CARCINOMA RENAL TÚBULO-QUÍSTICO METÁSTASICO: REPORTE DE UN CASO Emmanuel López Méndez1, Almeida Magaña Ricardo2, Pacheco Hernández Miguel Ángel3, Flores Aguilar Aarón Miguel4, Sánchez Coral Marvin5, Alejandro Priego Niño6, Gutiérrez Quiroz Claudia Teresita7 1. Residente de tercer año Urología UMAE MAC IMSS 2. Residente de cuarto año Urología UAME MAC IMSS 3. Residente de cuarto año Urología UMAE MAC IMSS 4. Médico adscrito Urología UMAE MAC IMSS 5. Médico adscrito Urología UMAE MAC IMSS 6. Jefe del Departamento de Urología UMAE MAC IMSS 7. Médico adscrito al departamento de Patología UMAE MAC IMSS. Paciente presenta deterioro progresivo, Motzer 3, Heng 3, no candidato a terapia sistémica, se inician cuidados paliativos. Fallece 2 semanas posteriores a diagnostico final. DISCUSIÓN EL carcinoma renal TC, descrito por primera vez en 1955, y considerado recientemente por la ISUP (2013) como una variante histológica emergente, es una entidad muy poco frecuente, con mayor incidencia en hombres 7:1, cuya forma de presentación más frecuente es en etapas iniciales, dejando a la enfermedad metastásica en casos aislados, con una edad de presentación que va de los 34 a los 74 años. En nuestro caso reportado un paciente joven con enfermedad metastásica de inicio y progresión de la misma. Es un tumor solitario, bien circunscrito que involucra principalmente la corteza renal con un promedio de tamaño que va de 0,5 a 17 cm, a diferencia de lo reportado, nosotros encontramos un tumor con destrucción total del parénquima renal e infiltración a órganos adyacentes y trombo en vena cava inferior. Microscópicamente, se aprecia una neoplasia no encapsulada pero bien delimitada, compuesto por túbulos y quistes separados por septos fibrosos delgados, los cuales están revestidos por una sola capa de epitelio plano o cuboidal y células epiteliales columnares con abundante citoplasma eosinófilo y núcleos redondos y cromatina fina. Se asocia fuertemente al CCR de tipo papilar, sin embargo en nuestro caso no se pudo realizar el análisis histológico de la pieza completa. La mayoría de los estudios, han reportado un pronóstico favorable en los casos reportados de TCC, a pesar de las características histológicas; en una de las series más grandes con 34 pacientes, solo reportaron 3 casos con metástasis a distancia, en los cuales uno de ellos se asoció a un patrón sarcomatoide túbulo papilar. (1,2,3). CONCLUSIÓN El TCC es una entidad histológica rara, con mayor incidencia en el genero masculino. El tratamiento quirúrgico en estadios clínicos iniciales se asocia a un pronóstico favorable para el paciente. Nuestro paciente es el primer caso reportado en México a nivel mundial. No existen reportes hasta el momento del uso de terapia sistémica para TCC en estadios clínicos avanzados. REFERENCIAS: 1. Amin MB, MacLennan GT, Gupta R, et al. Tubulocystic carcinoma of the kidney: clinicopathologic analysis of 31 cases of a distinctive rare subtype of renal cell carcinoma. Am J Surg Pathol 2009;33:384-92. 2. Azoulay S, Vieillefond A, Paraf F, et al. Tubulocystic carcinoma of the kidney: a new entity among renal tumors. Virchows arch 2007;451: 905-9. 3. Yang XJ, Zhou M, Hes O, et al. Tubulocystic carcinoma of the kidney: clinicopathologic and molecular characterization. Am J Surg Pathol 2008;32:177-87. INTRODUCCIÓN El carcinoma renal túbulo-quístico (TCC) es un tumor poco frecuente recientemente reconocido con <100 casos reportados en la literatura mundial. Anteriormente considerado un carcinoma de los conductos colectores de bajo grado, ahora es considerado una entidad distinta (1). Microscópicamente se identifica una mezcla de túbulos y quistes de tamaño variable con características nucleares de bajo grado (2). Presentamos un caso de TCC con metástasis a distancia al momento del diagnóstico. CASO CLÍNICO. Masculino de 24 años de edad, antecedente de tabaquismo desde los 16 años. Inicia su padecimiento con hematuria macroscópica total, formadora de coágulos amorfos, que remite de manera espontánea. Es referido a nuestra consulta 8 meses después al presentar nuevo episodio de hematuria macroscópica acompañada de dolor localizado en fosa renal derecha con irradiación a flanco ipsilateral, tipo cólico, de intensidad 6/10 en EVA, perdida de 8 kg en 1 mes y ataque al estado general. Se realiza TC toraco-abdominopélvica (Figura 1) con hallazgos de lesiones líticas en L4 y huesos iliacos. Hemitorax derecho con múltiples nódulos, el mayor de 25 mm., uno en hemitorax izquierdo; conglomerado ganglionar parahiliar izquierdo de 49x48mm. Riñón derecho con pérdida total de la anatomía habitual, por tumor de bordes lobulados, con realce al medio de contraste, delimitando áreas hipodensas sugerente de necrosis. con crecimientos ganglionares preaórticos y precávales, retrocavales. VCI aumentada de calibre, con imagen sugerente de trombo en su interior. Se realiza biopsia de riñón derecho con reporte (Figura 2) de neoplasia formada por estructuras tubulares y quísticas pequeño y mediano tamaño, separadas por septos fibrosos y revestidos por epitelio aplanado y cúbico. La atipia era llamativa y las células tumorales mostraban nucléolos prominentes. Extensa necrosis tumoral. Inmunohistoquimica: Vimentina (+), CK alto peso (+), CD (+), EMA(+). Figura 2. Tinción de H-E e inmunohistoquimica. A B C D Figura 1. TC toraco-abdominopélvica (imágenes representativas)