini, C.Boglino, A.Inserra, C.Bosman. Myofibroblastic tumors: neoplasias with divergent behavior. Ultrastructural and flow cytometric analysis. Pathol .Res. Pract. 195 (9) (1999) 619-632 (3) M.H.Cessna, H.Zhou, W.G.Sanger, el al. Expression of ALK1 and p80 in inflammatory myofibroblatic tumor and its mesenchymal mimics: a study of 135 cases. Mod.Pathol. 15 (9) (2002) 931-938 HE-200x Células fusiformes en fascículos irregulares con fibras colágenas, intersticio mixoide y discreto componente linfoplasmocitario HE Borde infiltrante en tejido adiposo MIB-1 200x Proliferación media-baja