SERGIO LÓPEZ DIÉGUEZ, FIR 3 CASO CLÍNICO 16 SERGIO LÓPEZ DIÉGUEZ, FIR 3

PACIENTE y ANTECEDENTES Varón, 49 años. Antecedentes personales. Tabaquismo. HTA. Dislipemia. Síndrome de Sjögren y poliartritis (seronegativa 4 años). Tratamiento farmacológico: metotrexato.

MOTIVO DE CONSULTA Presenta brotes de poliartritis inflamatoria en grandes y pequeñas articulaciones. Úlceras en córnea izquierda. Astenia. Fiebre. Durante los brotes aparece una erupción cutánea pruriginosa vesiculo-ampollosa, diseminada por cuero cabelludo, torso, abdomen, espalda y raíz miembros inferiores. La erupción respeta palmas, plantas y mucosas. Erupciona a costra y deja una hiperpigmentación residual. No existen síntomas respiratorios, neurológicos, nefrourológicos ni digestivos asociados. Tras los brotes, aparece una limitación en la movilidad de miembros inferiores.

EXPLORACIÓN FÍSICA TA, 184/76 mmHg. FC, 72 lpm. IMC, 25.9 Kg/m2. Auscultación pulmonar, normal. El abdomen blando, depresible, sin dolor a la palpación. Extremidades sin edemas ni pulsos radiales. Limitación a la flexoextensión de la cadera. Onicodistrofia generalizada. Capilaroscopia normal. Úlcera en córnea en fase de resolución. No se detectan trastornos sensitivos o motores, ni afectación en pares craneales. Lesiones en espalda y tórax, con vesículas agrupadas, costras e hiperpigmentación.

INFORME LABORATORIO BQ dentro de normalidad para Glu, Urea, Crea, ISE, PT, CK, Fos, Cal, BT, GOT, GPT, FAL, LDH y FR. Perfil lipídico y urinario normal. Hemostasia básica normal. Proteinograma normal. BIOQUÍMICA RESULTADO VR γGT 96 U/L 7-50 U/L PCR 10.84 mg/dL 0,0-0,5 mg/dL HEMOGRAMA Plaquetas 491x103/L 120-450 x103/L VSG 86 mm/h 0-20 mm/h INMUNOQUÍMICA IgA 313 mg/dL 70-400 mg/dL C3 78.8 mg/ dL 90-180 mg/ dL C4 13.5 mg/dL 10-40 mg/dL

INFORME LABORATORIO ANA (IFI) positivo a 1/180. Ac DNA (IFI) negativo. ENA (ELISA e inmunoblot): Ac RNP/SM negativo. Ac SM negativo. Ac SSA/Ro y SSB/La negativos. ACCP (ELISA) negativo. TRANSA (ELISA), 10.4 UA (0-20) .

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA autoinmune clásica (variantes de pénfigo). DA como manifestación de otras enfermedades autoinmunes (LE ampolloso, dermatitis herpetiforme…) Formas ampollosas de otras dermatosis. DA de base genética conocida (Darier), no conocida (Grover), secundarias a enfermedades sistéminas no AI (porfiria cutánea) o farmacoinducidas. DA secundaria a infecciones cutáneas recurrentes (Herpes, Staphilococcus).

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS Estudio microbiológico. Serología vírica IgG positiva (IgM negativa) a EBV, CMV, VZ, VHA y rubeola. Serología IgG negativa a VIH, VHB, VHC, Influenza A/B, Coxiella burnetii y adenovirus. Cultivos de LS, exudado uretral, hemocultivo, urocultivo y coprocultivo negativos. Mantoux negativo.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS Estudio autoinmunidad: EMA (IFI), negativo. TRANSA: 14,4 UA (0 - 20). TRANSG: 4,3 UA (0 - 10). Ac Gliad A (ELISA): 17,8 U/mL (0 - 10). Ac Gliad G (ELISA): 9,9 U/mL (0 - 10). Ac MB (IFI), negativo. Ac Dsg1 (EIA): < 0,1 (0 - 1). Ac Dsg3 (EIA): < 0,1 (0 - 1). Ac bp-180 (EIA): 0,35 (0 - 1). Ac ICS (IgG) (IFI), positivo > 1/20.

EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS Biopsia cutánea: Dermatosis vesicular subepidérmica con infiltrado mixto de neutrófilos y eosinófilos con estudio de IFD con depósito granular de IgA e IgG en la zona de la membrana basal con extensión a dermis papilar. Tipado HLA: DRB1*03 DRB1*13 DQB1*0201 DQB1*0603 DQA1* 0103 DQA1*0501

DIAGNÓSTICO DEFINITIVO La positividad frente a Ac anti sustancia intercelular (ICS) sugiere una entidad clínica tipo pénfigo, no obstante, pueden estar presentes de manera inespecífica en otras entidades AI. El conjunto de TRANSA neg, Ac gliad pos, HLA compatible con EC y depósitos granulares inespecíficos por IFD, en ausencia de síntomas digestivos, sugieren una Dermatitis Herpetiforme por intolerancia al gluten.

CONCLUSIÓN Síndrome de solapamiento pénfigo - dermatitis herpetiforme (no confundir con pénfigo herpetiforme) como expresión de una intolerancia al gluten en un paciente con poliartritis seronegativa y síndrome de Sjögren.

FIN