Módulo de enfermedades broncopulmonares HIPERTENSION PULMONAR HP Dr. Marco Antonio Morales García Servicio de Neumología Alergia e Inhaloterapia OPD Hospital Civil de Guadalajara Dr. Juan I. Menchaca

Caso clínico 13/02/15 Paciente F, 36 años IPAYS: Disnea de medianos esfuerzos (CF : II ) Antecedentes: Hospitalización en 17/09/14 ( Disnea mas anasarca) (CF: IV) LES ESCLERODERMIA HAP SEVERA EF: T/A: 106/70 mmHg, FC: 81 LPM, FR:20 RPM, SatO2: 96% -Soplo tricuspideo

Caso clínico

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Caso clínico Prueba de DLCO Normal :………> 80% Leve: …………80 -60% Moderada:……59-40% Severa:……… <40%

Caso clínico ¿ Grupo de HP?: ¿ Tratamiento?: ¿ Seguimiento?: ¿ Pronóstico?:

Caso clínico Tratamiento Actual Cloroquina 150mgs cada 24 hrs Prednisona 15 mgs cada 24 hrs Azatioprina 100 mgs cada 24 hrs Furosemida 40 mgs cada 24 hrs Losartan 100 mgs cada 24 hrs Pravastatina 20 mgs cada 24 hrs Sildenafil 50 mgs cada 12 hrs

Caso clínico

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Definición La hipertensión pulmonar (HP) pertenece a un grupo de enfermedad vascular caracterizada por: Aumento progresivo de las resistencias vasculares pulmonares y de la presión arterial pulmonar Con remodelación vascular del ventrículo derecho Disfunción ventricular Síndromes de insuficiencia cardiaca Y finalmente, muerte prematura REMEHIP

Definición Presencia de presión anormalmente alta en la circulación pulmonar -Presión media en la arteria pulmonar (PAPm) : ≥ 25 mmHg en reposo -El diagnóstico confirmatorio requiere la realización de un cateterismo derecho

Definición La hipertensión arterial pulmonar (HAP) Describe una subpoblación de pacientes con HP caracterizada hemodinámicamente por: La presencia de HP precapilar con una PEP ≤ 15 mm Hg Y una resistencia pulmonares > 3 unidades Wood Es un diagnóstico de exclusión

Calculo para inferir PAPm Definición En sujetos sanos, la PAPm es de 14 ± 3 mmHg con un limite máximo normal de aproximadamente 20 mmHg. La presencia de una PAPm normal entre 21 y 24 mmHg no está clara. Por ETT la PSAP oscila entre 18 mmHg a 30 mmHg. En el ETT es posible la HP cuando la PSAP >38 PFR En EPID Calculo para inferir PAPm -Sensibilidad 71% -Especificidad 81% Ecuación con >25 CVF Spo2 en reposo DLCO ETT En EPID -Sensibilidad 75-80% -Especificidad 38-64%

Definición

Historia 1891: Primer reporte de HP (Emst Van Romberg) 1951: Se reportan múltiples casos de este padecimiento(HP primaria) 1989: En Evian Francia se propuso la clasificación de HAP 1995: FDA aprobó el epoprostenol para el tratamiento de la HAPI 2013: 5 to. Simposio Mundial sobre HP Niza, Francia 2013 -13 articulos publicados en diciembre de 2013 en Journal of American College of Cardiology Las tendencias de los simposios ( cada 5 años) es organizar los grupos por problemas que compartan similitudes en cuanto: -Mecanismos fisiopatológicos -Presentación clínica -Enfoques terapéuticos Morales Jaime E. BOLETIN DEL DEPARTAMENTO DE CIRCULACION PULMONAR ALAT FEB/2012

Epidemiología En HAP : El registro nacional francés sugiere una prevalencia de 15 casos por millón. La incidencia de la HAPI es de 1-2 casos por millón de individuos en población general. Y de estos 6 a 10% como enfermedad familiar. En hipertensión portal 2-4% En HIV 0.1-0.6% En esclerodermia 2-35% Enfermedad Mixta del tejido conectivo 10-40% LES 1-15% REMEHIP (MEXICANO) Pacientes……620 HAP………….555 (89%) HPTEPC…….64 (11%) Morales Jaime E. BOLETIN DEL DEPARTAMENTO DE CIRCULACION PULMONAR ALAT FEB/2012

Epidemiología Hipertensión pulmonar con enfermedad cardíaca izquierda Es la causa más frecuente de HP, 30-40% de los pacientes con cardiopatía izquierda. Hipertensión pulmonar asociada a enfermedad respiratoria o hipoxemia Es también causa frecuente de HP, aunque la gravedad suele ser leve-moderada. Hipertensión pulmonar debida a enfermedad tromboembólica crónica La incidencia de la HPTEC tras una tromboembolia pulmonar es del 3.8% a los 2 años

Clasificación /Causas

Fisiopatología La alteración inicial en la hipertensión pulmonar se produce en la célula endotelial, que ejerce un importante papel en la regulación del tono vascular y el control del crecimiento celular en la pared de los vasos, a través de la síntesis de varias moléculas. Cuando existe disfunción endotelial disminuye la síntesis: -Óxido nítrico -Prostaciclina Mientras que aumenta la producción de -Tromboxano -Endotelina-1

Fármacos específicos Hipertensión arterial pulmonar --Prostanoides --Antagonistas de los receptores de endotelina --Inhibidores de la fosfodiesterasa-5

Cuadro clínico Los principales síntomas incluyen -Disnea, angina, pre síncope, síncope Edemas periféricos, ascitis y distensión abdominal. Disnea paroxística nocturna, ortopnea. Muerte súbita.

Diagnóstico El diagnóstico de la HP requiere un proceso gradual. En dicho proceso se distinguen 4 etapas: I sospecha II detección III identificación de clase o categoría y IV evaluación y diagnóstico

Diagnóstico

Diagnóstico En el 13%-20% de los casos con HP grave el electrocardiograma no muestra alteraciones. Los hallazgos más comunes son: -Desviación del eje eléctrico a la derecha. -Crecimiento auricular derecho. -E hipertrofia del ventrículo derecho

Diagnóstico En las fases iniciales, la radiografía de tórax es normal. La evidencia radiográfica de crecimiento ventricular derecho se asocia con evolución crónica de la enfermedad. Los datos clásicos de la HP incluyen: -Crecimiento de la rama derecha inferior de la arteria pulmonar > 18 mm que es posible observarlo en aproximadamente el 50% de los pacientes con HP. -La prominencia del segundo botón de la silueta cardiaca que corresponde al tronco pulmonar. -Y la atenuación del lecho vascular pulmonar periférico.

Diagnóstico Los vasodilatadores que en la actualidad se utilizan son adenosina, prostaciclina o análogos y óxido nítrico. Los pacientes considerados con respuesta son aquéllos en los cuales hay una disminución en la PAPm, mínimo de 10 mmHg, con valor de la PAPm final ≤ 40 mmHg, sin que se produzca descenso del gasto cardiaco. La prueba es útil para justificar el efecto benéfico de bloqueadores de canales de calcio por tiempo prolongado. La respuesta completa se encuentra presente en el 10% de pacientes con HAPI y rara vez en otras formas de HAP

Diagnóstico/ Situaciones especiales – En la HAP familiar En HAPI si hay antecedentes familiares de HP, es conveniente estudiar la posible presencia de mutaciones del gen BMPR2 en el paciente diagnosticado (caso índice). Otros: ALKI, endoglina,SMAD9,CAV1 KCNK3 Desconocido Si se identifican mutaciones se aconseja ampliar el estudio al resto de familiares, con el objeto de detectar precozmente HP en portadores asintomáticos

Diagnóstico/ Situaciones especiales – Hipertensión pulmonar debida a enfermedad tromboembólica crónica (HPTEC) El diagnóstico se establece por la presencia de fenómenos trombóticos pulmonares e HP tras más de 3 meses de tratamiento anticoagulante correcto. En estos pacientes es preciso determinar si las lesiones trombóticas tienen una localización proximal o distal. Para ello la prueba radiológica de referencia es la angiografía pulmonar selectiva

Diagnóstico/ Situaciones especiales – Hipertensión pulmonar con enfermedad cardiaca izquierda. La elevación de la PSAP en el ecocardiograma no constituye por sí misma una indicación de estudio hemodinámica. El estudio hemodinámico deberá realizarse cuando existan dudas si la HP es precapilar o poscapilar (asociada a enfermedad cardiaca izquierda)

Diagnóstico/ Situaciones especiales – Hipertensión pulmonar asociada a enfermedad respiratoria o hipoxemia. Tampoco es necesario el estudio hemodinámico pulmonar excepto en: - Los casos en que el valor de la PSAP estimada por ETT sea desproporcionadamente elevada (> 55 mmHg) en relación con la gravedad de la enfermedad respiratoria y se considere que la HP puede constituir un proceso concomitante, potencialmente tributario de tratamiento especifico.

Tratamiento Hipertensión arterial pulmonar Medidas generales Tratamiento farmacológico -Fármacos no específicos -Fármacos específicos Tratamiento no farmacológico

Tratamiento Hipertensión arterial pulmonar Medidas generales: – El ejercicio físico aeróbico suave – Prevenir la gestación Fármacos no específicos – Oxigenoterapia continua domiciliaria. – Diuréticos. – Digital. – Anticoagulantes orales. (INR) entre 1,5 y 2,5. – Vasodilatadores antagonistas del calcio.

Tratamiento Hipertensión arterial pulmonar Vasodilatadores antagonistas del calcio. Respuesta significativa en la prueba vasodilatadora aguda. Los fármacos más utilizados son el diltiazem y el nifedipino. Las dosis a las que han demostrado ser eficaces son relativamente elevadas: 240-720 mg/día de diltiazem y 120-240 mg/día de nifedipino.

Tratamiento Hipertensión arterial pulmonar -Fármacos específicos --Prostanoides --Antagonistas de los receptores de endotelina --Inhibidores de la fosfodiesterasa-5

Tratamiento Fármacos específicos

Tratamiento Fármacos específicos

Tratamiento Fármacos específicos

Tratamiento Tratamiento no farmacológico Hipertensión arterial pulmonar Septostomía auricular -Cortocircuito derecha-izquierda a través de la fosa oval. -Es un procedimiento paliativo -Descomprime el ventrículo derecho e incrementa la precarga izquierda - La mortalidad ( 5 y el 13%.) Trasplante pulmonar y cardiopulmonar La última opción El procedimiento preferido es el trasplante bipulmonar.

Tratamiento Hipertensión pulmonar con enfermedad cardíaca izquierda Es el propio de la enfermedad subyacente. Restringido al ámbito peri operatorio.

Hipertensión pulmonar asociada a enfermedad respiratoria o hipoxemia Tratamiento Hipertensión pulmonar asociada a enfermedad respiratoria o hipoxemia – Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). Es el propio de la enfermedad de base y la oxigenoterapia continua domiciliaria. No está indicado el tratamiento de la HP con antagonistas del calcio. – Neumopatías intersticiales. En la mayoría de los casos la HP también suele ser ligera. Si coexisten HP grave y fibrosis pulmonar moderada, se recomienda efectuar el tratamiento protocolizado de la HAP. – Síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño. El tratamiento con presión positiva continua de la vía aérea (CPAP) mejora sustancialmente la HP.

Hipertensión pulmonar debida a enfermedad tromboembólica crónica Tratamiento Hipertensión pulmonar debida a enfermedad tromboembólica crónica Tromboendarterectomía pulmonar, siempre que se cumplan los siguientes requisitos: Clases funcionales III-IV de la NYHA-OMS. 2. Resistencia vascular pulmonar mayor de 300 din·s·cm–5. 3. Trombos organizados accesibles quirúrgicamente (arterias pulmonares principales, lobares o segmentarias). 4. Ausencia de enfermedades asociadas graves.

HAP Seguimiento Deben ser controlados de forma estrecha con los siguientes objetivos: valorar la respuesta al tratamiento prevenir las complicaciones detectar precozmente el empeoramiento clínico, modificar la pauta terapéutica de acuerdo con la evolución clínica.

HAP Seguimiento En general, se recomienda mantener al paciente dentro del perfil de bajo riesgo de evolución desfavorable durante el seguimiento.

HAP Seguimiento

HAP Seguimiento

Caso clínico ¿ Grupo de HP?: Grupo 1 (HAP) ¿ Tratamiento?: Específico ¿ Seguimiento?: Cada 3-6 meses -Valoración clínica, CF de la OMS, EKG -PM6M -BNP/NT PROBNP ¿ Pronóstico?: No es posible establecerlo: BNP/NT PROBNP PM6M -Cateterismo

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