Caso 20.4 Paciente de 26 años con síntomas y signos de una lesión hemisférica progresiva

Caso 20.4 Antecedentes personales: Hombre, 26 años Asma bronquial en tratamiento a la demanda Dos episodios de parálisis facial periférica sin secuelas Deportista, sin hábitos tóxicos Anamnesis: Hace 7 días comienza a notar parestesias en la mano derecha que se extienden progresivamente a todo el hemicuerpo Consulta en el servicio de urgencias En la exploración hay un mínimo déficit sensitivo motor del brazo derecho Se le practica una TC que muestra un área hipodensa frontal izquierda sin captación de contraste. Ingresa para su estudio diagnóstico

Caso 20.4 Exámenes complementarios: Hematimetría, VSG, bioquímica general, perfil lipídico, ECA, proteinograma, marcadores tumorales, hormonas tiroideas, anticuerpos anti-TPO, ANA, anticardiolipina, serologías (VIH, EB, CMV, Borrelia, Brucella, RPR, Salmonella, Toxoplasma): normales o negativos ECG, radiografía de tórax: normales TC tóraco-abdomino-pélvica: normal Eco-testicular: normal EEG: ligera lentificación focal frontal izquierda PES, PEAT, PEV: normales LCR (dos muestras) linfocitos 7 y 18/ml, glucosa, proteínas, Gram, cultivos ordinarios, PCR (enterovirus, HV, criptococo), citología tumoral: normales o negativos. Ausencia de BO (bajo tratamiento corticoide)

Caso 20.4 T2 T1-gadolinio Exámenes complementarios: ¿Qué anomalías se observan en la RM CRANEAL?

Caso 20.4 T2 T1-gadolinio Exámenes complementarios: en el lóbulo frontal izquierdo hay una amplia lesión expansiva de hiposeñal en T2 que capta contraste en anillo irregular e incompleto. Otras dos lesiones menores en el hemisferio derecho

Caso 20.4 Pregunta n.º 1: Con los datos disponibles, ¿cuáles de estos procesos deben considerarse en el diagnóstico diferencial? Metástasis Abscesos Tuberculomas Glioblastoma multifocal Esclerosis múltiple

Caso 20.4 Respuesta a la pregunta n.º 1: Metástasis Abscesos Tuberculomas Glioblastoma multifocal Esclerosis múltiple Todos los procesos anteriores deben considerarse en el diagnóstico diferencial de este paciente, pero el más probable es el de EM. La captación de la lesión principal en forma de anillo irregular e incompleto abierto hacia la corteza es muy sugestiva de una lesión desmielinizante. No se ha encontrado ningún indicio de un tumor primario. No hay antecedentes ni fuentes para sospechar tuberculomas o abscesos y los hallazgos del LCR van en contra. Un glioblastoma multifocal es excepcional en una persona joven.

Caso 20.4 Exámenes complementarios: Espectroscopia por RM: hallazgos compatibles con una lesión inflamatoria RM medular: lesión de tipo desmielinizante en el cordón posterior de la médula cervical Estos datos y el antecedente de las parálisis faciales regresivas apoyan el diagnóstico de EM con una placa «tumefacta» o «gigante» o «seudotumoral»

Caso 20.4 Evolución: El paciente fue tratado inicialmente con un pulso de corticoides sin complicaciones ni cambio en la sintomatología Dos semanas después reingresó con un empeoramiento clínico (hemiparesia con signos piramidales, afasia grave de expresión y hemianopsia homónima derecha) y progresión de de la lesión en la RM. Se le practicaron siete sesiones de recambio plasmático sin ningún resultado. El paciente estaba afásico, hemipléjico, con signos prefrontales (mórico, desinhibido, labilidad emocional) A la vista de la evolución se decidió una biopsia estereotáxica de la lesión

Caso 20.4 A B A. La pieza de biopsia contiene dos fragmentos, uno pequeño de corteza cerebral normal y otro mayor en el que a pequeño aumento se aprecia una intensa proliferación celular. B. Esa proliferación celular tiene dos componentes. Las flechas negras señalan células de núcleo claro, redondo u ovalado, a veces con nucléolo grande y un citoplasma abundante, eosinófilo, características todas de los astrocitos gemistocíticos. Las flechas blancas señalan otras células completamente diferentes con núcleos pequeños, densos, redondos y un citoplasma también abundante, claro y espumoso, características de los macrófagos o cuerpos granuloadiposos (microglía fagocitante).

Gliosis reactiva (astrocitos gemistocitos) Cuerpos gránulo-adiposos (microglía fagocitante)

Caso 20.4 Cuerpos gránulo-adiposos (microglía fagocitante) Gliosis reactiva (astrocitos gemistocitos)

Cuerpos gránulo-adiposos (microglía fagocitante) CD 68

Gliosis reactiva (astrocitos gemistocitos) GFAP

Caso 20.4 Evolución: Tras el resultado de la biopsia se trató al paciente con un pulso de ciclofosfamida (950 mg) y un ciclo de inmunoglobulinas i.v. (5 días). El paciente experimentó una rápida mejoría. En la RM de control la lesión había regresado y aparecía como una gran «placa» con retracción del asta frontal.

Caso 20.4 Comentario final. Las lesiones inflamatorias desmielinizantes «seudotumorales» pueden aparecer de novo (61% de los casos), o en la evolución de pacientes con EM ya diagnosticada. No todos los casos de novo evolucionan hacia una EM y pueden tener un curso monofásico (14%). Las lesiones pueden ser progresivas y requerir un tratamiento inmunosupresor agresivo.

Caso 20.4 Referencias recomendadas Masdeu JC, et al. Open-ring imaging sign. Highly specific for atypical brain demyelination. Neurology. 2000;54:1427-33. Luchinetti C, et al. Clinical and radiographic spectrum of pathologically confirmed tumefactive multiple sclerosis. Brain. 2008;131:1759-75.