Grupo de enfermedades en las que se producen pequeñas hemorragias de las capas superficiales de la piel o mucosas dando una coloración purpúrea

CLASIFICACION: I NO TROMBOCITOPENICOS II TROMBOCITOPENICOS

I. NO TROMBOCITOPENICOS 1.Desorden cualitativo de las plaquetas 2.- Vasculares ⇨ Congénitas Tromboastenia de Glanzman. S de las plaquetas gigantes ( Bernard- Soulier). ⇨ Adquiridas Uremia Enfermedad hepática ⇨ No inflamatorias Congénitas: Trast. del tej. conectivo (E. Danlos) Adquiridas: Mecánicas: Trauma ⇨ Inflamatorias Vasculitis(Scholein Henoch, H.I.V., Colagenopatías )

NO TROMBOCITOPENICOS 3. COAGULOPATIAS.ENFERMEDAD HEMORRAGICA DEL R.N..HEMOFILIAS.ENF. VON WILLEBRAND

II. TROMBOCITOPENICOS 1.-Por defecto de la producción2.-Por aumento de la destrucción ⇨ Congénitas Pancitopenia constitucional: A. Fanconi Trombocitopenia megacariocítica ⇨ Adquiridas Anemia aplásica Infiltración medular Infecciones virales ( E. Barr, Parvovirus-Rubeola) Medicamentos ( Digoxina-Sulfas) Hiperesplenismo- HT Portal ⇨ Inmunes Purpura Trombocitopénica Inmune L.E.S. ⇨ No inmunes Síndrome Hemolitico Urémico Hemangiomas (S. Kassabach Merrit) Circulación turbulenta (By pass cardíaco-Estenosis aórtica) CID: Meningococo

VASCULITIS que afecta a vasos pequeños con presencia de IgA y Complemento en los vasos sanguineos y el Riñón..Mas frecuente entre los 6-10 años Relacion 2:1 Masc: Fem Etiologia desconocida Antecedentes Afección tracto respiratorio superior (EBHGA, Yersinia, Mycoplasma, Virus de EB, varicela y parvovirus). Fármacos(penicilina, eritromicina, quinina) Alimentos Exposición al frío Picadura de insectos

Clínica Manifestaciones Cutáneas(100%): Púrpura palpable eritematoso violáceo mas en Gluteos y Ms Infs Manifestaciones Cutáneas(100%): Púrpura palpable eritematoso violáceo mas en Gluteos y Ms Infs Manifestaciones Gastrointestinales (75%): Dolor abdominal con o sin vómitos (grave). Sangrado en heces (micro o macro). Manifestaciones Gastrointestinales (75%): Dolor abdominal con o sin vómitos (grave). Sangrado en heces (micro o macro). Manifestaciones Renales (47%): GN: Hematuria aislada microscópica Sd. Nefrítico: hematuria +HT + Azotemia y oliguria Sd. Nefrótico: albúmina 40mg/kg. Manifestaciones Renales (47%): GN: Hematuria aislada microscópica Sd. Nefrítico: hematuria +HT + Azotemia y oliguria Sd. Nefrótico: albúmina 40mg/kg. Manifestaciones Articulares (43%): Artritis o artralgia transitorias no migratorias. Manifestaciones Articulares (43%): Artritis o artralgia transitorias no migratorias.

Hemograma normal o moderada leucocitosis. Tiempo de protrombina y tiempo parcial de tromboplastina normales. 50% disminución facto XIII (estabilizador de fibrina) ANA, factor reumatoide, ANCA, IgA e IgG :NEG. Laboratorio POR LO TANTO LABORATORIO ES INESPECÍFICO

Autolimitada 4-8 sem. 1 o 2 brotes cada vez menos intensos. 1% Evoluciona a InsuficienciaRenal Evolución No necesita ningún tratamiento específico. Reposo en cama primeros días. AINE s  molestias articulares. Prednisolona  1- 2mg/kg en casos de dolor abdominal intenso, hemorragia intestinal y pulmonar, vasculitis SNC y afectación testicular Tratamiento

Trombocitopenia por medicamentos La trombocitopenia se presenta tras un periodo de exposición inicial (media de 21 días) o con la exposición repetida y por lo general se resuelve en un lapso de 7 a 10 días después de retirar el medicamento. Es debido a la supresión de la médula ósea.

PURPURA TROMBOCITOPENICA IDIOPATICA (INMUNE) Es una de las formas más comunes de enfermedad autoinmune así como de trombocitopenia adquirida en la infancia. Descrita en 1735 por Werlhof. Se caracteriza por Trombocitopenia <150 de inicio súbito, en un niño previamente sano y cuyo Dx se hace por EXCLUSION Afecta igual a ambos sexos, de 1- 9 años más frecuente entre 2-5 años

Frecuentemente se presenta de dos a tres semanas después de una infección viral, vacunación, acción de tóxicos o medicamento Los signos mas fecuentes son lesiones purpúricas en piel y mucosas, equimosis; epistaxis 25%, hematuria y melena. La evolución clínica de la enfermedad es variable e impredecible. Hay anticuerpos antiplaquetarios circulantes. No es Hereditaria ni Contagiosa La severidad de la trombocitopenia esta en relación a la gravedad de la enfermedad. Hay anticuerpos antiplaquetarios circulantes. No es Hereditaria ni Contagiosa La severidad de la trombocitopenia esta en relación a la gravedad de la enfermedad.

CLASIFICACION Pacientes con resolución de la Trombocitopenia en semanas o máx 6 meses después de iniciada la enfermedad, Mas común 70-80%, Autolimitada Persistencia de Trombocitopenia > 6 meses de evolución. Frecuente en niños > de 7 años con una sintomatología clínica y paraclínica menos severa. Su frecuencia se estima en un 20 % de las PTI. Las recurrencias son muy poco frecuentes Persistencia de Trombocitopenia > 6 meses de evolución. Frecuente en niños > de 7 años con una sintomatología clínica y paraclínica menos severa. Su frecuencia se estima en un 20 % de las PTI. Las recurrencias son muy poco frecuentes PTI AGUDA PTI CRONICA

NUEVA CLASIFICACION PTI PERSISTENTE Recuentos plaquetarios < de /ml entre los 3 y 12 meses de evolución % de los casos PTI CRONICA Recuentos Persistentes < de /ml luego de 12 meses. 20% de los casos. PTI RECIDIVANTE Caída del recuento plaquetario debajo de /ml, luego de haber alcanzado valores superiores por meses o años. 2-4% de los casos.

FISIOPATOLOGIA Un Antígeno Vírico activa en los Linfocitos B la síntesis de Ac (Ig G antiplaquetaria) que reaccionan con el antígeno vírico sobre la membrana de la plaqueta y el megacariocito formando INMUNOCOMPLEJOS Ag-Ac víricos. Estos Inmunocomplejos van a ser captados por los MACROFAGOS del Sistema Reticulo Endotelial, principalmente del BAZO, lo que producirá su destrucción precoz.

SINTOMAS Equimosis y petequias de aparición brusca: 85% Epistaxis Gingivorragia Hemorragia digestiva Hematuria Otorragia Hifema Hemorragia intracraneal: Es la mas grave :0.5-1%

Púrpura Trombocitopénica Inmune (PTI) MANIFESTACIONES CLINICAS: 1.- PTI LEVE( 150 mil a 70 mil plaquetas) Petequias y equímosis mucocutaneas. 2.- PTI MODERADO (70 mil a 30 mil Plaquetas): Epístaxis, menorragia, sangrado excesivo POP o Exodoncia. 3. PTI SEVERO(< 30 mil Plaquetas) : puede haber sangrados espontáneos en el SNC, SGI y Tracto Urinario.

EXAMENES DE LABORATORIO Hemograma: Trombocitopenia Aislada (lo más frecuente), Anemia (si hay sangrado), linfocitosis(por infección viral reciente), Eosinofilia(20%) Perfil de coagulación completo : OK Serología viral : Epstein-Barr y HIV. F.S.P. : pocas plaquetas y Macroplaquetas Mielograma En ausencia de antecedentes de infección viral o ingesta de fármacos, solicitar: Anticuerpos antinucleares Anticuerpos antieritrocitos

F.S.P.

MEDULA OSEA: HIPERPLASIA MEGACARIOCITICA

DIAGNOSTICO HISTORIA CLINICA Antecedentes personales: Infecciones previas: En la mayoría de los casos y se asocia a: varicela zoster, sarampión, Epstein Barr y algunas infecciones bacterianas leves. Es bien conocida la relación entre el virus del HIV y la PTI. Inmunizaciones previas: Existe correlación entre la aplicación de vacunas a virus vivos - atenuados y la aparición de PTI. Inmunodeficiencias congénitas Estos pacientes son más propensos a desarrollar PTI y otros trastornos hematológicos mediados por el sistema inmune.

PTI : C riterios Diagnósticos 1. Trombocitopenia < 150,000 xmm3 2. Hiperplasia megacariocítica. 3. Anticuerpos Antiplaquetarios(IgG) 4. No signos de toxicidad sistémica 5. No adenopatías 6. Exclusión de Enf. Coadyuvante : Dengue y Leucemias PTI: DIAGNÓSTICO DE EXCLUSIÓN

TRATAMIENTO Recibirán tratamiento activo aquellos pacientes que presenten recuento plaquetario < – CORTICOTERAPIA: Inhibición de la fagocitosis y de la Síntesis de Acs. Incremento de la estabilidad del Endotelio Puede alterar la biopsia de Médula osea

TRATAMIENTO CORTICOTERAPIA: Metilprednisolona Pulsos de 30 mg/kg/día por 3 días consecutivos si Plaquetas < Continuar con Prednisolona Si > solo Prednisolona 1-2 mg/kg/día por 2-3 semanas (60mg/m2) máximo 80 mg/dia

INMUNOGLOBULINAS: disminuye la destrucción de plaquetas unidas al Ac por el S.R.Endotelial Inmunoglobulina G : 1 g/kg/día x 2 días consecutivos ó 400 mg/kg/dia X 5 dias *Alto costo, Anafilaxia, Meningitis Aséptica Inmunoglobulina anti-D IV a μ g/kg, dosis única (sólo en pacientes Rh positivos). En desuso

RECOMENDACION GENERAL: A todo niño con PTI aguda y cifras por debajo de tratarlos con IgG IV 2 gr/Kg y Metilprednisolona 3 días hasta alcanzar recuentos superiores a mm3. Continuar con Prednisona 1-2 mg/kg/día via oral por 2-3 semanas consecutivas.

TRATAMIENTO TRANSFUSION DE PLAQUETAS: Deben considerarse con Rec Plaquetas < por riesgo de hemorragias agudas graves SNC o si hay sangrado gastrointestinal 1U por cada 10 kg c/ 8 H por 3 dosis 80% mejora con este tratamiento ESPLENECTOMIA: Cuando fallan las otras medidas. Esplenomegalia severa por secuestro plaquetario Solo el 20% la requiere

Respuesta a ESPLENECTOMIA 70% Pacientes tienen remisión completa(Curación definitiva). 20% Elevan las plaquetas 30,000 – 150, % Elevan plaquetas solo entre 10, ,000 (Refractarios): Acs Monoclonales, Micofenolato, Danazol, Ciclofosfamida *Vacuna contra Neumococo y Meningococo > 2 semanas antes

PTI Diagnóstico Diferencial 1. Púrpura Trombocitopénica Infecciosas : Brucellosis, VIH, Parvovirus, DENGUE 2. Púrpura Trombocitopénica por medicamentos : Rifampicina,sulfas,Ranitidina. 3. Púrpura asociada a Conectivopatías: LES 4. Púrpura Vascular de Henoch Schonlein 5. LEUCEMIAS, Anemia aplástica 6. Maltrato Infantil