Medicina II Dr. Luis Gonzalez R.P.N. 13865 Linfoma Medicina II Dr. Luis Gonzalez R.P.N. 13865
Linfoma no Hodgkiniano
Los LNH son neoplasias que tiene origen en la proliferacion de celulas linfoides en diversas etapas de su desarrollo madurativo. *Clasificacion: Los de mayor importancia clinica son: -Linfoma folicular -Linfoma difuso de celulas B grandes -Linfoma de celulas B extraganglionar tipo MALT A-Bajo grado: celulas pequeñas B-Malignidad intermedia: C-Alto grado: de celulas grandes
*Cuadro Clinico: La forma mas comun de presentacion son las adenopatias. Los linfomas de baja malignidad, como los folicular, existe historia de adenopatias con fluctuaciones, asimetricas, indoloras y moviles. Los de alta malignidad, como el difuso de celulas B grandes, presenta una historia breve, de inicio brusco, con alteracion del estado general, las adenopatias toman territorios ganglionares. 15 a 25% la manifestacion es en organos extraganglionares. El tipo MALT asienta principalmente en estomago, en menor grado en parotida, tiroides. Las localizaciones extraganglionares mas frecuentes son: anillo linfatico de waldeyer, piel, tubo digestivo, huesos, pulmon, gonadas.
*Diagnostico: Es imprescindible el examen histopatologico. Ademas de examenes inmunofenotipico, citogenetica. La mayoria de los LNH son de estirpe B. Existe translocacion t14;18 y q32;21 en el linfoma folicular En el tipo difuso hay translocacion t3;14 y t2;21 y reordenamiento del oncogen BCL-6. El linfoma tipo MALT con translocacion t11;18 y q21;21. *Diagnostico de extension: VSG, hemograma, LDH, Rx de torax, biopsia de medula osea, TC.
Clasificacion de Ann Arbor *Estadio I: afeccion de un unico territorio ganglionar o una unica localizacion extraganglionar *Estadio II: afeccion de dos o mas territorios ganglionares o estructuras linfoides en el mismo lado del diafragma *Estadio III: afeccion de territorios ganglionares a ambos lados del diafragma *Estadio IV: afeccion diseminada extralinfatica, con o sin afeccion ganglionar -La mayoria de los linfomas de bajo grado estan en el estadio III o IV al momento del diagnostico, 85-95%
Indice pronostico internacional para linfomas foliculares El factor pronostico mas importante es la histologia del linfoma. Los de bajo grado tienen una supervivencia de 5 a 10 años. Los de grado intermedio y alto de 1,5 a 3 años. Practicamente todos los pacientes con histologia favorable acaban por recaer y suelen morir. Indice pronostico internacional para linfomas foliculares Variables desfavorables: -edad mayor a 60 años -estadio III o IV -afeccion ganglionar de mas de 4 territorios -Hb menor a 12 -LDH aumentada 0 o 1 bajo riesgo 71% supervivencia a los 10 años 2 Intermedio 51% 3 o mas alto 36%
*Tratamiento: Radioterapia en dosis de 40 a 50 Gy en las formas localizadas de bajo grado. Poliquimioterapia: CHOP: ciclofosfamida, adriamicina, vincristina, prednisona La erradicacion del H. pylori puede curar los MALT gastricos superficiales
Linfoma de Hodgkin
Se detectan unos 2,5 casos nuevos por millon de habitantes por año. Presenta una curva bimodal en cuanto a la edad, con un pico a los 20 años y otro a los 50 años. El elemento imprescindible para el Dx son las celulas de Reed-Sternberg, que presenta la presencia del marcador CD15.
*Cuadro Clinico: Inicia con adenopatias localizadas en un solo territorio ganglionar. Los mas frecuentes son: supraclaviculares, axilares, e inguinales. En 2/3 de los casos existen adenopatias mediastinicas. 1/3 presentan sintomas generales (tipo B), fiebre, sudacion, perdida de peso. Puede haber afeccion hepatoesplenica, de medula osea, huesos y pulmon.
*Diagnostico: Examen histopatologico Factores de riesgos desfavorables en el indice pronostico internacional: -albumina serica menor a 40g/l -Hb menor a 10 -sexo masculino -estadio IV -edad mayor a 45 años -leucocitos mayor a 15.000 -Linfocitos menor a 600, o menos del 8%
*Tratamiento: -Radioterapia -Quimioterapia Esquemas de quimioterapia: -mostaza nitrogenada + vincristina + procarbacina + prednisona -adriamicina + bleomicina + vinblastina En estadio I se emplea exclusivamente radioterapia (20 a 30Gy) La supervivencia a los 10 años es de 80 al 90% En las recidivas se planten los transplantes de progenitores hematopoyeticos.
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