HEPATOMEGALIA Del síntoma al diagnóstico diferencial Eduardo Ortega Páez Raúl Hoyos Gurrea Noviembre del 2009

CONCEPTO Aumento de tamaño del hígado mediante palpación más allá de límites normales: 3 cm en neonatos 2 cm en menores de 2 años Sobrepasa reborde costal derecho en >2 años.

ETIOPATOGENIA Se produce por 5 mecanismos: Inflamación Enfermedades de depósito Infiltración Congestión vascular Obstrucción vía biliar

ETIOLOGÍA Recién Nacido Niño Frecuentes No frecuentes Obstrucción tracto biliar Hepatoblastoma Anemias Hepatitis autoinmune Insuf. Cardiaca congestiva Sínd. Hemofagocitico Obstrucción Biliar Def.alfa-1antitripsina Medicamentosa Histiocitosis Sind Budd-Chiari Diabetes materna Isoimunizacion Fibrosis Quistica Pericarditis constrictiva Malnutrición Neuroblastoma Diabetes Mellitas Metabolopatías Leucemia/linfoma Enfermedad Gaucher Nutrición parenteral Obsesidad Hemangiomas Pseudohepatomegalia Absceso Hepático Sepsis Enfermedades de depósito Infecciones sistémicas Carcinoma hepatocelular Hepatitis virales Hepatitis Viral Inmunodeficiencias Infecciones TORCH Tumores metastáticos Enf. Niemann-Pick Colangitis esclerosante Colagenosis Enf. de Wilson Enfermedad venooclusiva

ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA ANAMNESIS Ant. Prenatales: CIR, infecciones intrauterinas. Ant. Neonatales: isoinmunización, canalización umbilical, retraso evacuación meconio, prematuridad (nutrición parenteral), ictericia prolongada, anemia hemolítica, colestasis. Des. Psicomotor: se altera en metabolopatías, Niemann-Pick, Gaucher, gangliosidosis, enf. peroxisomales. Vómitos/diarrea: acidemias orgánicas, glucogenosis, fallo hepático, intolerancia a la fructosa, ttnos. Ciclo de la Urea. Síntomas generales: fiebre, artralgias, rash, prurito, hematomas y sangrado, bronquitis de repetición.

ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA 2. EXAMEN FÍSICO: Somatometría: peso, talla, PC, índices nutricionales. Fenotipos especiales (Sd. Alagille). Piel y mucosas: color (ictericia, palidez), hidratación (xerosis), lesiones (hemangiomas, arañas vasculares, exantemas). Abdomen: ascitis, circulación colateral, ESPLENOMEGALIA. Palpación hepática: Tamaño, consistencia y sensibilidad Presencia de acropaquias, edemas periféricos, fetor hepático. Examen oftalmológico: anillo de Kayser-Flescher, cataratas, pigmentación retiniana y embriotoxon posterior.

ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA 3. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: 1º NIVEL 2º NIVEL 3º NIVEL

Pruebas complementarias 1er nivel A TODOS LOS PACIENTES Hemograma: series roja, blanca y plaquetaria. Estudio de coagulación Bioquímica sanguínea Función renal, ionograma, urea y creatinina Glucemia basal, perfil lipídico, LDH, ferritina. Transaminasas, bilirrutina total y fracciones, FA, GGT, colinesterasa. Proteínas totales, albúmina y proteinograma Ecografía abdominal (doppler si es posible) Urianálisis: urocultivo, sedimento y presencia de cuerpos reductores.

Pruebas complementarias 2º nivel SEGÚN SOSPECHA CLÍNICA. Infección: Serología Virus Hepatitis A, B, C, TORCH, VEB. ELISA VIH Hemocultivo Frotis periférico (leishmaniasis) Metabolopatía: Ceruloplasmina Alfa-1-antitripsina en sangre Ácidos orgánicos en orina Aminoácidos plasma Amonio Enfermedad autoinmune ANA, ac antitransglutaminasa, ac antiLKM, ac anti músculo liso y antimicrosomales Patología tumoral Alfa-fetoproteína.

Pruebas complementarias 3er nivel RESERVADAS AL HEPATÓLOGO INFANTIL Estudio histológico: Biopsia hepática Biopsia cutánea Biopsia muscular Biopsia aspirado MO TAC abdominal Gammagrafía con HIDA Tc99 Colangiografía